Hiršprungas slimība: simptomi un ārstēšanas metodes (ķirurģija, zāles)

Hiršprunga slimība ir reta iedzimta resnās zarnas malformācija, kurai raksturīga nervu pinumu (agangliozes) trūkums zarnu sienās. Slimības pamatā ir iedzimti cēloņi, Auerbaha un Meisnera pinumu neesamība.

Auerbach pinums ir nervu šūnu un to procesu tīkls, kas visā garumā atrodas starp zarnu sienas muskuļu slāņiem un piedalās zarnu peristaltiskajās kustībās. Meisnera pinums atrodas gremošanas trakta submucosal slānī un ir iesaistīts zarnu kustīgumā un sekrēcijā.

Slimības gadījumā noteiktā zarnu daļā var būt daļēja vai pilnīga nervu gangliju vai to patoloģiskās struktūras neesamība. Aganglioze noved pie kustību traucējumiem resnajā zarnā, deģeneratīvo procesu attīstībā muskuļu slānī. Skartā zona atrodas spazmotā stāvoklī un nepiedalās peristaltiskajās kustībās, un zarnu daļa, kas atrodas virs skartās vietas, piedzīvo pastāvīgu pārslodzi un laika gaitā sāk paplašināties..

Veidlapas

Bojājuma lokalizācija ir slimības klasifikācijas pamatā pēc formas.

  • Taisnās zarnas forma. Tiek ietekmēta tikai taisnās zarnas, kas var būt daļēja.
  • Taisnās zarnas forma. Šajā formā aganglioze ietekmē taisnās zarnas un sigmoīdo kolu. Sigmoido kolu var daļēji vai pilnībā ietekmēt.
  • Starpsummas forma. Skartais kols tiek ietekmēts kopā ar sigmoīdu un taisnās zarnas.
  • Kopējā forma. Vissmagākā forma klīnisko izpausmju un ārstēšanas prognozes ziņā. Tiek ietekmēta visa resnā zarna.

Pakārtoti izšķir šādas formas:

  • Akūta forma. Rodas bērna dzīves pirmajā mēnesī.
  • Subakūta forma. Novietots bērna vecumā no 1 līdz 3 mēnešiem.
  • Hroniska forma. Instalēts pēc 3 mēnešiem.

Posmi

  • Kompensētā stadija. Ar labu aprūpi netiek apdraudēta vispārējā labklājība. Aizcietējumus izraisa diētas maiņa. Šo posmu raksturo agrīni simptomi, nav vēlu slimības simptomu.
  • Subkompensētā stadija. Simptomi progresē lēnām, un palielinās zarnu tīrīšanas klizma. Ar pietiekamu konservatīvu terapiju ir iespējama pāreja uz kompensēto stadiju. Klīnisko ainu parāda agrīni un vēlu simptomi..
  • Dekompensēta stadija. Progresējoši simptomi jau no pirmajām dzīves dienām. Bērniem var attīstīties zems zarnu aizsprostojums. Vēlīnie slimības simptomi attīstās agri. Dekompensācijas stadija strauji attīstās kopējā zarnu agangliozē.

Simptomi

Hiršprunga slimība parādās jau no pirmajām bērna dzīves dienām. Klīniskajā attēlā izšķir agrīnos un vēlīnos simptomus:

Agrīni simptomi

  • Aizcietējums. Šis ir pirmais simptoms bērnam, kuram vecāki pievērš uzmanību. Izkārnījumu aizture sākas jaundzimušo periodā. Pirmos izkārnījumus bērns atstāj novēloti, parādās vēdera uzpūšanās. Izkārnījumu pašizlāde notiek ārkārtīgi reti. Zarnu iztukšošanai tiek izmantoti caurejas līdzekļi un tīrīšanas klizmas. Pēc klizmas izdalās liels daudzums blīvu izkārnījumu.
  • Fekālu intoksikācija. Ar ilgstošu izkārnījumu aizturi attīstās fekāliju intoksikācija, biežāk bērnībā. To raksturo ķermeņa svara samazināšanās un bērna svara pieauguma trūkums, āda kļūst pelēka, olbaltumvielu saturs asinīs samazinās, kas izraisa tūsku. Ūdens un elektrolītu līdzsvara pārkāpšana ietekmē sirds, plaušu, aknu un citu orgānu darbu.
  • Vēdera palielināšanās. Vēdera izmēra palielināšanās notiek gāzu uzkrāšanās rezultātā zarnās, zarnu cilpu sieniņu izstiepšana ar fekāliju akmeņiem. Ja to neārstē, vēdera priekšējā siena kļūst plāna, un caur to ir redzamas izstieptas zarnu cilpas. Pārbaudes laikā cietie fekāliju akmeņi ir labi palpēti.
  • Uzpūšanās (meteorisms). Aizcietējums, traucēta gļotu veidošanās izraisa fermentācijas un pūšanas procesu attīstību zarnu lūmenā, ko papildina liela daudzuma gāzu un toksisku produktu veidošanās.
  • Vēdersāpes. Tās plīst, sāp pēc rakstura, tās var aizstāt ar krampjveida sāpēm. Zarnu iztukšošana noved pie sāpju procesa īslaicīgas samazināšanās. Sāpju sindroma parādīšanās ir saistīta ar zarnu sienas pārmērīgu izstiepšanos virs agangliozes vietas, gļotādas bojājumiem ar fekāliju akmeņiem un iekaisuma procesu attīstību..

Novēloti simptomi

  • Anēmija. Ar Hiršprungas slimību tiek traucēti gremošanas procesi, attīstās disbioze. Šie apstākļi samazina vitamīnu un minerālvielu uzsūkšanos, attīstās dzelzs deficīts, B12 deficīta anēmija.
  • Hipotrofija. Ķermeņa svara samazināšanos var izraisīt fekāliju intoksikācija, disbiozes parādības un iekaisuma procesu pievienošana. Nepietiekama barības vielu piegāde no zarnu lūmena līdz asinīm.
  • Caureja. Brīvu izkārnījumu parādīšanās ir saistīta ar disbiozes un iekaisuma procesu attīstību zarnās..
  • Fekāliju akmeņi. Gludo muskuļu šūnu saraušanās aktivitātes trūkums noved pie fekāliju uzkrāšanās, kas nospiež zarnu sienas, izstiepj to un rada zarnu obstrukcijas attīstības risku. Tas izpaužas ar izkārnījumu, vēdera uzpūšanās un gļotu trūkumu no taisnās zarnas. Bērns raud, atsakās zīdīt.
  • Krūškurvja deformācija. Palielināts vēders nospiež diafragmu un videnes orgānus, izraisot krūškurvja deformāciju. Sirds un asinsvadu sistēmas darbs tiek traucēts, attīstās bronhopulmonārās komplikācijas.
  • Dispeptiski simptomi. Personu uztrauc slikta dūša, smaguma sajūta vēderā, samazināta ēstgriba. Var būt grēmas. Vemšana notiek maziem bērniem.

Diagnostika

Diagnostikas pasākumu mērķis ir identificēt simptomu triādi: aizcietējums no dzimšanas, pastāvīgs vēdera uzpūšanās, dati par irrigogrāfiju, kā arī citas patoloģijas izslēgšana ar līdzīgu klīnisko ainu (iedzimta zarnu aizsprostojums)..

