Hiršprungas slimība: simptomi un ārstēšanas metodes (ķirurģija, zāles)

Hiršprunga slimība ir reta iedzimta resnās zarnas malformācija, kurai raksturīga nervu pinumu (agangliozes) trūkums zarnu sienās. Slimības pamatā ir iedzimti cēloņi, Auerbaha un Meisnera pinumu neesamība.

Auerbach pinums ir nervu šūnu un to procesu tīkls, kas visā garumā atrodas starp zarnu sienas muskuļu slāņiem un piedalās zarnu peristaltiskajās kustībās. Meisnera pinums atrodas gremošanas trakta submucosal slānī un ir iesaistīts zarnu kustīgumā un sekrēcijā.

Slimības gadījumā noteiktā zarnu daļā var būt daļēja vai pilnīga nervu gangliju vai to patoloģiskās struktūras neesamība. Aganglioze noved pie kustību traucējumiem resnajā zarnā, deģeneratīvo procesu attīstībā muskuļu slānī. Skartā zona atrodas spazmotā stāvoklī un nepiedalās peristaltiskajās kustībās, un zarnu daļa, kas atrodas virs skartās vietas, piedzīvo pastāvīgu pārslodzi un laika gaitā sāk paplašināties..

Veidlapas

Bojājuma lokalizācija ir slimības klasifikācijas pamatā pēc formas.

  • Taisnās zarnas forma. Tiek ietekmēta tikai taisnās zarnas, kas var būt daļēja.
  • Taisnās zarnas forma. Šajā formā aganglioze ietekmē taisnās zarnas un sigmoīdo kolu. Sigmoido kolu var daļēji vai pilnībā ietekmēt.
  • Starpsummas forma. Skartais kols tiek ietekmēts kopā ar sigmoīdu un taisnās zarnas.
  • Kopējā forma. Vissmagākā forma klīnisko izpausmju un ārstēšanas prognozes ziņā. Tiek ietekmēta visa resnā zarna.

Pakārtoti izšķir šādas formas:

  • Akūta forma. Rodas bērna dzīves pirmajā mēnesī.
  • Subakūta forma. Novietots bērna vecumā no 1 līdz 3 mēnešiem.
  • Hroniska forma. Instalēts pēc 3 mēnešiem.

Posmi

  • Kompensētā stadija. Ar labu aprūpi netiek apdraudēta vispārējā labklājība. Aizcietējumus izraisa diētas maiņa. Šo posmu raksturo agrīni simptomi, nav vēlu slimības simptomu.
  • Subkompensētā stadija. Simptomi progresē lēnām, un palielinās zarnu tīrīšanas klizma. Ar pietiekamu konservatīvu terapiju ir iespējama pāreja uz kompensēto stadiju. Klīnisko ainu parāda agrīni un vēlu simptomi..
  • Dekompensēta stadija. Progresējoši simptomi jau no pirmajām dzīves dienām. Bērniem var attīstīties zems zarnu aizsprostojums. Vēlīnie slimības simptomi attīstās agri. Dekompensācijas stadija strauji attīstās kopējā zarnu agangliozē.

Simptomi

Hiršprunga slimība parādās jau no pirmajām bērna dzīves dienām. Klīniskajā attēlā izšķir agrīnos un vēlīnos simptomus:

Agrīni simptomi

  • Aizcietējums. Šis ir pirmais simptoms bērnam, kuram vecāki pievērš uzmanību. Izkārnījumu aizture sākas jaundzimušo periodā. Pirmos izkārnījumus bērns atstāj novēloti, parādās vēdera uzpūšanās. Izkārnījumu pašizlāde notiek ārkārtīgi reti. Zarnu iztukšošanai tiek izmantoti caurejas līdzekļi un tīrīšanas klizmas. Pēc klizmas izdalās liels daudzums blīvu izkārnījumu.
  • Fekālu intoksikācija. Ar ilgstošu izkārnījumu aizturi attīstās fekāliju intoksikācija, biežāk bērnībā. To raksturo ķermeņa svara samazināšanās un bērna svara pieauguma trūkums, āda kļūst pelēka, olbaltumvielu saturs asinīs samazinās, kas izraisa tūsku. Ūdens un elektrolītu līdzsvara pārkāpšana ietekmē sirds, plaušu, aknu un citu orgānu darbu.
  • Vēdera palielināšanās. Vēdera izmēra palielināšanās notiek gāzu uzkrāšanās rezultātā zarnās, zarnu cilpu sieniņu izstiepšana ar fekāliju akmeņiem. Ja to neārstē, vēdera priekšējā siena kļūst plāna, un caur to ir redzamas izstieptas zarnu cilpas. Pārbaudes laikā cietie fekāliju akmeņi ir labi palpēti.
  • Uzpūšanās (meteorisms). Aizcietējums, traucēta gļotu veidošanās izraisa fermentācijas un pūšanas procesu attīstību zarnu lūmenā, ko papildina liela daudzuma gāzu un toksisku produktu veidošanās.
  • Vēdersāpes. Tās plīst, sāp pēc rakstura, tās var aizstāt ar krampjveida sāpēm. Zarnu iztukšošana noved pie sāpju procesa īslaicīgas samazināšanās. Sāpju sindroma parādīšanās ir saistīta ar zarnu sienas pārmērīgu izstiepšanos virs agangliozes vietas, gļotādas bojājumiem ar fekāliju akmeņiem un iekaisuma procesu attīstību..

