Hiršprungas slimība - ārstēšana un pārskati pēc operācijas. Simptomi, cēloņi bērniem un pieaugušajiem

Kompleksa iedzimta slimība rodas gan bērniem, gan pieaugušajiem. Galvenā slimības izpausme ir pastāvīgs aizcietējums. Hiršprunga slimība liek sevi manīt jau no pirmajām dzīves dienām, un tai ir iedzimts raksturs, zēni, pēc statistikas datiem, no tā cieš 4-5 reizes biežāk nekā meitenes. Slimības ārstēšana tiek veikta ar ķirurģiskas iejaukšanās palīdzību, jo konservatīva ārstēšana nedod nepieciešamo efektivitāti.

Kas ir Hiršprunga slimība?

Hiršprsunga slimība ir iedzimta resnās zarnas aganglioze (nervu šūnu trūkums Auerbaha muskuļu pinumā un Meisnera submucous pinumā), kam raksturīga kontrakcijas neesamība skartajā zarnu zonā, izkārnījumu stagnācija zarnu pārklājošās daļās. Pastāv šāda slimības klasifikācija:

  1. Kompensēto slimības formu raksturo fakts, ka aizcietējums tiek pamanīts jau no agras bērnības. Tīrīšanas klizmas var viegli to novērst ilgākā laika posmā..
  2. Subkompensētā slimības forma izpaužas faktā, ka laika gaitā klizmas nedod vēlamo rezultātu. Pacienta stāvoklis pasliktinās: ķermeņa svars samazinās, cilvēks ir ļoti noraizējies par smaguma pakāpi, kā arī sāpīgām sajūtām vēderā, parādās elpas trūkums. Ievērojiet smagu anēmiju, vielmaiņas izmaiņas.
  3. Dekompensētā slimības forma atšķiras ar to, ka caurejas līdzekļi un tīrīšanas klizmas nenoved pie pilnīgas zarnu trakta iztukšošanās. Paliek smaguma sajūta, galvenokārt vēdera lejasdaļā, un ir arī vēdera uzpūšanās. Dažādu apstākļu ietekmē (asas uztura izmaiņas, pārmērīgas fiziskās aktivitātes) pacientiem veidojas asa zarnu aizsprostojums. Bērniem dekompensāciju diagnosticē starpsummas un pilnīgas bojājuma formas.
  4. Hiršprungas slimības akūtā forma izpaužas jaundzimušajiem ar zemu zarnu aizsprostojumu.

Tabula: slimības klasifikācija, ņemot vērā bojājuma pakāpi

Daļa no sigmoīdā resnās zarnas

Šķērsvirziena resnās zarnas, labā zarnas puse

  • Cik ml ēdamkarote: tabula ar šķidru produktu tilpumu
  • Automātiska laistīšana siltumnīcā
  • Tonzilīts - ārstēšana ar tautas līdzekļiem un zālēm

Slimības attīstības cēloņi

Precīzs slimības cēlonis vēl nav noskaidrots. Turklāt slimības simptomiem ir zināma līdzība ar citām slimībām. Pacientiem, kuriem diagnosticēta Hiršprunga slimība, rodas gludo muskuļu miocītu elektriskās aktivitātes traucējumi, kas norāda uz miogēnas sastāvdaļas klātbūtni šīs slimības veidošanā. Galvenie slimības veidošanās iemesli ir šādi:

  1. Izmaiņas neiroblastu pārejas laikā uz zarnu distālo daļu ontogenezē.
  2. Otrais ietver migrētu neiroblastu izdzīvošanas, proliferācijas vai diferenciācijas traucējumus.
  3. Ģenētika. Svarīga loma agangliozes attīstībā ir iedzimtība..
  4. Iedarbība uz vides faktoriem, ķīmiskiem un radiācijas faktoriem, vīrusiem.

Agangliozes simptomi pieaugušajiem

Vispārējos simptomus nosaka gangliju (noteiktu nervu šūnu kopu, kas iesaistītas zarnu motoriskajā funkcijā) neesamība un resnās zarnas sienas bojājuma apjoms. Jo mazāks gangliju skaits nav, jo vēlāk slimība liek par sevi manīt. Galvenās agangliozes izpausmes ir:

  1. Pastāvīgs aizcietējums no bērnības tiek uzskatīts par galveno slimības simptomu. Pacienti pastāvīgi lieto klizmas.
  2. Nav vēlēšanās iztukšot taisnās zarnas.
  3. Caureja (vaļīga izkārnījumi) rodas reti.
  4. Spazmolītiskas sāpes gar resno zarnu.
  5. Meteorisms, kam raksturīga palielināta gāzes veidošanās vēderā.
  6. Uzpūšanās.
  7. "Fekāliju akmeņu" klātbūtne, kas izskatās kā cieta, sacietējusi izkārnījumi.
  8. Ķermeņa intoksikācija, ko izraisa toksiskas vielas, kas uzkrājas zarnās zarnu satura stagnācijas dēļ - ar smagu slimības gaitu un ilgu vēsturi.
  9. Daļēja heterohromija - tiek novērota nevienmērīga vienas acs varavīksnenes dažādu zonu krāsa. Šī parādība ir relatīva melanīna (pigmenta) trūkuma rezultāts.

Bērniem

  • TV antena vasarnīcām
  • Kā zaudēt svaru
  • Veidi, kā pārbaudīt CPU temperatūru

Klīnisko simptomu smagums ir dažāds, ņemot vērā smagumu (zarnu trakta bojājuma pakāpi). Slimības simptomi tiek atklāti tūlīt pēc bērna piedzimšanas. Bet dažreiz tos var atrast gan pusaudža gados, gan pusaudža gados. Hiršprunga slimība jaundzimušam un vecākiem bērniem izpaužas ar šādiem simptomiem:

  • jaundzimušie neiztur mekoniju (sākotnējie ekskrementi),
  • parādās vemšana (dažreiz ar žulti),
  • aizcietējums vai caureja,
  • palielināta gāzēšana,
  • nosliece uz pastāvīgu aizcietējumu,
  • vēdera palielināšanās,
  • izaugsmes un attīstības atpalicība, kas saistīta ar absorbcijas traucējumiem un malabsorbcijas sindroma veidošanos.
  • anēmija bieži tiek atzīmēta ilgstoša asiņu zuduma dēļ izkārnījumos.
  • ar smagu intoksikāciju, agangliozi raksturo resnās zarnas palielināšanās.

Diagnostika

  1. Taisnās zarnas pārbaudē atklājas tukša taisnās zarnas ampula. Sfinktera vitālā aktivitāte, galvenokārt iekšējā, tiek palielināta.
  2. Sigmoidoskopija: šķērslis taisnās zarnas cieto daļu iziešanā, fekāliju trūkums, akūta pāreja no sašaurinātās distālās daļas uz taisnās zarnas palielinātajām proksimālajām daļām, izkārnījumu vai fekāliju akmeņu klātbūtne tajās, neskatoties uz skrupulozo zarnu sagatavošanu pārbaudei.
  3. Vēdera orgānu vienkāršs rentgens: rentgenogrāfija parāda pietūkušas, palielinātas resnās zarnas cilpas, reti šķidruma līmeni.
  4. Irigogrāfija: palielinātas, garās resnās zarnas cilpas, kas ietekmē visu vēdera dobumu; to diametrs sasniedz 10-15 cm un vairāk.
  5. Bārija suspensijas pāreja: parastā pāreja caur kontrastvielas vidējo kuņģa-zarnu traktu (tievā zarnā, kuņģī), izteikta kavēšanās resnās zarnas palielinātajās daļās, no kurām kontrasts netiek evakuēts ilgu laiku (līdz 4-5 dienām).
  6. Diferenciāldiagnoze, ieskaitot zarnu ultraskaņu.
  7. Anorektālā manometrija mēra taisnās zarnas un resnās zarnas spiedienu.
  8. Kolonoskopija pierāda rentgena atklājumus.
  9. Taisnās zarnas sienas biopsija saskaņā ar Swanson: tiek sagriezts zarnu sienas fragments ar 1,0x0,5 cm tilpumu 3-4 cm. Tiek konstatēts resnās zarnas sienā esošo intramurālo nervu gangliju attīstības deficīts vai atpalicība..
  10. Histoķīmiskā pārbaude pamatojas uz audu acetilholīnesterāzes enzīma aktivitātes kvalitatīvu noteikšanu. Lai to izdarītu, tiek veikta virspusējās taisnās zarnas gļotādas biopsija un konstatēta gļotādas parasimpātisko nervu šķiedru augsta acetilholīnesterāzes aktivitāte..