  • Ultraskaņa. To lieto, lai izslēgtu citas slimības ar līdzīgiem simptomiem (zarnu intususcepcija utt.).
  • Irigogrāfija. Zarnu rentgena kontrasta pārbaude atklāj raksturīgu zarnu daļas sašaurināšanos, kas pārvēršas piltuves formā. Viena no uzticamām pētījumu metodēm Hiršprungas slimības diagnostikā. To lieto bērniem, kas vecāki par 2 nedēļām, lai apstiprinātu diagnozi.
  • Vēdera orgānu vienkāršā radiogrāfija. Lieto, lai izslēgtu citas kuņģa-zarnu trakta slimības (zarnu aizsprostojums).
  • Biopsija. Raksturo nervu pinumu neesamība un izmainītu hipertrofētu šķiedru identificēšana zarnu sienās.

Ārstēšana

Ķirurģija

Radikālas ķirurģiskas ārstēšanas mērķis ir noņemt zarnu patoloģisko daļu kopā ar dekompensētu paplašinātu zarnu cilpu noņemšanu. Tiek izmantota Duhamel, Duhamel-Martin operācija, dažos gadījumos tiek izmantota kolostomija.

Jo jaunāks ir bērns, jo labāk ir pēcoperācijas periods..

Konservatīvā ārstēšana

Ārstēšana ir atbalstoša un nenoved pie atveseļošanās.

  • Diēta. Lai atvieglotu defekācijas darbību, tiek noteikti pārtikas produkti ar augstu šķiedrvielu saturu (dārzeņi, zaļumi, augļi), skābie piena produkti. Miltu produkti tiek izslēgti no uztura.
  • Zarnu mikrofloras normalizēšanai izmanto probiotikas (Bifidumbacterin).
  • Fermentu preparātus (Micrasim, Pankreatīns) lieto, lai atvieglotu gremošanu un samazinātu zarnu slodzi.
  • Attīrošās klizmas.
  • Vēdera masāža vai vingrošanas terapija. Terapeitisko masāžu izmanto, lai stimulētu fekāliju kustību caur zarnām. Terapeitiskā vingrošana ir vērsta uz vēdera muskuļu apmācību un tiek veikta speciālista uzraudzībā.

Prognoze

Savlaicīga diagnostika un ārstēšana slimības sākuma stadijā var izraisīt cilvēka atveseļošanos. Ar smagām slimības formām un kompensējošu distrofisku izmaiņu attīstību no veselām zarnu daļām palielinās recidīvu biežums.

Turpinot tēmu, noteikti izlasiet:

Diemžēl mēs nevaram jums piedāvāt piemērotus rakstus..

Hiršprunga slimība

Hiršprsunga slimība ir intrauterīna slimība, kurai raksturīgs nepietiekams gangliju skaits vai pilnīga resnās zarnas neesamība, ko sauc par agangliozi. Galvenais patoloģijas attīstības faktors ir mutanta gēna iedzimtība. Patoģenēze ir tāda, ka neskaidru faktoru ietekmes dēļ tiek traucēts gremošanas sistēmas orgānu veidošanās process..

Viegla slimības gaita nav izteikta ar pazīmēm, un pieaugušajiem tā tiek diagnosticēta diezgan nejauši, bet ar smagu slimības gaitu diagnoze tiek noteikta pirmajā mazuļa dzīves nedēļā. Klīniskā attēla pamats ir neatkarīgas izkārnījumu neesamība un vēlme izkārnīties..

Bērnu Hiršprunga slimība tiek diagnosticēta, izmantojot plašu instrumentālo izmeklējumu klāstu. Laboratorijas testiem un gastroenterologa veiktajām darbībām ir papildu raksturs..

Bērnu vai pieaugušo slimības ārstēšana sastāv tikai no ķirurģiskas iejaukšanās, kas ietver resnās zarnas bojātā laukuma izgriešanu.

Saskaņā ar starptautisko slimību klasifikāciju patoloģijai tiek piešķirta atsevišķa nozīme. Hiršprungas slimībai ir ICD-10 kods Q43.1.

Etioloģija

Iedzimta resnās zarnas attīstības anomālija, izjaucot orgāna regulējošo funkciju vai pilnīgu bojājumu, jaundzimušajiem tiek diagnosticēta 90% gadījumu, pārējos gadījumos patoloģijai ir asimptomātiska gaita, un tā tiek atklāta diezgan nejauši vecākā vecumā.

Galvenais Hiršprsungas slimības veidošanās cēlonis ir resnās zarnas nervu pinumu pārkāpums, kas attīstās no 5 līdz 12 intrauterīnās augļa attīstības nedēļām..

  • ģenētiskā nosliece;
  • mutanta gēna pārmantošana.

Ievērojami palielinās patoloģijas veidošanās riski ģimenē, kurā viens bērns jau cieš no līdzīgas novirzes. Jāatzīmē, ka vīrieši no šīs slimības cieš vairāk: zēniem slimība tiek diagnosticēta apmēram 5 reizes biežāk nekā meitenēm.

Ļoti bieži slimība darbojas kā daļa no citu slimību klīniskā attēla, piemēram, Dauna sindroms, sirds un asinsvadu, gremošanas un uroģenitālās sistēmas patoloģijas.

Klasifikācija

Atkarībā no patoloģiskā fokusa atrašanās vietas jaundzimušajiem izšķir šādas Hiršprsunga slimības formas:

  1. Taisnās zarnas vai taisnās zarnas. Taisnās zarnas ir iesaistītas procesā. Traucējumi var rasties divās versijās - ar perineal reģiona agangliozi vai ar orgāna daļas bojājumu, kas atrodas krustu kaula līmenī.
  2. Rektosigmoīds. Papildus taisnās zarnām tiek ietekmēta arī daļa sigmoīda. Šāda veida slimība ir visizplatītākā.
  3. Starpsumma. To raksturo anomālija resnās zarnas vienas puses attīstībā. Ir vairāki veidi - ar resnās zarnas iesaistīšanos, ar patoloģiskā procesa izplatīšanos orgāna labajā pusē.
  4. Kopā. Atšķiras ar deficītu vai pilnīgu gangliju neesamību visā resnajā zarnā.

Gastroenteroloģijas jomas speciālisti izšķir vairākas Hiršprungas slimības gaitas smaguma pakāpes bērniem:

  • kompensēts - netiek novērotas citas klīniskas izpausmes, izņemot aizcietējumus, un bērna vispārējais stāvoklis nemainās;
  • subkompensēts - visbiežāk attīstās ar kopējo vai starpsummu patoloģijas gaitu, simptomātiskajā attēlā papildus tam, ka nav neatkarīgas izkārnījumu izdalīšanās, tiek novērota anēmija un pakāpeniska ķermeņa svara samazināšanās, un, lai iztukšotu zarnas, bieži ir jāvēršas pie klizmas;
  • dekompensēta - vissmagākā forma, kurai raksturīga ievērojama stāvokļa pasliktināšanās un komplikāciju attīstība, īpaši zarnu aizsprostojums un distrofija.

Simptomi

Biežāk specifiskas klīniskās pazīmes parādās nedēļas laikā pēc bērna piedzimšanas, tomēr ārkārtīgi reti (tikai ar vieglu gaitu) slimība praktiski nekādā veidā neizpaužas un kļūst par diagnostikas pārsteigumu pieaugušajiem.

Hiršprungas slimības simptomi bērniem:

  • vēdera dobuma apkārtmēra palielināšanās, ko sauc par "vardes vēderu";
  • palielināta gāzes veidošanās;
  • mekonija izdalīšanās trūkums (bērna fekālijas pēc piedzimšanas, atstājot pirmajās dzīves stundās) - tiek novērots tikai ar smagu patoloģijas gaitu;
  • ilgstošs aizcietējums - vairākas nedēļas netiek novērota zarnu pašattukšošanās; stāvokļa atvieglošanai vecāki izmanto kuņģa skalošanu;
  • izaugsmē atpaliek no vienaudžiem;
  • ķermeņa svara zudums;
  • krūts vai maisījuma atteikums;
  • izkārnījumu izdalīšanās, kas ārēji atgādina lenti un ar smaku smaku;
  • krūškurvja deformācija;
  • anēmija.