Novēloti simptomi

  • Anēmija. Ar Hiršprungas slimību tiek traucēti gremošanas procesi, attīstās disbioze. Šie apstākļi samazina vitamīnu un minerālvielu uzsūkšanos, attīstās dzelzs deficīts, B12 deficīta anēmija.
  • Hipotrofija. Ķermeņa svara samazināšanos var izraisīt fekāliju intoksikācija, disbiozes parādības un iekaisuma procesu pievienošana. Nepietiekama barības vielu piegāde no zarnu lūmena līdz asinīm.
  • Caureja. Brīvu izkārnījumu parādīšanās ir saistīta ar disbiozes un iekaisuma procesu attīstību zarnās..
  • Fekāliju akmeņi. Gludo muskuļu šūnu saraušanās aktivitātes trūkums noved pie fekāliju uzkrāšanās, kas nospiež zarnu sienas, izstiepj to un rada zarnu obstrukcijas attīstības risku. Tas izpaužas ar izkārnījumu, vēdera uzpūšanās un gļotu trūkumu no taisnās zarnas. Bērns raud, atsakās zīdīt.
  • Krūškurvja deformācija. Palielināts vēders nospiež diafragmu un videnes orgānus, izraisot krūškurvja deformāciju. Sirds un asinsvadu sistēmas darbs tiek traucēts, attīstās bronhopulmonārās komplikācijas.
  • Dispeptiski simptomi. Personu uztrauc slikta dūša, smaguma sajūta vēderā, samazināta ēstgriba. Var būt grēmas. Vemšana notiek maziem bērniem.

Diagnostika

Diagnostikas pasākumu mērķis ir identificēt simptomu triādi: aizcietējums no dzimšanas, pastāvīgs vēdera uzpūšanās, dati par irrigogrāfiju, kā arī citas patoloģijas izslēgšana ar līdzīgu klīnisko ainu (iedzimta zarnu aizsprostojums)..

  • Ultraskaņa. To lieto, lai izslēgtu citas slimības ar līdzīgiem simptomiem (zarnu intususcepcija utt.).
  • Irigogrāfija. Zarnu rentgena kontrasta pārbaude atklāj raksturīgu zarnu daļas sašaurināšanos, kas pārvēršas piltuves formā. Viena no uzticamām pētījumu metodēm Hiršprungas slimības diagnostikā. To lieto bērniem, kas vecāki par 2 nedēļām, lai apstiprinātu diagnozi.
  • Vēdera orgānu vienkāršā radiogrāfija. Lieto, lai izslēgtu citas kuņģa-zarnu trakta slimības (zarnu aizsprostojums).
  • Biopsija. Raksturo nervu pinumu neesamība un izmainītu hipertrofētu šķiedru identificēšana zarnu sienās.

Ārstēšana

Ķirurģija

Radikālas ķirurģiskas ārstēšanas mērķis ir noņemt zarnu patoloģisko daļu kopā ar dekompensētu paplašinātu zarnu cilpu noņemšanu. Tiek izmantota Duhamel, Duhamel-Martin operācija, dažos gadījumos tiek izmantota kolostomija.

Jo jaunāks ir bērns, jo labāk ir pēcoperācijas periods..

Konservatīvā ārstēšana

Ārstēšana ir atbalstoša un nenoved pie atveseļošanās.