Ārstēšana

Galvenā agangliozes ārstēšana ir operācija. Bet ir gadījumi, kad notiek konservatīva ārstēšana. Reti šāda terapija dod vēlamo rezultātu, taču to var uzskatīt par ķirurģiskas ārstēšanas sagatavošanas posmu. Šāda terapija ietver:

  1. Diēta: augļi, dārzeņi, raudzēts piens, pārtikas produkti, kas neizraisa gāzu veidošanos
  2. Peristaltikas stimulēšana ar masāžu, ārstniecisko vingrošanu, fizioterapijas metodēm
  3. Tīrīšanas klizmas izmantošana
  4. Elektrolītu šķīdumu, olbaltumvielu preparātu intravenoza infūzija
  5. Vitamīnu lietošana.

Gadījumā, ja konservatīvās ārstēšanas metodes nedod vēlamo efektu vai slimība ir progresējošā stadijā, pacientam tiek nozīmēta ķirurģiska ārstēšana. Pēc operācijas pacienti piedzīvo rehabilitācijas periodu un pēc tam sāk dzīvot pilnvērtīgi, aizmirstot par briesmīgo slimību. Ķirurģiskā ārstēšana nozīmē:

  1. Hiršprungas slimības diagnoze ir norāde uz ķirurģisku iejaukšanos. Savlaicīgas ārstēšanas galvenais uzdevums (gan pieaugušajiem, gan bērniem) dažos gadījumos ir pilnīga aganglioniskā reģiona likvidēšana, palielinātas sekcijas un efektīvas resnās zarnas daļas uzturēšana.
  2. Bērniem tika izgudrotas Swanson, Duhamel, Soave radikālās operācijas; pieaugušajiem to ieviešana tīrā veidā nevar būt saistīta ar anatomiskām īpašībām vai izteiktu sklerozi zarnu submucozā un muskuļu membrānās..
  3. Vispiemērotākā Duhamela darbības modifikācija, kas izstrādāta Proktoloģijas pētniecības institūtā agangliozes ārstēšanai pieaugušajiem. Operācijas būtība: operācijas aseptiskums un drošība; maksimāla aganglioniskās zonas likvidēšana, veidojot īsu taisnās zarnas celmu; tūpļa iekšējā sfinktera defekta novēršana.

Atsauksmes par cilvēkiem pēc operācijas

Irina “Manam vecākajam dēlam pirms 10 gadiem tika veikta Hiršprungas slimības operācija. Operācija tika sadalīta 3 posmos: 1 - pēc 6 mēnešiem. (pēc slimības atklāšanas), 2. un 3. - gadu vēlāk. Pēcoperācijas periods mums prasīja 3 mēnešus, taču mēs stingri ievērojām visus ārsta ieteikumus: kontrastvannas, pušķošanās, masāžas, diētas un tā tālāk. Daudzi bija nobijušies, ka var iestāties invaliditāte, bet tagad atlikušās divas rētas uz vēdera man stāsta par šo briesmīgo slimību ”.

Svetlana “Ne tik sen mana meita tika ievietota bērnu ķirurģijā un tika veikta operācija, lai noņemtu daļu no tievās zarnas un 40 cm no lielās. Mums tagad ir ļoti grūti. Visas dienas laikā to var iztukšot īsās biksītēs. Bet viņš nevēlas izmantot podu, iespējams, tāpēc, ka šuves sāp ".

Jekaterina “Man vispār ir interesants stāsts, es ilgu laiku gāju ar šo slimību, zarnu noņemšanas operācija sastāvēja no diviem posmiem, šobrīd esmu noņemusi visu zarnu, izņemot sigmu un taisni. Man neviens nediagnosticēja - Hiršprunga slimība, man tika diagnosticēta pēc ķirurģiskas ārstēšanas, pamatojoties uz histoloģiskiem datiem: manas zarnu epitēlija šūnas pārdzima saistaudu šūnās ".

Egors “Hiršprsunga slimība mani uztrauca līdz 20 gadu vecumam, bet tikai tagad bija iespējams noteikt diagnozi. Man jau ir veikta operācija, es jūtos labi, visbeidzot, es varu iet uz tualeti, pretējā gadījumā iepriekš to nebija reāli darīt bez klizmas vai caurejas līdzekļiem ”.

Hiršprunga slimība

Hiršprsunga slimība ir intrauterīna slimība, kurai raksturīgs nepietiekams gangliju skaits vai pilnīga resnās zarnas neesamība, ko sauc par agangliozi. Galvenais patoloģijas attīstības faktors ir mutanta gēna iedzimtība. Patoģenēze ir tāda, ka neskaidru faktoru ietekmes dēļ tiek traucēts gremošanas sistēmas orgānu veidošanās process..

Viegla slimības gaita nav izteikta ar pazīmēm, un pieaugušajiem tā tiek diagnosticēta diezgan nejauši, bet ar smagu slimības gaitu diagnoze tiek noteikta pirmajā mazuļa dzīves nedēļā. Klīniskā attēla pamats ir neatkarīgas izkārnījumu neesamība un vēlme izkārnīties..

Bērnu Hiršprunga slimība tiek diagnosticēta, izmantojot plašu instrumentālo izmeklējumu klāstu. Laboratorijas testiem un gastroenterologa veiktajām darbībām ir papildu raksturs..

Bērnu vai pieaugušo slimības ārstēšana sastāv tikai no ķirurģiskas iejaukšanās, kas ietver resnās zarnas bojātā laukuma izgriešanu.

Saskaņā ar starptautisko slimību klasifikāciju patoloģijai tiek piešķirta atsevišķa nozīme. Hiršprungas slimībai ir ICD-10 kods Q43.1.

Etioloģija

Iedzimta resnās zarnas attīstības anomālija, izjaucot orgāna regulējošo funkciju vai pilnīgu bojājumu, jaundzimušajiem tiek diagnosticēta 90% gadījumu, pārējos gadījumos patoloģijai ir asimptomātiska gaita, un tā tiek atklāta diezgan nejauši vecākā vecumā.

Galvenais Hiršprsungas slimības veidošanās cēlonis ir resnās zarnas nervu pinumu pārkāpums, kas attīstās no 5 līdz 12 intrauterīnās augļa attīstības nedēļām..

  • ģenētiskā nosliece;
  • mutanta gēna pārmantošana.

Ievērojami palielinās patoloģijas veidošanās riski ģimenē, kurā viens bērns jau cieš no līdzīgas novirzes. Jāatzīmē, ka vīrieši no šīs slimības cieš vairāk: zēniem slimība tiek diagnosticēta apmēram 5 reizes biežāk nekā meitenēm.