Sindroma attīstību pieaugušajiem norāda:

  • vēlmes trūkums iztukšot zarnu no zīdaiņa vecuma - defekācijas akts tiek veikts tikai ar tīrīšanas klizmas palīdzību;
  • caureja - vaļīgi izkārnījumi reti izplūst caur fekāliju akmeņiem;
  • periodiska vēdera priekšējās sienas tilpuma palielināšanās;
  • sāpju sajūtas, kuru lokalizācija atrodas vēderā un resnās zarnas zonā;
  • intoksikācijas pazīmes - ķermeņa saindēšanās notiek fekāliju un toksisko vielu uzkrāšanās dēļ, ko izdalās fekālijas;
  • nepilnīgas zarnu kustības sajūta;
  • sliktas dūšas un vemšanas uzbrukumi;
  • pēkšņas temperatūras rādītāju izmaiņas;
  • nevienmērīga redzes orgānu varavīksnenes krāsa - izteikta melanīna trūkuma vai pārpalikuma fona apstākļos;
  • meteorisms.

Jo mazāk resnās zarnas gangliju nav, jo vēlāk parādīsies patoloģijas pazīmes..

Diagnostika

Ar Hiršprungas slimību parādās diezgan specifiska simptomatoloģija, kas raksturīga tikai nelielam skaitam gastroenteroloģisko slimību, tāpēc pareizas diagnozes noteikšanai parasti nav problēmu..

Pirmais diagnozes solis ir ārsta darbs ar pacientu:

  • pētot slimības vēsturi ne tikai pacientam, bet arī viņa radiniekiem - lai apstiprinātu slimības iedzimto raksturu;
  • dzīves vēstures apkopošana un analīze;
  • detalizēta fiziskā pārbaude, kas sastāv no palpācijas un perkusijas vēderā;
  • taisnās zarnas digitālā pārbaude;
  • nopratinot pacientu vai viņa vecākus - noteikt pirmo simptomu parādīšanās laiku un to intensitāti, kas norādīs patoloģijas stadiju.

Hiršprungas slimības instrumentālā diagnostika ietver šādas procedūras:

  • zarnu fluoroskopija, izmantojot kontrastvielu;
  • anorektālā manometrija;
  • kolonoskopija;
  • sigmoidoskopija;
  • peritoneālo orgānu ultrasonogrāfija;
  • biopsija.
  • vispārējās un bioķīmiskās asins analīzes;
  • koprogramma;
  • biopsijas histoloģiskā izmeklēšana.

Resnās zarnas agangliozes diferenciācija izriet no dolichosigma, kurai ir gandrīz tāda pati simptomatoloģija.

Pieaugušajiem Hiršprunga slimība praktiski netiek diagnosticēta, jo diagnoze tiek noteikta agrā vecumā.

Ārstēšana

Vienīgais veids, kā atbrīvoties no problēmas, ir veikt ķirurģisku iejaukšanos, kas tiek veikta vairākos veidos (laparoskopija vai laparotomija)..

Neatkarīgi no vecuma kategorijas operācijas mērķis Hiršprungas slimībai:

  • resnās zarnas skartās zonas izgriešana;
  • veselīgas zarnas savienošana ar terminālo taisnās zarnas;
  • izkārnījumu noņemšana īpašā traukā, kuru pacientam vienmēr vajadzētu nēsāt līdzi.

Pēc galvenās terapijas ir nepieciešama rekonstruktīva medicīniska iejaukšanās, lai uzliktu un aizvērtu kolostomiju.

Neatkarīgi no tā, kāda tika diagnosticēta Hiršprsunga slimība, pēcoperācijas atveseļošanās stadijā pacienti tiek nozīmēti:

  • ievērojot saudzējošu diētu - ēdienkarte bez grūtībām jāpapildina ar šķiedrvielām;
  • sifona klizmas ar fizioloģisko šķīdumu;
  • probiotiku un vitamīnu kompleksu lietošana, zāles, kas atvieglo klīniskās pazīmes (drudzis, vemšana, caureja un vēdera uzpūšanās);
  • terapeitiskā vēdera masāža;
  • olbaltumvielu preparātu intravenoza ievadīšana;
  • veicot ārstnieciskās vingrošanas vingrinājumus.

Tradicionālās medicīnas lietošana nedos pozitīvu rezultātu, bet var tikai saasināt problēmu.

Iespējamās komplikācijas

Ja simptomi netiek ņemti vērā un Hirschsprunga slimības ārstēšana vispār nav notikusi, nav izslēgta liela šādu komplikāciju rašanās varbūtība:

  • akūts enterokolīts;
  • fekāliju intoksikācija;
  • anēmija;
  • fekālo akmeņu veidošanās;
  • malabsorbcijas sindroms.

Ja tika veikta operācija Hiršprungas slimības ārstēšanai, dažkārt var rasties šādas sekas:

  • sekundārā infekcija;
  • defekācijas akta traucējumi;
  • šuvju atšķirība;
  • zarnu aizsprostojums;
  • plaušu iekaisuma bojājums;
  • pielonefrīts;
  • peritonīts.

Profilakse un prognoze

Hiršprunga slimība pieaugušajiem un bērniem ir iedzimta, tāpēc nav īpašu profilakses pasākumu.

Starp nespecifiskajiem pasākumiem patoloģijas parādīšanās novēršanai var izcelt:

  • aktīva un veselīga dzīvesveida uzturēšana;
  • pareizs un sabalansēts uzturs, kas obligāti bagātināts ar šķiedrvielām;
  • vismaz 2 litru šķidruma uzņemšana dienā;
  • izvairīšanās no fiziska un emocionāla stresa;
  • saglabāt ķermeņa svaru normas robežās;
  • regulāra pilnīga profilaktiskā pārbaude medicīnas iestādē.

Simptomi un ārstēšana nosaka patoloģijas iznākumu. Agrīna diagnostika un savlaicīga ārstēšana ļauj sasniegt labvēlīgu prognozi, izvairīties no komplikāciju attīstības un uzlabot pacientu dzīves kvalitāti..

Pat mazākais terapeitisko un profilaktisko ieteikumu pārkāpums var izraisīt negatīvas sekas, kas var būt bīstamas dzīvībai. Jo agrāk slimība tiek atklāta, jo labvēlīgāka ir prognoze..

Hiršprunga slimība bērniem

Hiršprungas slimības vispārīgās pazīmes

Šī slimība ir reta, 95% gadījumu tā tiek diagnosticēta zīdaiņiem pirmajā dzīves gadā, bet tā notiek arī pieaugušajiem. Šī iedzimta patoloģija ir iedzimta. Veseliem bērniem zarnas visā garumā ir izklāta ar nervu šūnām, kas nodrošina koordinētu zarnu darbu.

Bērnu Hiršprunga slimība parasti tiek diagnosticēta pirmajos dzīves mēnešos.