  • Diēta. Lai atvieglotu defekācijas darbību, tiek noteikti pārtikas produkti ar augstu šķiedrvielu saturu (dārzeņi, zaļumi, augļi), skābie piena produkti. Miltu produkti tiek izslēgti no uztura.
  • Zarnu mikrofloras normalizēšanai izmanto probiotikas (Bifidumbacterin).
  • Fermentu preparātus (Micrasim, Pankreatīns) lieto, lai atvieglotu gremošanu un samazinātu zarnu slodzi.
  • Attīrošās klizmas.
  • Vēdera masāža vai vingrošanas terapija. Terapeitisko masāžu izmanto, lai stimulētu fekāliju kustību caur zarnām. Terapeitiskā vingrošana ir vērsta uz vēdera muskuļu apmācību un tiek veikta speciālista uzraudzībā.

Prognoze

Savlaicīga diagnostika un ārstēšana slimības sākuma stadijā var izraisīt cilvēka atveseļošanos. Ar smagām slimības formām un kompensējošu distrofisku izmaiņu attīstību no veselām zarnu daļām palielinās recidīvu biežums.

Turpinot tēmu, noteikti izlasiet:

Diemžēl mēs nevaram jums piedāvāt piemērotus rakstus..

Hiršprunga slimība bērniem

Hiršprungas slimības vispārīgās pazīmes

Šī slimība ir reta, 95% gadījumu tā tiek diagnosticēta zīdaiņiem pirmajā dzīves gadā, bet tā notiek arī pieaugušajiem. Šī iedzimta patoloģija ir iedzimta. Veseliem bērniem zarnas visā garumā ir izklāta ar nervu šūnām, kas nodrošina koordinētu zarnu darbu.

Bērnu Hiršprunga slimība parasti tiek diagnosticēta pirmajos dzīves mēnešos.

Ar Hiršpringsu bērniem bērniem visā resnās zarnas garumā vai atsevišķos segmentos trūkst nervu šūnu. Šī patoloģija izraisa traucētu zarnu kustīgumu, pastāvīgu aizcietējumu, kas vēl vairāk izraisa intoksikāciju. Nenormāli perēkļi var atrasties zarnu gļotādā vai muskuļu slānī. Slimības simptomi ir dažādi, atkarībā no patoloģiskā fokusa garuma un no tā, cik augstu atrodas agangliozes laukums. Spilgtāka klīniskā attēla izpausme tiek novērota, ja patoloģiskā zona ir gara un atrodas augstu no tūpļa.

Saskaņā ar medicīnisko statistiku zēniem šī slimība notiek 4 reizes biežāk nekā meitenēm..

Distālo zarnu nepietiekama attīstība pārkāpj peristaltiku, patoloģiskā zona kļūst par šķērsli izkārnījumu pārejai. Uz šī fona fekāliju masas uzkrājas skartajās vietās, rodas aizcietējums. Jaundzimušajiem ar šo patoloģiju defekācija notiek reizi nedēļā. Ja slimība kļūst smaga, tad zarnu kustība notiek tikai pēc klizmas. Vadošie bērnu gastroenterologi ir izveidojuši klīniskās vadlīnijas pacientu diagnosticēšanai, terapijai un pacientu novērošanai pēc operācijas.

Slimības klasifikācija

Gastroenterologi izšķir šādus slimību veidus:

  • kompensēts. Šajā gadījumā aizcietējums rodas no dzimšanas. Ar tiem ir viegli tikt galā ar klizmas;
  • subkompensēts. Šajā gadījumā klizmas neatbrīvo bērna stāvokli. Viņam ir svara zudums, elpas trūkums, anēmija;
  • dekompensēts. Zarnas netiek notīrītas ar klizmas, caurejas līdzekļiem. Zarnu obstrukcijas risks ir palielināts;
  • akūta - zarnu aizsprostojums.

Divām pēdējām slimības formām nepieciešama tūlītēja hospitalizācija un steidzama ķirurģiska iejaukšanās..

Slimības cēloņi

Hiršprungas slimību izraisa šādi iemesli:

  • iedzimta nosliece;
  • salauzta DNS struktūra;
  • nelabvēlīga grūtniecības gaita;
  • augļa hipoksija;
  • mātes vīrusu slimības, pārnestas grūtniecības laikā.

Patoloģiskais fokuss veidojas 5–12 intrauterīnās attīstības nedēļās. Šajā periodā notiek gremošanas sistēmas veidošanās. Riska grupā ietilpst bērni, kuru ģimenēs ir bijuši Hiršprungas slimības gadījumi. Šajā gadījumā patoloģijas parādīšanās varbūtība palielinās 2 reizes.