Ļoti bieži slimība darbojas kā daļa no citu slimību klīniskā attēla, piemēram, Dauna sindroms, sirds un asinsvadu, gremošanas un uroģenitālās sistēmas patoloģijas.

Klasifikācija

Atkarībā no patoloģiskā fokusa atrašanās vietas jaundzimušajiem izšķir šādas Hiršprsunga slimības formas:

  1. Taisnās zarnas vai taisnās zarnas. Taisnās zarnas ir iesaistītas procesā. Traucējumi var rasties divās versijās - ar perineal reģiona agangliozi vai ar orgāna daļas bojājumu, kas atrodas krustu kaula līmenī.
  2. Rektosigmoīds. Papildus taisnās zarnām tiek ietekmēta arī daļa sigmoīda. Šāda veida slimība ir visizplatītākā.
  3. Starpsumma. To raksturo anomālija resnās zarnas vienas puses attīstībā. Ir vairāki veidi - ar resnās zarnas iesaistīšanos, ar patoloģiskā procesa izplatīšanos orgāna labajā pusē.
  4. Kopā. Atšķiras ar deficītu vai pilnīgu gangliju neesamību visā resnajā zarnā.

Gastroenteroloģijas jomas speciālisti izšķir vairākas Hiršprungas slimības gaitas smaguma pakāpes bērniem:

  • kompensēts - netiek novērotas citas klīniskas izpausmes, izņemot aizcietējumus, un bērna vispārējais stāvoklis nemainās;
  • subkompensēts - visbiežāk attīstās ar kopējo vai starpsummu patoloģijas gaitu, simptomātiskajā attēlā papildus tam, ka nav neatkarīgas izkārnījumu izdalīšanās, tiek novērota anēmija un pakāpeniska ķermeņa svara samazināšanās, un, lai iztukšotu zarnas, bieži ir jāvēršas pie klizmas;
  • dekompensēta - vissmagākā forma, kurai raksturīga ievērojama stāvokļa pasliktināšanās un komplikāciju attīstība, īpaši zarnu aizsprostojums un distrofija.

Simptomi

Biežāk specifiskas klīniskās pazīmes parādās nedēļas laikā pēc bērna piedzimšanas, tomēr ārkārtīgi reti (tikai ar vieglu gaitu) slimība praktiski nekādā veidā neizpaužas un kļūst par diagnostikas pārsteigumu pieaugušajiem.

Hiršprungas slimības simptomi bērniem:

  • vēdera dobuma apkārtmēra palielināšanās, ko sauc par "vardes vēderu";
  • palielināta gāzes veidošanās;
  • mekonija izdalīšanās trūkums (bērna fekālijas pēc piedzimšanas, atstājot pirmajās dzīves stundās) - tiek novērots tikai ar smagu patoloģijas gaitu;
  • ilgstošs aizcietējums - vairākas nedēļas netiek novērota zarnu pašattukšošanās; stāvokļa atvieglošanai vecāki izmanto kuņģa skalošanu;
  • izaugsmē atpaliek no vienaudžiem;
  • ķermeņa svara zudums;
  • krūts vai maisījuma atteikums;
  • izkārnījumu izdalīšanās, kas ārēji atgādina lenti un ar smaku smaku;
  • krūškurvja deformācija;
  • anēmija.

Sindroma attīstību pieaugušajiem norāda:

  • vēlmes trūkums iztukšot zarnu no zīdaiņa vecuma - defekācijas akts tiek veikts tikai ar tīrīšanas klizmas palīdzību;
  • caureja - vaļīgi izkārnījumi reti izplūst caur fekāliju akmeņiem;
  • periodiska vēdera priekšējās sienas tilpuma palielināšanās;
  • sāpju sajūtas, kuru lokalizācija atrodas vēderā un resnās zarnas zonā;
  • intoksikācijas pazīmes - ķermeņa saindēšanās notiek fekāliju un toksisko vielu uzkrāšanās dēļ, ko izdalās fekālijas;
  • nepilnīgas zarnu kustības sajūta;
  • sliktas dūšas un vemšanas uzbrukumi;
  • pēkšņas temperatūras rādītāju izmaiņas;
  • nevienmērīga redzes orgānu varavīksnenes krāsa - izteikta melanīna trūkuma vai pārpalikuma fona apstākļos;
  • meteorisms.

Jo mazāk resnās zarnas gangliju nav, jo vēlāk parādīsies patoloģijas pazīmes..

Diagnostika

Ar Hiršprungas slimību parādās diezgan specifiska simptomatoloģija, kas raksturīga tikai nelielam skaitam gastroenteroloģisko slimību, tāpēc pareizas diagnozes noteikšanai parasti nav problēmu..

Pirmais diagnozes solis ir ārsta darbs ar pacientu:

  • pētot slimības vēsturi ne tikai pacientam, bet arī viņa radiniekiem - lai apstiprinātu slimības iedzimto raksturu;
  • dzīves vēstures apkopošana un analīze;
  • detalizēta fiziskā pārbaude, kas sastāv no palpācijas un perkusijas vēderā;
  • taisnās zarnas digitālā pārbaude;
  • nopratinot pacientu vai viņa vecākus - noteikt pirmo simptomu parādīšanās laiku un to intensitāti, kas norādīs patoloģijas stadiju.

Hiršprungas slimības instrumentālā diagnostika ietver šādas procedūras:

  • zarnu fluoroskopija, izmantojot kontrastvielu;
  • anorektālā manometrija;
  • kolonoskopija;
  • sigmoidoskopija;
  • peritoneālo orgānu ultrasonogrāfija;
  • biopsija.
  • vispārējās un bioķīmiskās asins analīzes;
  • koprogramma;
  • biopsijas histoloģiskā izmeklēšana.

Resnās zarnas agangliozes diferenciācija izriet no dolichosigma, kurai ir gandrīz tāda pati simptomatoloģija.

Pieaugušajiem Hiršprunga slimība praktiski netiek diagnosticēta, jo diagnoze tiek noteikta agrā vecumā.

Ārstēšana

Vienīgais veids, kā atbrīvoties no problēmas, ir veikt ķirurģisku iejaukšanos, kas tiek veikta vairākos veidos (laparoskopija vai laparotomija)..

Neatkarīgi no vecuma kategorijas operācijas mērķis Hiršprungas slimībai:

  • resnās zarnas skartās zonas izgriešana;
  • veselīgas zarnas savienošana ar terminālo taisnās zarnas;
  • izkārnījumu noņemšana īpašā traukā, kuru pacientam vienmēr vajadzētu nēsāt līdzi.

Pēc galvenās terapijas ir nepieciešama rekonstruktīva medicīniska iejaukšanās, lai uzliktu un aizvērtu kolostomiju.

Neatkarīgi no tā, kāda tika diagnosticēta Hiršprsunga slimība, pēcoperācijas atveseļošanās stadijā pacienti tiek nozīmēti:

  • ievērojot saudzējošu diētu - ēdienkarte bez grūtībām jāpapildina ar šķiedrvielām;
  • sifona klizmas ar fizioloģisko šķīdumu;
  • probiotiku un vitamīnu kompleksu lietošana, zāles, kas atvieglo klīniskās pazīmes (drudzis, vemšana, caureja un vēdera uzpūšanās);
  • terapeitiskā vēdera masāža;
  • olbaltumvielu preparātu intravenoza ievadīšana;
  • veicot ārstnieciskās vingrošanas vingrinājumus.

Tradicionālās medicīnas lietošana nedos pozitīvu rezultātu, bet var tikai saasināt problēmu.