Ar Hiršpringsu bērniem bērniem visā resnās zarnas garumā vai atsevišķos segmentos trūkst nervu šūnu. Šī patoloģija izraisa traucētu zarnu kustīgumu, pastāvīgu aizcietējumu, kas vēl vairāk izraisa intoksikāciju. Nenormāli perēkļi var atrasties zarnu gļotādā vai muskuļu slānī. Slimības simptomi ir dažādi, atkarībā no patoloģiskā fokusa garuma un no tā, cik augstu atrodas agangliozes laukums. Spilgtāka klīniskā attēla izpausme tiek novērota, ja patoloģiskā zona ir gara un atrodas augstu no tūpļa.

Saskaņā ar medicīnisko statistiku zēniem šī slimība notiek 4 reizes biežāk nekā meitenēm..

Distālo zarnu nepietiekama attīstība pārkāpj peristaltiku, patoloģiskā zona kļūst par šķērsli izkārnījumu pārejai. Uz šī fona fekāliju masas uzkrājas skartajās vietās, rodas aizcietējums. Jaundzimušajiem ar šo patoloģiju defekācija notiek reizi nedēļā. Ja slimība kļūst smaga, tad zarnu kustība notiek tikai pēc klizmas. Vadošie bērnu gastroenterologi ir izveidojuši klīniskās vadlīnijas pacientu diagnosticēšanai, terapijai un pacientu novērošanai pēc operācijas.

Slimības klasifikācija

Gastroenterologi izšķir šādus slimību veidus:

  • kompensēts. Šajā gadījumā aizcietējums rodas no dzimšanas. Ar tiem ir viegli tikt galā ar klizmas;
  • subkompensēts. Šajā gadījumā klizmas neatbrīvo bērna stāvokli. Viņam ir svara zudums, elpas trūkums, anēmija;
  • dekompensēts. Zarnas netiek notīrītas ar klizmas, caurejas līdzekļiem. Zarnu obstrukcijas risks ir palielināts;
  • akūta - zarnu aizsprostojums.

Divām pēdējām slimības formām nepieciešama tūlītēja hospitalizācija un steidzama ķirurģiska iejaukšanās..

Slimības cēloņi

Hiršprungas slimību izraisa šādi iemesli:

  • iedzimta nosliece;
  • salauzta DNS struktūra;
  • nelabvēlīga grūtniecības gaita;
  • augļa hipoksija;
  • mātes vīrusu slimības, pārnestas grūtniecības laikā.

Patoloģiskais fokuss veidojas 5–12 intrauterīnās attīstības nedēļās. Šajā periodā notiek gremošanas sistēmas veidošanās. Riska grupā ietilpst bērni, kuru ģimenēs ir bijuši Hiršprungas slimības gadījumi. Šajā gadījumā patoloģijas parādīšanās varbūtība palielinās 2 reizes.

Bērnu Hiršprunga slimība izpaužas ar vēdera uzpūšanos, ko ārsts var atklāt pārbaudes laikā.

Klīniskā aina

Šī patoloģija izpaužas tūlīt pēc piedzimšanas, jo pirmajā dzīves dienā mekonijam vajadzētu atstāt bērnu. Bērniem ar Hiršprungas slimību šis process ir grūtāks. Mazulis velk kājas pie vēdera, raud. Patoloģijas simptomi ir atkarīgi no zonas, kurā tiek ietekmēta zarna. Pirmajos 6 mēnešos bērnam klīniskā aina ir neskaidra, ja viņš tiek barots ar krūti, jo viņa fekālijām ir pusšķidra konsistence un viegli iziet cauri skartajai zonai..

Ja patoloģiskā zona ir gara, bērnam ir simptomi:

  • aizcietējums;
  • trauksme;
  • vēdera uzpūšanās.

Stāvoklis pasliktinās pēc tam, kad ir sākta papildinošu pārtikas produktu ieviešana bērna uzturā. Šajā laikā fekālijas kļūst blīvākas. Līdz pirmā dzīves gada beigām slimību var noteikt pēc šāda klīniskā attēla:

  • nespēja iztukšot bez klizmas;
  • apetītes zudums;
  • kolikas vēderā;
  • meteorisms;
  • trauksme;
  • nepatīkama fekāliju smaka;
  • slikts svara pieaugums.

Ja jūs nesākat savlaicīgu ārstēšanu, tad rodas ķermeņa intoksikācija, veidojas nopietnas komplikācijas, kas var izraisīt nāvi..

Galvenā slimības simptomatoloģija ir vēdera uzpūšanās, tās formas maiņa.

Gados vecākiem bērniem aizcietējums ir galvenais simptoms. Blīvas izkārnījumu masas, kas nogulsnējas zarnās, veido fekāliju akmeņus. Ir resnās zarnas pietūkums, mainās vēdera forma, un pārbaudot, tā parādās asimetriska. Uz ķermeņa intoksikācijas fona parādās šādi simptomi:

  • noliekšanās;
  • apātija;
  • anēmija;
  • apgrūtināta elpošana;
  • vemšana;
  • caureja.

Lieliska simptomatoloģija, kas liecina par komplikāciju attīstību, ir vemšanas kombinācija ar sāpēm vēderā.

Diagnostika

Parasti patoloģija tiek konstatēta pirmajās 2-3 mazuļa dzīves dienās slimnīcā. Ja vecāki mājās atrod negatīvus simptomus, nepieciešams konsultēties ar pediatru. Lai noteiktu diagnozi, jums būs nepieciešama diagnostika:

  • taisnās zarnas pārbaude, lai noteiktu paaugstinātu sfinktera tonusu un taisnās zarnas stāvokli;
  • Rentgens ar kontrastvielas ievadīšanu caur klizmu. Uz attēliem jūs varat noteikt taisnās zarnas, gļotādas struktūras izmaiņas, paplašināšanos, patoloģisko zonu sašaurināšanos, izkārnījumu trūkumu tūpļa tuvumā;
  • kolonoskopija. Šīs diagnozes laikā ārsts veic biopsiju, lai pārbaudītu nervu pinumus;
  • sigmoidoskopija, kas ļauj vizuāli redzēt patoloģiju. Šī pārbaude nosaka fekālo akmeņu klātbūtni;
  • Vēdera dobuma ultraskaņa. Ļauj redzēt pietūkušās zarnu cilpas, kas raksturīgas Hiršprungas slimībai;
  • anorektālā manometrija. Šis pētījums mēra spiedienu resnajā zarnā.

Klīniskās vadlīnijas norāda, ka diagnozi ir iespējams noteikt tikai pēc sarežģītu diagnostikas pasākumu veikšanas..

Slimības ārstēšanu veic tikai ar operāciju

Ārstēšana

Konservatīvās terapijas mērķis ir sagatavoties operācijai. Ārsti ieceļ:

  • diēta, kuras pamatā ir tādu pārtikas produktu uzņemšana, kuriem ir caurejas efekts;
  • vēdera lejasdaļas masāža, lai stimulētu dabisko peristaltiku;
  • terapeitiskie vingrinājumi preses stiprināšanai;
  • tīrīšanas klizmas;
  • vitamīnu preparāti ķermeņa stiprināšanai un pasargā no toksīniem;
  • probiotikas, lai piesātinātu zarnas ar labvēlīgām baktērijām.

Operācijai piemērotākais vecums ir 1,5 gadi. Ja ķermenis tiek galā ar problēmu, ķirurģiska iejaukšanās tiek atlikta līdz 4 gadiem. Ja operāciju nav iespējams atlikt, tad to var izdarīt pat jaundzimušie bērni. Ķirurģiskā procedūra tiek veikta divos posmos. Pirmajā posmā skartā zona tiek noņemta, pēc tam izkārnījumi tiks izvadīti kolostomijas maisiņā. Otrajā posmā vēdera atvere ir aizvērta, taisnās zarnas ir savienotas ar lielo.