Bērnu Hiršprunga slimība izpaužas ar vēdera uzpūšanos, ko ārsts var atklāt pārbaudes laikā.

Klīniskā aina

Šī patoloģija izpaužas tūlīt pēc piedzimšanas, jo pirmajā dzīves dienā mekonijam vajadzētu atstāt bērnu. Bērniem ar Hiršprungas slimību šis process ir grūtāks. Mazulis velk kājas pie vēdera, raud. Patoloģijas simptomi ir atkarīgi no zonas, kurā tiek ietekmēta zarna. Pirmajos 6 mēnešos bērnam klīniskā aina ir neskaidra, ja viņš tiek barots ar krūti, jo viņa fekālijām ir pusšķidra konsistence un viegli iziet cauri skartajai zonai..

Ja patoloģiskā zona ir gara, bērnam ir simptomi:

  • aizcietējums;
  • trauksme;
  • vēdera uzpūšanās.

Stāvoklis pasliktinās pēc tam, kad ir sākta papildinošu pārtikas produktu ieviešana bērna uzturā. Šajā laikā fekālijas kļūst blīvākas. Līdz pirmā dzīves gada beigām slimību var noteikt pēc šāda klīniskā attēla:

  • nespēja iztukšot bez klizmas;
  • apetītes zudums;
  • kolikas vēderā;
  • meteorisms;
  • trauksme;
  • nepatīkama fekāliju smaka;
  • slikts svara pieaugums.

Ja jūs nesākat savlaicīgu ārstēšanu, tad rodas ķermeņa intoksikācija, veidojas nopietnas komplikācijas, kas var izraisīt nāvi..

Galvenā slimības simptomatoloģija ir vēdera uzpūšanās, tās formas maiņa.

Gados vecākiem bērniem aizcietējums ir galvenais simptoms. Blīvas izkārnījumu masas, kas nogulsnējas zarnās, veido fekāliju akmeņus. Ir resnās zarnas pietūkums, mainās vēdera forma, un pārbaudot, tā parādās asimetriska. Uz ķermeņa intoksikācijas fona parādās šādi simptomi:

  • noliekšanās;
  • apātija;
  • anēmija;
  • apgrūtināta elpošana;
  • vemšana;
  • caureja.

Lieliska simptomatoloģija, kas liecina par komplikāciju attīstību, ir vemšanas kombinācija ar sāpēm vēderā.

Diagnostika

Parasti patoloģija tiek konstatēta pirmajās 2-3 mazuļa dzīves dienās slimnīcā. Ja vecāki mājās atrod negatīvus simptomus, nepieciešams konsultēties ar pediatru. Lai noteiktu diagnozi, jums būs nepieciešama diagnostika:

  • taisnās zarnas pārbaude, lai noteiktu paaugstinātu sfinktera tonusu un taisnās zarnas stāvokli;
  • Rentgens ar kontrastvielas ievadīšanu caur klizmu. Uz attēliem jūs varat noteikt taisnās zarnas, gļotādas struktūras izmaiņas, paplašināšanos, patoloģisko zonu sašaurināšanos, izkārnījumu trūkumu tūpļa tuvumā;
  • kolonoskopija. Šīs diagnozes laikā ārsts veic biopsiju, lai pārbaudītu nervu pinumus;
  • sigmoidoskopija, kas ļauj vizuāli redzēt patoloģiju. Šī pārbaude nosaka fekālo akmeņu klātbūtni;
  • Vēdera dobuma ultraskaņa. Ļauj redzēt pietūkušās zarnu cilpas, kas raksturīgas Hiršprungas slimībai;
  • anorektālā manometrija. Šis pētījums mēra spiedienu resnajā zarnā.

Klīniskās vadlīnijas norāda, ka diagnozi ir iespējams noteikt tikai pēc sarežģītu diagnostikas pasākumu veikšanas..

Slimības ārstēšanu veic tikai ar operāciju

Ārstēšana

Konservatīvās terapijas mērķis ir sagatavoties operācijai. Ārsti ieceļ:

  • diēta, kuras pamatā ir tādu pārtikas produktu uzņemšana, kuriem ir caurejas efekts;
  • vēdera lejasdaļas masāža, lai stimulētu dabisko peristaltiku;
  • terapeitiskie vingrinājumi preses stiprināšanai;
  • tīrīšanas klizmas;
  • vitamīnu preparāti ķermeņa stiprināšanai un pasargā no toksīniem;
  • probiotikas, lai piesātinātu zarnas ar labvēlīgām baktērijām.