Iespējamās komplikācijas

Ja simptomi netiek ņemti vērā un Hirschsprunga slimības ārstēšana vispār nav notikusi, nav izslēgta liela šādu komplikāciju rašanās varbūtība:

  • akūts enterokolīts;
  • fekāliju intoksikācija;
  • anēmija;
  • fekālo akmeņu veidošanās;
  • malabsorbcijas sindroms.

Ja tika veikta operācija Hiršprungas slimības ārstēšanai, dažkārt var rasties šādas sekas:

  • sekundārā infekcija;
  • defekācijas akta traucējumi;
  • šuvju atšķirība;
  • zarnu aizsprostojums;
  • plaušu iekaisuma bojājums;
  • pielonefrīts;
  • peritonīts.

Profilakse un prognoze

Hiršprunga slimība pieaugušajiem un bērniem ir iedzimta, tāpēc nav īpašu profilakses pasākumu.

Starp nespecifiskajiem pasākumiem patoloģijas parādīšanās novēršanai var izcelt:

  • aktīva un veselīga dzīvesveida uzturēšana;
  • pareizs un sabalansēts uzturs, kas obligāti bagātināts ar šķiedrvielām;
  • vismaz 2 litru šķidruma uzņemšana dienā;
  • izvairīšanās no fiziska un emocionāla stresa;
  • saglabāt ķermeņa svaru normas robežās;
  • regulāra pilnīga profilaktiskā pārbaude medicīnas iestādē.

Simptomi un ārstēšana nosaka patoloģijas iznākumu. Agrīna diagnostika un savlaicīga ārstēšana ļauj sasniegt labvēlīgu prognozi, izvairīties no komplikāciju attīstības un uzlabot pacientu dzīves kvalitāti..

Pat mazākais terapeitisko un profilaktisko ieteikumu pārkāpums var izraisīt negatīvas sekas, kas var būt bīstamas dzīvībai. Jo agrāk slimība tiek atklāta, jo labvēlīgāka ir prognoze..

Hiršprungas slimība: simptomi un ārstēšanas metodes (ķirurģija, zāles)

Hiršprunga slimība ir reta iedzimta resnās zarnas malformācija, kurai raksturīga nervu pinumu (agangliozes) trūkums zarnu sienās. Slimības pamatā ir iedzimti cēloņi, Auerbaha un Meisnera pinumu neesamība.

Auerbach pinums ir nervu šūnu un to procesu tīkls, kas visā garumā atrodas starp zarnu sienas muskuļu slāņiem un piedalās zarnu peristaltiskajās kustībās. Meisnera pinums atrodas gremošanas trakta submucosal slānī un ir iesaistīts zarnu kustīgumā un sekrēcijā.

Slimības gadījumā noteiktā zarnu daļā var būt daļēja vai pilnīga nervu gangliju vai to patoloģiskās struktūras neesamība. Aganglioze noved pie kustību traucējumiem resnajā zarnā, deģeneratīvo procesu attīstībā muskuļu slānī. Skartā zona atrodas spazmotā stāvoklī un nepiedalās peristaltiskajās kustībās, un zarnu daļa, kas atrodas virs skartās vietas, piedzīvo pastāvīgu pārslodzi un laika gaitā sāk paplašināties..

Veidlapas

Bojājuma lokalizācija ir slimības klasifikācijas pamatā pēc formas.

  • Taisnās zarnas forma. Tiek ietekmēta tikai taisnās zarnas, kas var būt daļēja.
  • Taisnās zarnas forma. Šajā formā aganglioze ietekmē taisnās zarnas un sigmoīdo kolu. Sigmoido kolu var daļēji vai pilnībā ietekmēt.
  • Starpsummas forma. Skartais kols tiek ietekmēts kopā ar sigmoīdu un taisnās zarnas.
  • Kopējā forma. Vissmagākā forma klīnisko izpausmju un ārstēšanas prognozes ziņā. Tiek ietekmēta visa resnā zarna.

Pakārtoti izšķir šādas formas:

  • Akūta forma. Rodas bērna dzīves pirmajā mēnesī.
  • Subakūta forma. Novietots bērna vecumā no 1 līdz 3 mēnešiem.
  • Hroniska forma. Instalēts pēc 3 mēnešiem.

Posmi

  • Kompensētā stadija. Ar labu aprūpi netiek apdraudēta vispārējā labklājība. Aizcietējumus izraisa diētas maiņa. Šo posmu raksturo agrīni simptomi, nav vēlu slimības simptomu.
  • Subkompensētā stadija. Simptomi progresē lēnām, un palielinās zarnu tīrīšanas klizma. Ar pietiekamu konservatīvu terapiju ir iespējama pāreja uz kompensēto stadiju. Klīnisko ainu parāda agrīni un vēlu simptomi..
  • Dekompensēta stadija. Progresējoši simptomi jau no pirmajām dzīves dienām. Bērniem var attīstīties zems zarnu aizsprostojums. Vēlīnie slimības simptomi attīstās agri. Dekompensācijas stadija strauji attīstās kopējā zarnu agangliozē.

Simptomi

Hiršprunga slimība parādās jau no pirmajām bērna dzīves dienām. Klīniskajā attēlā izšķir agrīnos un vēlīnos simptomus:

Agrīni simptomi

  • Aizcietējums. Šis ir pirmais simptoms bērnam, kuram vecāki pievērš uzmanību. Izkārnījumu aizture sākas jaundzimušo periodā. Pirmos izkārnījumus bērns atstāj novēloti, parādās vēdera uzpūšanās. Izkārnījumu pašizlāde notiek ārkārtīgi reti. Zarnu iztukšošanai tiek izmantoti caurejas līdzekļi un tīrīšanas klizmas. Pēc klizmas izdalās liels daudzums blīvu izkārnījumu.
  • Fekālu intoksikācija. Ar ilgstošu izkārnījumu aizturi attīstās fekāliju intoksikācija, biežāk bērnībā. To raksturo ķermeņa svara samazināšanās un bērna svara pieauguma trūkums, āda kļūst pelēka, olbaltumvielu saturs asinīs samazinās, kas izraisa tūsku. Ūdens un elektrolītu līdzsvara pārkāpšana ietekmē sirds, plaušu, aknu un citu orgānu darbu.
  • Vēdera palielināšanās. Vēdera izmēra palielināšanās notiek gāzu uzkrāšanās rezultātā zarnās, zarnu cilpu sieniņu izstiepšana ar fekāliju akmeņiem. Ja to neārstē, vēdera priekšējā siena kļūst plāna, un caur to ir redzamas izstieptas zarnu cilpas. Pārbaudes laikā cietie fekāliju akmeņi ir labi palpēti.
  • Uzpūšanās (meteorisms). Aizcietējums, traucēta gļotu veidošanās izraisa fermentācijas un pūšanas procesu attīstību zarnu lūmenā, ko papildina liela daudzuma gāzu un toksisku produktu veidošanās.
  • Vēdersāpes. Tās plīst, sāp pēc rakstura, tās var aizstāt ar krampjveida sāpēm. Zarnu iztukšošana noved pie sāpju procesa īslaicīgas samazināšanās. Sāpju sindroma parādīšanās ir saistīta ar zarnu sienas pārmērīgu izstiepšanos virs agangliozes vietas, gļotādas bojājumiem ar fekāliju akmeņiem un iekaisuma procesu attīstību..