Iespējamās komplikācijas

Ja slimība netiek ārstēta, rodas šādas nopietnas komplikācijas:

  • akūts enterokolīts;
  • dehidratācija;
  • veidojas fekāliju akmeņi;
  • ķermeņa intoksikācija;
  • peritonīts;
  • disbioze.

Smagas situācijas var izraisīt bērnu invaliditāti.

Rehabilitācija

Dažreiz bērnam pēc operācijas rodas problēmas, kas saistītas ar sliktu zarnu darbību. Viņam ir vaļīgi izkārnījumi līdz 10 reizēm dienā. Tas kairina tūpli. Zīdainim nepieciešama rūpīga aprūpe un biežas autiņbiksīšu maiņa.

Pēc operācijas bērna izkārnījumi tiek atjaunoti uz ilgu laiku. Dažreiz šis process ilgst vismaz sešus mēnešus. Lai atvieglotu viņa stāvokli un novērstu aizcietējumus, jāievēro šādi ieteikumi:

  • kontrolēt izkārnījumus, to biežumu, fekāliju konsistenci;
  • regulāri veiciet klizmas. Tie ir jāievieto katru dienu vienā un tajā pašā laikā. Tādējādi zarnas "iemācās" pareizi darboties;
  • veikt terapeitiskos vingrinājumus, kurus ārsts izvēlējies individuāli;
  • ievērot diētu.

Atveseļošanās periods pēc operācijas var ilgt līdz sešiem mēnešiem. Laika gaitā notiek izkārnījumu normalizēšanās, bērns sāk normāli attīstīties, pieaugt svars.

Hiršprunga slimība ir nopietna slimība, kas ģenētiski tiek pārnesta no paaudzes paaudzē un kuru var ārstēt tikai ar ķirurģisku iejaukšanos. Ja jūs savlaicīgi vērsieties pie ārsta, tad mazulim nebūs komplikāciju, nākotnē viņš dzīvos normālu dzīvi bez ierobežojumiem.

Hiršprungas slimība: simptomi bērniem, fotogrāfijas, cēloņi, diagnostika, ārstēšana

Patoloģijas raksturojums

Šo slimību 1887. gadā aprakstīja dāņu pediatrs Harolds Hiršprsungs, kura vārdā vēlāk šī slimība tika nosaukta. Sākotnēji šo slimību sauca par iedzimtu resnās zarnas gigantismu. Patoloģijai ir cits nosaukums. To sauc par iedzimtu resnās zarnas agangliozi. Kas ir Hiršprunga slimība bērniem??

Simptomi (fotoattēlā parādīta patoloģija) tiek diktēti pēc individuālajām īpašībām, kurās resnās zarnas sieniņās neveidojas nervu gangliji. Proti, viņi kontrolē muskuļus, kas pārstrādāto pārtiku izspiež caur zarnu. Nervu gangliju trūkuma dēļ muskuļu audi nedarbojas. Līdz ar to pārtika nepārvietojas caur resno zarnu. Šo patoloģiju sauc par Hiršprunga slimību. Bērnu simptomi ir aizcietējums, infekcija un iekaisums..

Hiršprsunga slimības izpausmes biežums ir 1 no 5000. Tas ir, tikai viens no pieciem tūkstošiem jaundzimušo cieš no šīs slimības. Biežāk slimība, kā minēts iepriekš, tiek diagnosticēta zēniem.

Hiršprungas slimības ārstēšana Izraēlā

Vienīgā šīs slimības ārstēšanas metode Izraēlā ir ķirurģiska iejaukšanās. Rekonstruktīvā ķirurģija ietver nedarbojošās zarnas daļas noņemšanu un atlikušās veselīgās daļas savienošanu ar tūpli. Pēc šīs operācijas bērnam ir normāla zarnu darbība.

Daudzos gadījumos rekonstruktīvo operāciju var veikt tūlīt pēc Hiršprungas slimības diagnosticēšanas. Tomēr kritiski slimiem bērniem vispirms var būt nepieciešama operācija, ko sauc par kolostomiju. Kolostomijas procedūras laikā ārsts Izraēlā noņem slimo zarnu daļu. Pēc tam mazuļa vēderā tas rada nelielu caurumu (stomu). Pēc tam ārsts savieno augšējo zarnu ar stomu. Tas ļauj atkritumiem iziet no ķermeņa caur stomu un zarnu apakšējo daļu, lai dziedinātu. Izkārnījumi tiek savākti maisiņā, kas piestiprināts pie ādas ap stomu, un to jātīra vairākas reizes dienā. Daži ārsti Izraēlā dod priekšroku kolostomijas veikšanai katram bērnam pirms rekonstruktīvas operācijas..

Kad ārsts ir gatavs veikt rekonstruktīvu operāciju Izraēlā, viņš atvienos zarnas no stomas un piestiprinās to pie tūpļa. Tā kā stoma vairs nav vajadzīga, ārsts vai nu to sašuj, vai arī pagaidīs sešas līdz astoņas nedēļas, lai pārliecinātos, ka rekonstruktīvā operācija bija veiksmīga.

Aprēķiniet ārstēšanas izmaksas

Dažos gadījumos ārsts Izraēlas klīnikā noņem visu resno zarnu un savieno tievo zarnu ar stomu. Šo operāciju sauc par ileostomiju. Ja ārsts atstāj daļu resnās zarnas un savieno to ar stomu, operāciju sauc par kolostomiju.

Patoloģijas cēloņi

Lai gan šī slimība tika aprakstīta tālajā 1887. gadā, bija vajadzīgi daudzi gadi, lai identificētu šīs kaites cēloņus un attīstību..

Ārsti min vairākus avotus, kas provocē tādas nepatīkamas patoloģijas attīstību kā Hiršprungas slimība bērniem..

  1. Veikto pētījumu rezultātā tika konstatēts, ka patoloģijas veidošanās notiek pat intrauterīnās attīstības laikā. Nervu kopas, kas gremošanā veiks nepieciešamās funkcijas, auglim veidojas no 5 līdz 12 grūtniecības nedēļām. Retos gadījumos nervu šūnu attīstība zīdaiņa gremošanas sistēmā ir nepilnīga. Tie nav izveidoti resnajā zarnā. Šīs patoloģijas cēloņi vēl nav noskaidroti. Tiek uzskatīts, ka šādi DNS mutācijas izpaužas.
  2. Iedzimtība tiek atzīmēta arī šīs slimības rašanās gadījumā. Ja ģimenē ir šīs slimības gadījumi, tad varbūtība, ka piedzims slims bērns, ir diezgan liela. It īpaši, ja auglis ir vīrietis, jo zēni no šīs slimības cieš 4-5 reizes biežāk nekā meitenes.
  3. Teritorijās, kur ir paaugstināts starojums, bērni biežāk piedzimst ar Hiršprunga slimību..
  4. Dauna sindroms ir faktors, kas ietekmē šīs slimības rašanos..
  5. Patoloģija var attīstīties mātes endokrīno traucējumu rezultātā.

Hiršprunga slimības simptomi

Simptomi parasti parādās ļoti maziem bērniem. Dažreiz tie neparādās zīdaiņa vecumā, bet tikai pusaudža vai pieaugušā vecumā. Visbiežāk sastopamie simptomi ir:

  • neizlaižot mazuļa zarnu saturu, drīz pēc piedzimšanas;
  • pirmās zarnu kustības neesamība 20 līdz 50 stundu laikā pēc dzimšanas Aizcietējums (laika gaitā var pasliktināties);
  • vēdera uzpūšanās;
  • vemšana (parasti pakāpeniska parādīšanās);
  • ūdeņaina caureja (jaundzimušajiem);
  • slikts svara pieaugums;
  • lēna izaugsme (bērniem līdz 5 gadu vecumam);
  • absorbcijas pārkāpums;
  • drudzis / infekcija;
  • apetītes zudums.

Slimību klasifikācija

Pastāv vairākas šādas patoloģijas formas kā Hiršprunga slimība (bērniem). Simptomi bērnam var norādīt uz slimības veidu.

Izšķir šādas Hiršprungas slimības formas:

  1. Kompensēts - aizcietējums rodas agrīnā vecumā. Ilgu laiku tikt galā ar tiem ar attīrošām klizmām.
  2. Subkompensēts - klizmai nav atvieglojoša efekta. Pasliktināšanās rezultātā notiek svara zudums. Pacients jūt smagumu un sāpes vēderā. Ar šo slimības formu tiek novērota elpas trūkuma parādīšanās, anēmija. Metabolisms piedzīvo ievērojamas izmaiņas.
  3. Dekompensēts - zarnas nevar iztīrīt ar tīrīšanas klizmu un caurejas līdzekļiem. Pēc šiem pasākumiem smaguma sajūta vēdera lejasdaļā un vēdera uzpūšanās neapstājas. Mainot diētu vai spēcīgu fizisko piepūli, var attīstīties asa zarnu aizsprostojums. Bērniem pacientiem šī slimības forma ir noteikta ar starpsummu un pilnīgu bojājumu..
  4. Akūta zarnu obstrukcija jaundzimušajiem.

Kas ir klasifikācija

Hiršprsunga slimība ir slimība, kurā notiek noteiktu zarnu segmentu paplašināšanās, resnās zarnas bojājumi, kas izraisa grūtības defekācijas procesā. Aganglioniskā zona nosaka slimības pakāpes klātbūtni, tā var aizņemt gan dažus centimetrus, gan aizpildīt visu zarnu zonu. Slimību 1887. gadā atklāja Haralds Hiršprungs, kurš deva nosaukumu šai patoloģijai, taču viņš nekad nespēja saprast šī stāvokļa būtību..

Slimība vairumā gadījumu ir iedzimta, rodas vienam jaundzimušajam piecos tūkstošos gadījumu.

Izšķir slimības formas, tās ir piecas.

  1. Taisnās zarnas. Tiek ietekmēta neliela taisnās zarnas platība. Šī forma ir piemērota terapijai, tiek diagnosticēta zīdaiņiem, kas vecāki par pieciem gadiem. Nosacījumu raksturo reti sastopams aizcietējums.
  2. Rektosigmoidāls. Tiek ietekmēta (daļēji) taisnās un taisnās zarnas zarna. Raksturo ilgstošs pastāvīgs aizcietējums, fekāliju uzkrāšanās, stipru sāpju sajūta. Šāda slimība izdodas izpausties jau pirmajos mazuļa dzīves mēnešos, īpaši mākslīgos.
  3. Segmentāls. Tas notiek ārkārtīgi reti. Raksturīgi ir sigmoīdās resnās zarnas mazo zonu bojājumi, pārmaiņus ar veseliem zarnu apgabaliem. Var novērot īslaicīgu aizcietējumu, kā arī pilnīgu zarnu kustības trūkumu. Ir smags vēdera uzpūšanās, "vardes" vēders.
  4. Starpsumma. Tā ir arī reta forma, bet tajā pašā laikā diezgan smaga. Tiek ietekmēta resnās zarnas kreisā vai labā puse. Gandrīz visos gadījumos nepieciešama ķirurģiska iejaukšanās. Izpaužas ar novēlotu fizisko vai garīgo attīstību.
  5. Kopā. Tiek ietekmēta tievā zarna (daļēji) un visa resnā zarna. Tas ir retākais Hiršprungas slimības variants. Kopš dzimšanas bērnam ir obstrukcijas pazīmes..

Papildus slimības formām tiek ņemti vērā arī slimības pakāpi, no kuriem ir četri:

  • kompensēts - nav anēmijas un attīstības kavēšanās simptomu, aizcietējumu;
  • subkompensēts - vispārējā stāvokļa pasliktināšanās ilgstoša aizcietējuma rezultātā; klizma nepalīdz tikt galā ar problēmu;
  • dekompensēts - pie mazākās atkāpšanās no uztura rodas ilgstošs aizcietējums, kas nepieder medikamentiem, attīstās zarnu aizsprostojums;
  • akūta - rodas, ja nav diētiskās pārtikas.

Jo, attīstoties slimībai, ir trīs posmi:

  • agri - nedaudz palielinās vēdera izmērs, hronisks aizcietējums, meteorisms;
  • novēloti - esošajiem tiek pievienoti papildu simptomi: nejutīgums, olbaltumvielu deficīts, krūškurvja deformācija, akmeņi veidojas no fekālijām;
  • sarežģīti - iepriekšējiem simptomiem tiek pievienotas stipras sāpes, paradoksāla rakstura vemšana, augsts zarnu aizsprostojuma attīstības risks.

Patoloģijas simptomi

Slimība var izpausties pirmajās bērna dzīves dienās. Piemēram, ja jaundzimušā zarnas pirmās dzīves dienas laikā netiek iztukšotas, tad ir nepieciešams pārbaudīt bērnu, lai noteiktu cēloņus un noteiktu diagnozi. Tā var būt Hiršprunga slimība.

Bērnu simptomi, no kuriem jāpievērš uzmanība, ir šādi. Bērns atsakās ēst. Viņam ir aizcietējums. Zarnas netiek iztukšotas. Kuņģis uzbriest. Tiek novērota aizsmakusi elpošana. Tie ir rādītāji, ka mazulim ir Hiršprunga slimība. Bērniem simptomi parasti parādās pirmajā dzīves mēnesī.

Tomēr slimība var likt par sevi manīt daudz vēlāk. Tāpēc jums rūpīgi jāuzrauga drupu veselība. Nekavējoties meklējiet medicīnisko palīdzību, ja bērnam novērojat pazīmes, kas līdzinās Hiršprungas slimībai..

Patoloģijas simptomi, kurus var novērot zīdaiņiem līdz gadam:

  • aizcietējums;
  • svara pieauguma atpalicība;
  • vēdera uzpūšanās;
  • vemšana;
  • caureja.

Slimības sākuma iespēja izpaužas vēlākā vecumā..

Slimību papildina šādi simptomi:

  • pastāvīgs aizcietējums;
  • ekskrementi iznāk lentēs;
  • zarnas nekad nav pilnībā iztukšotas.