Novēloti simptomi

  • Anēmija. Ar Hiršprungas slimību tiek traucēti gremošanas procesi, attīstās disbioze. Šie apstākļi samazina vitamīnu un minerālvielu uzsūkšanos, attīstās dzelzs deficīts, B12 deficīta anēmija.
  • Hipotrofija. Ķermeņa svara samazināšanos var izraisīt fekāliju intoksikācija, disbiozes parādības un iekaisuma procesu pievienošana. Nepietiekama barības vielu piegāde no zarnu lūmena līdz asinīm.
  • Caureja. Brīvu izkārnījumu parādīšanās ir saistīta ar disbiozes un iekaisuma procesu attīstību zarnās..
  • Fekāliju akmeņi. Gludo muskuļu šūnu saraušanās aktivitātes trūkums noved pie fekāliju uzkrāšanās, kas nospiež zarnu sienas, izstiepj to un rada zarnu obstrukcijas attīstības risku. Tas izpaužas ar izkārnījumu, vēdera uzpūšanās un gļotu trūkumu no taisnās zarnas. Bērns raud, atsakās zīdīt.
  • Krūškurvja deformācija. Palielināts vēders nospiež diafragmu un videnes orgānus, izraisot krūškurvja deformāciju. Sirds un asinsvadu sistēmas darbs tiek traucēts, attīstās bronhopulmonārās komplikācijas.
  • Dispeptiski simptomi. Personu uztrauc slikta dūša, smaguma sajūta vēderā, samazināta ēstgriba. Var būt grēmas. Vemšana notiek maziem bērniem.

Diagnostika

Diagnostikas pasākumu mērķis ir identificēt simptomu triādi: aizcietējums no dzimšanas, pastāvīgs vēdera uzpūšanās, dati par irrigogrāfiju, kā arī citas patoloģijas izslēgšana ar līdzīgu klīnisko ainu (iedzimta zarnu aizsprostojums)..

  • Ultraskaņa. To lieto, lai izslēgtu citas slimības ar līdzīgiem simptomiem (zarnu intususcepcija utt.).
  • Irigogrāfija. Zarnu rentgena kontrasta pārbaude atklāj raksturīgu zarnu daļas sašaurināšanos, kas pārvēršas piltuves formā. Viena no uzticamām pētījumu metodēm Hiršprungas slimības diagnostikā. To lieto bērniem, kas vecāki par 2 nedēļām, lai apstiprinātu diagnozi.
  • Vēdera orgānu vienkāršā radiogrāfija. Lieto, lai izslēgtu citas kuņģa-zarnu trakta slimības (zarnu aizsprostojums).
  • Biopsija. Raksturo nervu pinumu neesamība un izmainītu hipertrofētu šķiedru identificēšana zarnu sienās.

Ārstēšana

Ķirurģija

Radikālas ķirurģiskas ārstēšanas mērķis ir noņemt zarnu patoloģisko daļu kopā ar dekompensētu paplašinātu zarnu cilpu noņemšanu. Tiek izmantota Duhamel, Duhamel-Martin operācija, dažos gadījumos tiek izmantota kolostomija.

Jo jaunāks ir bērns, jo labāk ir pēcoperācijas periods..

Konservatīvā ārstēšana

Ārstēšana ir atbalstoša un nenoved pie atveseļošanās.

  • Diēta. Lai atvieglotu defekācijas darbību, tiek noteikti pārtikas produkti ar augstu šķiedrvielu saturu (dārzeņi, zaļumi, augļi), skābie piena produkti. Miltu produkti tiek izslēgti no uztura.
  • Zarnu mikrofloras normalizēšanai izmanto probiotikas (Bifidumbacterin).
  • Fermentu preparātus (Micrasim, Pankreatīns) lieto, lai atvieglotu gremošanu un samazinātu zarnu slodzi.
  • Attīrošās klizmas.
  • Vēdera masāža vai vingrošanas terapija. Terapeitisko masāžu izmanto, lai stimulētu fekāliju kustību caur zarnām. Terapeitiskā vingrošana ir vērsta uz vēdera muskuļu apmācību un tiek veikta speciālista uzraudzībā.

Prognoze

Savlaicīga diagnostika un ārstēšana slimības sākuma stadijā var izraisīt cilvēka atveseļošanos. Ar smagām slimības formām un kompensējošu distrofisku izmaiņu attīstību no veselām zarnu daļām palielinās recidīvu biežums.

Turpinot tēmu, noteikti izlasiet:

Diemžēl mēs nevaram jums piedāvāt piemērotus rakstus..

Hiršprunga slimība bērniem

Hiršprungas slimības vispārīgās pazīmes

Šī slimība ir reta, 95% gadījumu tā tiek diagnosticēta zīdaiņiem pirmajā dzīves gadā, bet tā notiek arī pieaugušajiem. Šī iedzimta patoloģija ir iedzimta. Veseliem bērniem zarnas visā garumā ir izklāta ar nervu šūnām, kas nodrošina koordinētu zarnu darbu.

Bērnu Hiršprunga slimība parasti tiek diagnosticēta pirmajos dzīves mēnešos.

Ar Hiršpringsu bērniem bērniem visā resnās zarnas garumā vai atsevišķos segmentos trūkst nervu šūnu. Šī patoloģija izraisa traucētu zarnu kustīgumu, pastāvīgu aizcietējumu, kas vēl vairāk izraisa intoksikāciju. Nenormāli perēkļi var atrasties zarnu gļotādā vai muskuļu slānī. Slimības simptomi ir dažādi, atkarībā no patoloģiskā fokusa garuma un no tā, cik augstu atrodas agangliozes laukums. Spilgtāka klīniskā attēla izpausme tiek novērota, ja patoloģiskā zona ir gara un atrodas augstu no tūpļa.

Saskaņā ar medicīnisko statistiku zēniem šī slimība notiek 4 reizes biežāk nekā meitenēm..

Distālo zarnu nepietiekama attīstība pārkāpj peristaltiku, patoloģiskā zona kļūst par šķērsli izkārnījumu pārejai. Uz šī fona fekāliju masas uzkrājas skartajās vietās, rodas aizcietējums. Jaundzimušajiem ar šo patoloģiju defekācija notiek reizi nedēļā. Ja slimība kļūst smaga, tad zarnu kustība notiek tikai pēc klizmas. Vadošie bērnu gastroenterologi ir izveidojuši klīniskās vadlīnijas pacientu diagnosticēšanai, terapijai un pacientu novērošanai pēc operācijas.

Slimības klasifikācija

Gastroenterologi izšķir šādus slimību veidus:

  • kompensēts. Šajā gadījumā aizcietējums rodas no dzimšanas. Ar tiem ir viegli tikt galā ar klizmas;
  • subkompensēts. Šajā gadījumā klizmas neatbrīvo bērna stāvokli. Viņam ir svara zudums, elpas trūkums, anēmija;
  • dekompensēts. Zarnas netiek notīrītas ar klizmas, caurejas līdzekļiem. Zarnu obstrukcijas risks ir palielināts;
  • akūta - zarnu aizsprostojums.

Divām pēdējām slimības formām nepieciešama tūlītēja hospitalizācija un steidzama ķirurģiska iejaukšanās..

Slimības cēloņi

Hiršprungas slimību izraisa šādi iemesli:

  • iedzimta nosliece;
  • salauzta DNS struktūra;
  • nelabvēlīga grūtniecības gaita;
  • augļa hipoksija;
  • mātes vīrusu slimības, pārnestas grūtniecības laikā.

Patoloģiskais fokuss veidojas 5–12 intrauterīnās attīstības nedēļās. Šajā periodā notiek gremošanas sistēmas veidošanās. Riska grupā ietilpst bērni, kuru ģimenēs ir bijuši Hiršprungas slimības gadījumi. Šajā gadījumā patoloģijas parādīšanās varbūtība palielinās 2 reizes.