Simptomi

Hiršprunga slimība parādās jau no pirmajām bērna dzīves dienām. Klīniskajā attēlā izšķir agrīnos un vēlīnos simptomus:

Agrīni simptomi

  • Aizcietējums. Šis ir pirmais simptoms bērnam, kuram vecāki pievērš uzmanību. Izkārnījumu aizture sākas jaundzimušo periodā. Pirmos izkārnījumus bērns atstāj novēloti, parādās vēdera uzpūšanās. Izkārnījumu pašizlāde notiek ārkārtīgi reti. Zarnu iztukšošanai tiek izmantoti caurejas līdzekļi un tīrīšanas klizmas. Pēc klizmas izdalās liels daudzums blīvu izkārnījumu.
  • Fekālu intoksikācija. Ar ilgstošu izkārnījumu aizturi attīstās fekāliju intoksikācija, biežāk bērnībā. To raksturo ķermeņa svara samazināšanās un bērna svara pieauguma trūkums, āda kļūst pelēka, olbaltumvielu saturs asinīs samazinās, kas izraisa tūsku. Ūdens un elektrolītu līdzsvara pārkāpšana ietekmē sirds, plaušu, aknu un citu orgānu darbu.
  • Vēdera palielināšanās. Vēdera izmēra palielināšanās notiek gāzu uzkrāšanās rezultātā zarnās, zarnu cilpu sieniņu izstiepšana ar fekāliju akmeņiem. Ja to neārstē, vēdera priekšējā siena kļūst plāna, un caur to ir redzamas izstieptas zarnu cilpas. Pārbaudes laikā cietie fekāliju akmeņi ir labi palpēti.
  • Uzpūšanās (meteorisms). Aizcietējums, traucēta gļotu veidošanās izraisa fermentācijas un pūšanas procesu attīstību zarnu lūmenā, ko papildina liela daudzuma gāzu un toksisku produktu veidošanās.
  • Vēdersāpes. Tās plīst, sāp pēc rakstura, tās var aizstāt ar krampjveida sāpēm. Zarnu iztukšošana noved pie sāpju procesa īslaicīgas samazināšanās. Sāpju sindroma parādīšanās ir saistīta ar zarnu sienas pārmērīgu izstiepšanos virs agangliozes vietas, gļotādas bojājumiem ar fekāliju akmeņiem un iekaisuma procesu attīstību..

Novēloti simptomi

  • Anēmija. Ar Hiršprungas slimību tiek traucēti gremošanas procesi, attīstās disbioze. Šie apstākļi samazina vitamīnu un minerālvielu uzsūkšanos, attīstās dzelzs deficīts, B12 deficīta anēmija.
  • Hipotrofija. Ķermeņa svara samazināšanos var izraisīt fekāliju intoksikācija, disbiozes parādības un iekaisuma procesu pievienošana. Nepietiekama barības vielu piegāde no zarnu lūmena līdz asinīm.
  • Caureja. Brīvu izkārnījumu parādīšanās ir saistīta ar disbiozes un iekaisuma procesu attīstību zarnās..
  • Fekāliju akmeņi. Gludo muskuļu šūnu saraušanās aktivitātes trūkums noved pie fekāliju uzkrāšanās, kas nospiež zarnu sienas, izstiepj to un rada zarnu obstrukcijas attīstības risku. Tas izpaužas ar izkārnījumu, vēdera uzpūšanās un gļotu trūkumu no taisnās zarnas. Bērns raud, atsakās zīdīt.
  • Krūškurvja deformācija. Palielināts vēders nospiež diafragmu un videnes orgānus, izraisot krūškurvja deformāciju. Sirds un asinsvadu sistēmas darbs tiek traucēts, attīstās bronhopulmonārās komplikācijas.
  • Dispeptiski simptomi. Personu uztrauc slikta dūša, smaguma sajūta vēderā, samazināta ēstgriba. Var būt grēmas. Vemšana notiek maziem bērniem.

Kam vēl pievērst uzmanību?

Galvenais resnās zarnas patoloģijas simptoms ir pastāvīgs aizcietējums. Zīdīšanas laikā šis simptoms var neparādīties. Sāpīgas pazīmes parādās tikai tajā brīdī, kad drupu uzturā tiek ieviesti papildu pārtikas produkti. Klizmas izmantošana atvieglo stāvokli. Bet labvēlīgā ietekme tiek novērota tikai sākumā. Tad klizmas lietošana pārstāj dot vēlamo rezultātu..

Vēdera izmēra un formas izmaiņas, zema apgriezta naba ir arī rādītāji, kuriem vērts pievērst uzmanību. Pārpildot, resnās zarnas mainās, un vēders iegūst asimetrisku neregulāru formu.

Vemšana, kas rodas ar šo slimību, palīdz ķermenim atbrīvoties no izkārnījumiem, kas to saindē..

Hiršprungas slimību var noteikt arī pieaugušā vecumā. Šādi pacienti no bērnības parasti cieš no aizcietējumiem. Viņiem nepieciešami medikamenti, lai palīdzētu iztukšot zarnu. Viņi sūdzas par pastāvīgām sāpēm vēderā, bieži vien ar meteorismu.

Iemesli

Slimība izpaužas zinātnei vēl nezināmu iemeslu dēļ. Ir zināms, ka slimība ir ģenētiski iedzimta, un tā var nākt gaismā, kaut arī vecākiem tādas nav. Citiem vārdiem sakot, ja aganglioze jebkad ir diagnosticēta caur tēvu vai māti, tad bērns to var mantot. Arī šī slimība ir raksturīga bērniem, kuru dzimtas kokā ir psihisku, neiroloģisku vai endokrīno patoloģiju gadījumi..

Diagnoze tiek noteikta, pamatojoties uz slimības vēsturi (pacienta simptomiem un sūdzībām jāsakrīt), kā arī pēc vairāku izmeklējumu sērijas: vēdera dobuma rentgenogrāfija, taisnās zarnas biopsija un citi.

Patoloģijas diagnostika

Ir svarīgi savlaicīgi identificēt slimību.

Bērnu Hiršprungas slimības diagnostika ietver šādas metodes:

  1. Taisnās zarnas pārbaude. Taisnajā zarnā atklāj tukšu ampulu. Ir palielināta sfinktera aktivitāte.
  2. Sigmoidoskopija. Obstrukcijas noteikšana taisnās zarnas cietajās daļās, izkārnījumu neesamība vai neliels daudzums.
  3. Rentgens. Atklāj audzējus un resnās zarnas cilpu palielināšanos.
  4. Irigogrāfija. Resnās zarnas cilpas tiek palielinātas līdz 10-15 cm diametrā. Viņi izplatījās visā vēdera dobumā.
  5. Bārija suspensijas pāreja. Kontrastviela iziet cauri kuņģa-zarnu traktam un tiek saglabāta resnās zarnās. Tas no turienes neiznāk ilgi. Dažreiz tas tiek aizkavēts līdz 5 dienām.
  6. Zarnu zonas ultraskaņa.
  7. Anorektālā manometrija. Tiek mērīts zarnu spiediens.
  8. Kolonoskopija. Rentgena parādītie dati tiek apstiprināti vai atspēkoti.
  9. Taisnās zarnas sienas Swanson biopsija. Nervu gangliju klātbūtni resnajā zarnā nosaka, ekstrahējot resnās zarnas sienas fragmentu.
  10. Histoķīmija. Nosaka audu acetilholīnesterāzes enzīma aktivitāti.

Slimības diagnostika bērniem

Speciālists pārbaudīs bērnu un, palpējot, noteiks aptuveno iekšējo orgānu izmēru un atrašanās vietu, fekāliju stagnācijas klātbūtni. Lai noteiktu precīzu diagnozi, ārsts nosūtīs uz papildu pārbaudi:

  • Vēdera orgānu ultraskaņa;
  • rentgenogrāfija ar kontrastvielu (šo metodi neizmanto jaundzimušajiem);
  • endoskopija;
  • biopsija (ņemot zarnu gļotādas gabalu), lai apstiprinātu nervu galu trūkumu skartajā zonā.

Konservatīvā ārstēšana

Jums nevajadzētu paļauties uz šādu terapiju. Hiršprungas slimības ārstēšanu bērniem vairumā gadījumu veic tikai ar ķirurģisku iejaukšanos. Konservatīvā terapija galvenokārt kalpo kā sagatavošanās turpmākai ķirurģiskai iejaukšanai.