Bērnu Hiršprunga slimība izpaužas ar vēdera uzpūšanos, ko ārsts var atklāt pārbaudes laikā.

Klīniskā aina

Šī patoloģija izpaužas tūlīt pēc piedzimšanas, jo pirmajā dzīves dienā mekonijam vajadzētu atstāt bērnu. Bērniem ar Hiršprungas slimību šis process ir grūtāks. Mazulis velk kājas pie vēdera, raud. Patoloģijas simptomi ir atkarīgi no zonas, kurā tiek ietekmēta zarna. Pirmajos 6 mēnešos bērnam klīniskā aina ir neskaidra, ja viņš tiek barots ar krūti, jo viņa fekālijām ir pusšķidra konsistence un viegli iziet cauri skartajai zonai..

Ja patoloģiskā zona ir gara, bērnam ir simptomi:

  • aizcietējums;
  • trauksme;
  • vēdera uzpūšanās.

Stāvoklis pasliktinās pēc tam, kad ir sākta papildinošu pārtikas produktu ieviešana bērna uzturā. Šajā laikā fekālijas kļūst blīvākas. Līdz pirmā dzīves gada beigām slimību var noteikt pēc šāda klīniskā attēla:

  • nespēja iztukšot bez klizmas;
  • apetītes zudums;
  • kolikas vēderā;
  • meteorisms;
  • trauksme;
  • nepatīkama fekāliju smaka;
  • slikts svara pieaugums.

Ja jūs nesākat savlaicīgu ārstēšanu, tad rodas ķermeņa intoksikācija, veidojas nopietnas komplikācijas, kas var izraisīt nāvi..

Galvenā slimības simptomatoloģija ir vēdera uzpūšanās, tās formas maiņa.

Gados vecākiem bērniem aizcietējums ir galvenais simptoms. Blīvas izkārnījumu masas, kas nogulsnējas zarnās, veido fekāliju akmeņus. Ir resnās zarnas pietūkums, mainās vēdera forma, un pārbaudot, tā parādās asimetriska. Uz ķermeņa intoksikācijas fona parādās šādi simptomi:

  • noliekšanās;
  • apātija;
  • anēmija;
  • apgrūtināta elpošana;
  • vemšana;
  • caureja.

Lieliska simptomatoloģija, kas liecina par komplikāciju attīstību, ir vemšanas kombinācija ar sāpēm vēderā.

Diagnostika

Parasti patoloģija tiek konstatēta pirmajās 2-3 mazuļa dzīves dienās slimnīcā. Ja vecāki mājās atrod negatīvus simptomus, nepieciešams konsultēties ar pediatru. Lai noteiktu diagnozi, jums būs nepieciešama diagnostika:

  • taisnās zarnas pārbaude, lai noteiktu paaugstinātu sfinktera tonusu un taisnās zarnas stāvokli;
  • Rentgens ar kontrastvielas ievadīšanu caur klizmu. Uz attēliem jūs varat noteikt taisnās zarnas, gļotādas struktūras izmaiņas, paplašināšanos, patoloģisko zonu sašaurināšanos, izkārnījumu trūkumu tūpļa tuvumā;
  • kolonoskopija. Šīs diagnozes laikā ārsts veic biopsiju, lai pārbaudītu nervu pinumus;
  • sigmoidoskopija, kas ļauj vizuāli redzēt patoloģiju. Šī pārbaude nosaka fekālo akmeņu klātbūtni;
  • Vēdera dobuma ultraskaņa. Ļauj redzēt pietūkušās zarnu cilpas, kas raksturīgas Hiršprungas slimībai;
  • anorektālā manometrija. Šis pētījums mēra spiedienu resnajā zarnā.

Klīniskās vadlīnijas norāda, ka diagnozi ir iespējams noteikt tikai pēc sarežģītu diagnostikas pasākumu veikšanas..

Slimības ārstēšanu veic tikai ar operāciju

Ārstēšana

Konservatīvās terapijas mērķis ir sagatavoties operācijai. Ārsti ieceļ:

  • diēta, kuras pamatā ir tādu pārtikas produktu uzņemšana, kuriem ir caurejas efekts;
  • vēdera lejasdaļas masāža, lai stimulētu dabisko peristaltiku;
  • terapeitiskie vingrinājumi preses stiprināšanai;
  • tīrīšanas klizmas;
  • vitamīnu preparāti ķermeņa stiprināšanai un pasargā no toksīniem;
  • probiotikas, lai piesātinātu zarnas ar labvēlīgām baktērijām.

Operācijai piemērotākais vecums ir 1,5 gadi. Ja ķermenis tiek galā ar problēmu, ķirurģiska iejaukšanās tiek atlikta līdz 4 gadiem. Ja operāciju nav iespējams atlikt, tad to var izdarīt pat jaundzimušie bērni. Ķirurģiskā procedūra tiek veikta divos posmos. Pirmajā posmā skartā zona tiek noņemta, pēc tam izkārnījumi tiks izvadīti kolostomijas maisiņā. Otrajā posmā vēdera atvere ir aizvērta, taisnās zarnas ir savienotas ar lielo.

Iespējamās komplikācijas

Ja slimība netiek ārstēta, rodas šādas nopietnas komplikācijas:

  • akūts enterokolīts;
  • dehidratācija;
  • veidojas fekāliju akmeņi;
  • ķermeņa intoksikācija;
  • peritonīts;
  • disbioze.

Smagas situācijas var izraisīt bērnu invaliditāti.

Rehabilitācija

Dažreiz bērnam pēc operācijas rodas problēmas, kas saistītas ar sliktu zarnu darbību. Viņam ir vaļīgi izkārnījumi līdz 10 reizēm dienā. Tas kairina tūpli. Zīdainim nepieciešama rūpīga aprūpe un biežas autiņbiksīšu maiņa.

Pēc operācijas bērna izkārnījumi tiek atjaunoti uz ilgu laiku. Dažreiz šis process ilgst vismaz sešus mēnešus. Lai atvieglotu viņa stāvokli un novērstu aizcietējumus, jāievēro šādi ieteikumi:

  • kontrolēt izkārnījumus, to biežumu, fekāliju konsistenci;
  • regulāri veiciet klizmas. Tie ir jāievieto katru dienu vienā un tajā pašā laikā. Tādējādi zarnas "iemācās" pareizi darboties;
  • veikt terapeitiskos vingrinājumus, kurus ārsts izvēlējies individuāli;
  • ievērot diētu.

Atveseļošanās periods pēc operācijas var ilgt līdz sešiem mēnešiem. Laika gaitā notiek izkārnījumu normalizēšanās, bērns sāk normāli attīstīties, pieaugt svars.

Hiršprunga slimība ir nopietna slimība, kas ģenētiski tiek pārnesta no paaudzes paaudzē un kuru var ārstēt tikai ar ķirurģisku iejaukšanos. Ja jūs savlaicīgi vērsieties pie ārsta, tad mazulim nebūs komplikāciju, nākotnē viņš dzīvos normālu dzīvi bez ierobežojumiem.

Hiršprunga slimība bērniem: no simptomiem līdz ārstēšanai

Bērnu Hiršprunga slimība nav tik bieža, bet ļoti nopietna, un tāpēc vecāku apjukums, kas dzird šādu diagnozi, ir diezgan saprotams. Slimības nosaukumu lielākā daļa māmiņu un tēvu pat nedzird, un tāpēc par šo slimību ir vairāk jautājumu nekā atbilžu.

Kas tas ir?

Hiršsprungas slimība ir nosaukta no pediatra Haralda Hiršprunga uzvārda, kurš pirmo reizi aprakstīja šo slimību pēc divu savu jauno pacientu nāves no smaga hroniska aizcietējuma. Arī šai slimībai ir citi nosaukumi - resnās zarnas vai iedzimtas megakolona aganglioze.

Jāatzīmē, ka slimība ir iedzimta resnās zarnas attīstības anomālija, kurā defekācija ir ārkārtīgi sarežģīta sakarā ar to, ka tiek traucēta inervācija (nervu savienojumi vai nervu struktūra) vienā no resnās zarnas sekcijām, biežāk zemākajām. Tā kā šajā sadaļā ir traucēta nervu darbība, peristaltikas samazināšanās attīstās līdz tās pilnīgai prombūtnei, un zarnu sekcijās, kas atrodas virs skartās vietas, tiek nogulsnēts liels fekālo vielu daudzums..

Saskaņā ar PVO datiem Hiršprunga slimība bērnībā notiek katram 5000 jaundzimušajam. Ir arī citi dati, kas liecina, ka slimība notiek ar 1: 2000 jaundzimušo biežumu. Zēni ir uzņēmīgāki pret iedzimtu slimību - vienai slimai meitenei ir četri mazi stiprā dzimuma pārstāvji.

9 no 10 bērniem, pēc statistikas datiem, iedzimts megakolons ir atrodams pirms 10 gadu vecuma. Gandrīz katrā trešajā gadījumā resnās zarnas anomāliju pavada dažas citas malformācijas, un katram desmitajam bērnam ar šādu anomāliju ir Dauna sindroms..

Kāpēc tas notiek?

Defekts vienmēr ir iedzimts, bet iemesli, kas to izraisa, joprojām tiek pētīti ārstu un zinātnieku. Mūsdienās eksperti mēdz uzskatīt, ka anomālijas veidošanos ietekmē uzreiz vairāki faktori, no kuriem galvenais ir vairāku gēnu bojājums vienlaikus, kas faktiski ir atbildīgi par to, cik pareizi un laikā tiks veidotas resnās zarnas sieniņu nervu struktūras. Ģenētikā viss ir ļoti sarežģīti, un vecākiem var būt grūti saprast, kāpēc viņiem, veseliem, bija slims bērns. Bet mēģināsim izskaidrot.

Iedzimtais faktors. Aptuveni katram piektajam bērnam ar iedzimtu megakolu ir ģimenes ģenētiskā ietekme. Koncepcijas laikā mutācijas process tiek veidots RET, GDNF, EDN3, ENDRB gēnos. 7-12 grūtniecības nedēļās, kad auglis pabeidz nervu šūnu veidošanos iekšējo orgānu sienās, uzskaitītie ietekmētie gēni nevar nodrošināt dzimumšūnu neiroblastu šūnu (no kurām veidojas neironi) pāreju uz vēlamo vietu. Apmēram 11-12% gadījumu ģenētika hromosomās atrod aberācijas (neizskaidrojamas kļūdas). Katrā piektajā Hiršprungas slimības bērnam anomālija ir cieši saistīta ar kādu iedzimtu sindromu.

Anomālijas intrauterīnās attīstības līmenī. Tās rodas bērniem, kuriem apaugļošanās brīdī bija veselīgi gēni, kas uzskaitīti iepriekš, bet problēma un kļūda radās embriogenēzes procesā. Iemesls varētu būt vīrusu infekcija, gripa, ar kuru māte cieta grūtniecības sākumā, lielu radioaktīvā starojuma devu ietekme uz grūtnieces ķermeni šajā periodā un agrīna sievietes saskare ar vielām, kas var izraisīt ģenētiskas augļa mutācijas. Tajā pašā laikā tika traucēta dzimumšūnu-neiroblastu izplatība..

Ārsti sekoja statistikai un droši apgalvo, ka Hiršprungas slimības iespējamība bērniem palielinās, ja grūtniece cieš no dažādām dzemdniecības patoloģijām, ginekoloģiskām slimībām, kā arī gestozes, cukura diabēta, hipertensijas, sirds mazspējas vai dažām sirds slimībām.

Tas ir periods no 7 līdz 12 grūtniecības nedēļām, kas tiek uzskatīts par kritisku augļa resnās zarnas sieniņu neironu struktūru veidošanās neveiksmes iespējamības ziņā. Šajā periodā tika uzlikti tā sauktie Meisnera nervu pinumi, kas veseliem cilvēkiem ir resnās zarnas slānī zem gļotādas. Tajā pašā periodā notiek nervu mezglu un pinumu veidošanās, ko sauc par Auenbaha pinumu, kas atrodas zarnu muskuļu slānī..

Tā kā embrija neiroblasti nenonāk īstajā laikā vai nepietiekamā daudzumā, tur esošie nervu gali veidojas ar kļūdām - vai nu to atsevišķiem fragmentiem, vai neattīstītu vāju un neregulāru tīklu. Šī zona, kurai nav normālas nervu pieplūdes, nespēj tikt galā ar resnās zarnas galveno uzdevumu - satura noņemšanu ārpusē. Tāpēc notiek pastāvīgs aizcietējums, un pēc tam augstākās zarnu sekcijas sāk paplašināties.

Klasifikācija un patoloģijas veidi

Ārsti runās par jaundzimušā, zīdaiņa vai vecāka bērna slimības veidu un veidu, pamatojoties uz anomālijas anatomiskām un klīniskām pazīmēm konkrētā bērnam..

Galvenais kritērijs ir skartās zarnu zonas garums.

Visizplatītākais gadījums ir taisnās zarnas forma. To konstatē 65-75% pacientu. Katrā ceturtajā gadījumā rodas taisnās zarnas slimības forma. Tikai 3% gadījumu tiek atrasta starpsumma, 1,5% gadījumu bojājums ir segmenta raksturs. Kopējā forma, kurā tiek ietekmēta visa resnā zarna un kurai nav nodrošināts nervu atbalsts, rodas 0,5% gadījumu.

Kā jau minēts, augšējās sekcijas izkārnījumu masu pastāvīgas uzkrāšanās dēļ paplašinās, un, atkarībā no precīzas patoloģiskās izplešanās vietas, konkrētajai diagnozei tiek pievienoti tādi izplešanās vietas apzīmējumi kā megarectum, megasigma, subototal un total megacolon utt..

Simptomu un attīstības patoloģiju izpausmju kombinācija ļauj ārstiem noteikt vairāku veidu slimības.

  • Tipiski bērni - sastopami 90-95% gadījumu. Tas ātri attīstās, to papildina ļoti bieži aizcietējumi, kad bez ārējas palīdzības bērns praktiski nespēj iztukšot zarnas, ātri parādās pirmie zarnu aizsprostojuma simptomi..
  • Ilgstoša bērnība - vispirms parādās vēlāk nekā bērnībā. Parasti tas ir saistīts ar faktu, ka tiek ietekmēta neliela zarnu zona, un tāpēc klīniskā aina attīstās lēni, ilgstoši.
  • Slēpts - pirmo reizi mokošs aizcietējums kļūst par problēmu, kas tuvāk bērna pusaudžu periodam. Zarnu aizsprostojums strauji palielinās.

Izšķir arī kompensētās, subkompensētās un dekompensētās slimības formas. Ja ķermenim izdodas daļēji kompensēt problēmu, gadu gaitā bērns var iztukšot sevi, bet pamazām viņam būs tendence uz aizcietējumiem, kuru ilgums var svārstīties no 3 dienām līdz nedēļai. Ar subkompensētu Hiršprsunga slimību bērns spēj izkārnīties, bet tikai izmantojot klizmu vai caurejas līdzekli. Aizcietējums bez tiem.