Sagatavošanās ārstēšana ietver:

  1. Noteikta diēta, diēta. Patēriņam ieteicams lietot dārzeņus, augļus, piena produktus, pārtiku, kas neizraisa gāzu veidošanos.
  2. Masāža, fizioterapija, vingrošana. Tie stimulē zarnu peristaltiku.
  3. Attīrošās klizmas.
  4. Olbaltumvielu zāļu un elektrolītu šķīdumu intravenoza ievadīšana.
  5. Vitamīni.

Slimību ārstēšanas metodes

Kompensētās un subkompensētās slimības stadijas labi reaģē uz dabiskās zarnu kustības ārstēšanu un uzturēšanu. Izmantojot konservatīvu terapiju, slimajam bērnam tiek nozīmēti medikamenti, masāža, fizioterapijas vingrinājumi, sports (skriešana un peldēšana ir īpaši noderīga). Visas šīs metodes ir vērstas uz fekāliju izvadīšanas uzlabošanu. Lai gan visefektīvākais veids, kā atbrīvoties no slimības, ir tikai operācija.

Konservatīvā terapija

Maigas terapijas metodes ietver:

  • klizmas - novieto pēc vajadzības, ja vairākas dienas nav krēsla;
  • probiotikas (Bifidum-bakterin, Bifiform, Bifikol), lai atjaunotu un uzturētu veselīgu zarnu mikrofloru;
  • vitamīni B6, B12, C, E;
  • olbaltumvielu kompleksu intravenoza ievadīšana;
  • masāža un īpaši vingrinājumi vēderam, kas veicina pilnīgu zarnu kustību;
  • īpašas diētas, kas bagāta ar šķiedrvielām, ievērošana.

Diēta Hiršprungas slimībai obligāti ietver pārtikas produktus ar augstu šķiedrvielu saturu, kas palīdz normalizēt izkārnījumus. Diētā ietilpst: dārzeņi, pilngraudu maize, piena produkti (kefīrs, jogurts), griķi, kukurūzas putra, augu eļļas (olīvas, saulespuķes). Lai sašķidrinātu fekālijas un atbrīvotu no ķermeņa, jums jāizdzer vismaz 2,5-3 litri ūdens dienā.

Ķirurģiska iejaukšanās

Dažreiz ir nepieciešama operācija, lai izvairītos no nopietnām komplikācijām. Šajā gadījumā bojātie zarnu audi tiek noņemti. Nevajadzētu atteikties no operācijas, jo pēc aganglioniskās zonas rezekcijas slimības simptomi neatgriezeniski izzūd. Tikai šādā veidā jūs varat pilnībā atbrīvoties no agangliozes. Bērnu prognoze pēc operācijas ir labvēlīga.

Ārstu viedokļi par operācijas vecumu atšķiras. Daži eksperti uzskata, ka aganglionisko zonu bērnam līdz 1 gada vecumam ir iespējams noņemt tikai ārkārtas gadījumos, bet citi šajā vecumā operācijai neredz šķēršļus. Izšķirtspēja ir atkarīga no katra konkrētā gadījuma un slimības īpatnībām.

Operācija notiek divos posmos:

  • tiek veikta skartās zarnas zonas rezekcija, tiek izvadīta veselīgā daļa un tiek veikta kolostomija;
  • pēc kāda laika noņemtā sadaļa savienojas ar tiešo zarnu.

Rehabilitācija

Pēc operācijas ārsts izraksta fermentu (Pankreatīns, Mezim Forte, Creon), probiotiku (Bifiform, Bifikol), B un C vitamīnu uzņemšanu. Jums jāturpina ievērot diētu. Lai novērstu recidīvu, jums ir nepieciešams:

  • izslēdziet smagus ēdienus, kas slikti izvadīti no zarnām, labāk, ja ēdienkarti sastāda uztura speciālists;
  • savlaicīgi iziet plānveida pārbaudi un veikt visus nepieciešamos testus;
  • lietojiet klizmu, kad rodas aizcietējums;
  • vadīt veselīgu dzīvesveidu, vingrot, pastaigāties svaigā gaisā.

Ķirurģija

Tieši tas ļauj pacientam pēc rehabilitācijas uz visiem laikiem atbrīvoties no Hiršprungas slimības..

Bērnam vispiemērotākais vecums operācijai ir 2-3 gadi. Sagatavojiet pacientu operācijai mājās. Vairākas nedēļas ir nepieciešams ievērot diētu, iztukšot zarnas ar klizmas. Īpašu uzturu obligāti iesaka ārstējošais ārsts, kurš ņem vērā bērna vecumu un visas īpašības, kā arī šādas nepatīkamas kaites kā Hiršsprunga slimības attīstības pakāpi bērniem..

Pēc operācijas zīdainim 2 gadus jākontrolē ārsts. Šajā laikā ārsts bērnam nosaka individuālu diētu. Vecākiem noteikti vajadzētu vērot mazuļa izkārnījumus. Zīdainim ieteicams katru dienu, tajā pašā laikā, ievietot tīrīšanas klizmu. Tas ir nepieciešams zarnu kustības refleksa attīstībai..

Ārstēšana

Ķirurģija

Radikālas ķirurģiskas ārstēšanas mērķis ir noņemt zarnu patoloģisko daļu kopā ar dekompensētu paplašinātu zarnu cilpu noņemšanu. Tiek izmantota Duhamel, Duhamel-Martin operācija, dažos gadījumos tiek izmantota kolostomija.

Jo jaunāks ir bērns, jo labāk ir pēcoperācijas periods..

Konservatīvā ārstēšana

Ārstēšana ir atbalstoša un nenoved pie atveseļošanās.

  • Diēta. Lai atvieglotu defekācijas darbību, tiek noteikti pārtikas produkti ar augstu šķiedrvielu saturu (dārzeņi, zaļumi, augļi), skābie piena produkti. Miltu produkti tiek izslēgti no uztura.
  • Zarnu mikrofloras normalizēšanai izmanto probiotikas (Bifidumbacterin).
  • Fermentu preparātus (Micrasim, Pankreatīns) lieto, lai atvieglotu gremošanu un samazinātu zarnu slodzi.
  • Attīrošās klizmas.
  • Vēdera masāža vai vingrošanas terapija. Terapeitisko masāžu izmanto, lai stimulētu fekāliju kustību caur zarnām. Terapeitiskā vingrošana ir vērsta uz vēdera muskuļu apmācību un tiek veikta speciālista uzraudzībā.

Kas tas ir?

Noklikšķiniet, lai skatītu (nav iespaidīgs)

Hiršsprunga slimība ir iedzimta resnās zarnas slimība, kurai raksturīga zarnu daļas inervācija.

Tas noved pie aizcietējumiem, pašdefekācijas trūkuma un smagas ķermeņa intoksikācijas. Slimība var rasties dažāda vecuma bērniem, ieskaitot jaundzimušos.

Slimību 19. gadsimtā atklāja dāņu ārsts Hiršsprungs. Tomēr slimības diagnosticēšanas un ārstēšanas metodes parādījās daudz vēlāk..

Diagnostika

Lai noteiktu diagnozi, vispirms ir jāpārbauda bērns. Turklāt ir nepieciešams apkopot anamnēzi (ir svarīgi sniegt informāciju par aizcietējuma rašanās laiku) un informāciju par slimībām, ar kurām cieš bērns. Pēc tam ārsts veic taisnās zarnas taisnās zarnas pārbaudi (palpāciju). Nepieciešama vēdera dobuma ultraskaņa, zarnu rentgenogrāfija (bieži kritiska diagnozei), zarnu gļotādas kolonoskopija un biopsija.

Raksti Par Holecistīts