Dekompensācijas stāvoklī bērns pats nav kakā un pat nejūt vēlmi uz šo dabisko attīrīšanās procesu. Izkārnījumu sabiezējums zarnās kļūst līdzīgs akmeņiem, un caurejas līdzekļi un klizmas nepalīdz.

Simptomi un pazīmes

Tas būs atkarīgs no tā, cik lielā mērā resnās zarnas tiek ietekmētas, kad būs iespējams noteikt pirmos patoloģijas simptomus bērnam. Pārsvarā vairumā gadījumu anomālija tiek noteikta pēc piedzimšanas, taču nav izslēgta latenta gaita ar nelieliem simptomiem, kas ļaus diagnosticēt Hiršprungas slimību tikai skolā, pusaudža gados vai vēlāk.

Resnās zarnas inervācija izpaužas ar hronisku aizcietējumu. Ja bērnam ir vēlēšanās iztukšot zarnas, bet viņš to nevar izdarīt, mēs nerunājam par iedzimtu anomāliju. Ar iedzimtu megakolonu bērns parasti nejūt vēlmi iztukšot zarnas. Gandrīz puse bērnu ar šo diagnozi cieš no vēdera uzpūšanās un sāpēm vēderā, kas saistītas ar fekāliju uzkrāšanos un augšējo zarnu paplašināšanos..

Ilga anomālijas klātbūtne veido acīmredzamu vēdera asimetriju. Vēnā ar neapbruņotu aci ir redzamas zilas vēnu vēnas. Ilgstoša slimības gaita bērnam izraisa anēmiju, viņa āda ir bāla, viņš cieš no biežas reiboņa un ātri nogurst. Izkārnījumu uzkrāšanās dēļ var būt intoksikācijas simptomi, kas izpaužas kā galvassāpes, slikta dūša un dažreiz vemšana.

Dažādiem posmiem ir atšķirīgas īpašības.

  • Kompensēts - aizcietējums jaundzimušajiem, kas pasliktinās, ieviešot papildu pārtiku. Ja vecāki uzrauga zarnu kustības biežumu, viņi savlaicīgi ievada klizmas, tad bērna vispārējais stāvoklis netiek traucēts. Otrajā pakāpē bērna apetīte sāk ciest.
  • Subkompensēts - aizcietējums kļūst arvien biežāks, bez klizmas zarnu iztukšošana kļūst gandrīz neiespējama, taču, adekvāti ārstējot, patoloģijai ir visas iespējas pāriet kompensētā formā. Hiršprunga slimības simptomi palielinās lēnām un pakāpeniski.
  • Dekompensēts - simptomi ļoti ātri palielinās. Pirmajā pakāpē ir pamanāms akūts kurss - bērnam ir traucēta gāzu izvadīšana, nav zarnu kustības, vēders ir pietūkušies kā "varde". Otrajā pakāpē slimība kļūst hroniska..

Interesanta detaļa: bieži vien iedzimtu megakolu atrod bērniem, kuriem kopš dzimšanas ir heterohromija - cita redzes orgānu varavīksnenes krāsa.

Kādas ir briesmas?

Resnās zarnas aganglioze ir bīstama, jo slimo mazuļa gremošanas procesi tiek traucēti, barības vielas tiek absorbētas mazāk nekā nepieciešams, un, tā kā tas viss notiek uz apetītes samazināšanās fona, iespējams, ka bērns kļūs hipotrofisks vai sāks ciest no galēja izsīkuma - kaheksijas..

Bērni ar šādu iedzimtu patoloģiju aug lēnām, augumā un svarā atpaliek no vienaudžiem, bieži cieš no disbiozes, zarnu gļotādas iekaisuma.

Visbīstamākā komplikācija ir zarnu aizsprostošanās attīstība, kā arī zarnu sienu spiediena čūlu veidošanās ar fekāliju akmeņiem, pārkāpjot pašas zarnas integritāti. Tas ir bīstams ar peritonītu un sepsi..

Diagnostika

Pamatojoties uz vecāku sūdzībām par biežu vēdera uzpūšanos, grūtībām ar defekāciju un aizcietējumiem, ārsts var pieņemt, ka bērnam ir zarnu aganglioze. Kad veselības aprūpes speciālists ar pirkstiem pieskaras vēderam, tiek veikti divi testi - "audzēja" tests un "māla simptomu" tests. Pirmajā gadījumā ārsts atklāj vēdera digitālās izmeklēšanas plombas, otrajā - resnās zarnas saspiešanas pazīmes. Šajā gadījumā bērns tiek nosūtīts uz pārbaudi, kas paredzēta diagnozes apstiprināšanai vai noraidīšanai. Tas iekļauj:

  • Resnās zarnas rentgens, kas piepildīts ar kontrastvielu;
  • taisnās zarnas un sigmoīdā resnās zarnas endoskopija;
  • citomorfoloģija pēc Svensona - taisnās un resnās zarnas audu paraugu histoloģiskā izmeklēšana;
  • gabarīta testi.

Asins analīzē bērnam ar Hiršprungas slimību parasti tiek konstatēti paaugstināti leikocīti, ESR, toksiskas izmaiņas neitrofilos.

Pārbaudi un diagnostiku veic proktologi, ķirurgi, infekcijas slimību speciālisti, pediatri.

Ārstēšana un prognoze

Bērnam ar šo diagnozi parasti ieteicams veikt operāciju. Un vecākiem vajadzētu saprast, ka, ja ārsti iesaka to darīt, labāk to neatteikt, jo Hiršprungas slimību neārstē konservatīvi un ar tautas metodēm. Operācijas laikā būs iespējams atjaunot zarnu caurlaidību, kā arī noņemt skarto zonu, kas rada tik daudz grūtību visas zarnas darbā..

Ir divu veidu darbības - vienpakāpes un divpakāpju. Lai saprastu, kuru ieteikt, ārsts ņem vērā bērna vecumu, zarnu bojājuma pakāpi, inervētās zonas garumu.

Vienpakāpes operācija parasti tiek veikta ar kompensētu slimību un nelieliem zarnu bojājumiem. Vienkārši noņemiet skarto zonu, izveidojiet anastomozi. Šī metode ir mazāk traumatiska, spriežot pēc ārstu un pacientu atsauksmēm.

Divpakāpju operācija tiek veikta bērniem ar slimībām subkompensācijas un dekompensācijas stadijā ar lielām skartajām resnās zarnas zonām. Pirmais posms ietver skartās vietas noņemšanu un pagaidu kolostomijas izveidošanu. Otrajā posmā no tā veidojas anastomoze.

Ārkārtas operāciju bērnam var veikt zarnu aizsprostošanās, spiediena čūlu, zarnu sienu integritātes pārkāpumu gadījumā.

Kaut ko paredzēt ir diezgan grūti, jo viss ir atkarīgs no tā, cik agri bērnam tika diagnosticēta iedzimta malformācija, kādam tipam tā pieder un vai visi klīniskie ieteikumi tika ievēroti laikā. Ar agrīnu operāciju prognozes ir labvēlīgas. Ja mazulis netiek ārstēts, tiek lēsts, ka bērna nāves varbūtība ir 80%.

Operācijas atteikuma un turpmākas obstrukcijas veidošanās gadījumā ir iespējams, ka pēc operācijas bērns saņems invaliditāti, taču pat šeit viss ir individuāls un atkarīgs no ķirurģiskās iejaukšanās apjoma.

Vairāk par slimību - nākamajā video.

Raksti Par Holecistīts