Operācijai piemērotākais vecums ir 1,5 gadi. Ja ķermenis tiek galā ar problēmu, ķirurģiska iejaukšanās tiek atlikta līdz 4 gadiem. Ja operāciju nav iespējams atlikt, tad to var izdarīt pat jaundzimušie bērni. Ķirurģiskā procedūra tiek veikta divos posmos. Pirmajā posmā skartā zona tiek noņemta, pēc tam izkārnījumi tiks izvadīti kolostomijas maisiņā. Otrajā posmā vēdera atvere ir aizvērta, taisnās zarnas ir savienotas ar lielo.

Iespējamās komplikācijas

Ja slimība netiek ārstēta, rodas šādas nopietnas komplikācijas:

  • akūts enterokolīts;
  • dehidratācija;
  • veidojas fekāliju akmeņi;
  • ķermeņa intoksikācija;
  • peritonīts;
  • disbioze.

Smagas situācijas var izraisīt bērnu invaliditāti.

Rehabilitācija

Dažreiz bērnam pēc operācijas rodas problēmas, kas saistītas ar sliktu zarnu darbību. Viņam ir vaļīgi izkārnījumi līdz 10 reizēm dienā. Tas kairina tūpli. Zīdainim nepieciešama rūpīga aprūpe un biežas autiņbiksīšu maiņa.

Pēc operācijas bērna izkārnījumi tiek atjaunoti uz ilgu laiku. Dažreiz šis process ilgst vismaz sešus mēnešus. Lai atvieglotu viņa stāvokli un novērstu aizcietējumus, jāievēro šādi ieteikumi:

  • kontrolēt izkārnījumus, to biežumu, fekāliju konsistenci;
  • regulāri veiciet klizmas. Tie ir jāievieto katru dienu vienā un tajā pašā laikā. Tādējādi zarnas "iemācās" pareizi darboties;
  • veikt terapeitiskos vingrinājumus, kurus ārsts izvēlējies individuāli;
  • ievērot diētu.

Atveseļošanās periods pēc operācijas var ilgt līdz sešiem mēnešiem. Laika gaitā notiek izkārnījumu normalizēšanās, bērns sāk normāli attīstīties, pieaugt svars.

Hiršprunga slimība ir nopietna slimība, kas ģenētiski tiek pārnesta no paaudzes paaudzē un kuru var ārstēt tikai ar ķirurģisku iejaukšanos. Ja jūs savlaicīgi vērsieties pie ārsta, tad mazulim nebūs komplikāciju, nākotnē viņš dzīvos normālu dzīvi bez ierobežojumiem.

Kādi ir Hiršprunga slimības simptomi un kā to ārstēt?

Hiršprungas slimību raksturo resnās zarnas patoloģiska attīstība. Patoloģija attīstās dzemdē. To apzīmē kā iedzimtu megakolu. Ilgtermiņa aizcietējums ir galvenais simptoms. Jaundzimušo slimība izpaužas dažādās izpausmēs un sava veida klīniskajā attēlā. To izskaidro ar resnās zarnas agangliozes zonas atrašanās vietas garumu un augstumu. Norādītās zonas atrašanās vietas augstums tieši ietekmē bērna klīniskās izpausmes..

Slimība tika nosaukta pēc pediatra vārda, kurš aprakstīja tās izpausmes. Viņa pārbaudītie bērni nomira no hroniskas defekācijas neiespējamības.

  1. Etioloģija
  2. Simptomi
  3. Diagnostika
  4. Ārstēšana
  5. Komplikācijas un sekas

Etioloģija

Veidojoties auglim periodā no piektās līdz divpadsmitajai grūtniecības nedēļai, rodas nervu kopu veidošanās. Šīs formācijas nodrošina nervu impulsu pāreju caur gremošanas sistēmu. Veidošanās sākas mutes dobumā. Nervu endings rada tīklu. Tad tas nolaižas barības vadā un kuņģī, gar zarnām līdz tūpļa zonai.

Ja norādītais process tiek pārkāpts, tas avarē. Nervu pinumi dažās resnās zarnas vietās nav. Attālums, kurā nav nervu impulsu, var būt līdz pat vairākiem centimetriem. Smagās formās izplatās uz tievo zarnu. Slimības smagums ir atkarīgs no garuma.

Zinātnieki uzskata, ka vadīšanas trūkuma cēlonis ir DNS gēnu struktūras mutācija. Slimība ir iedzimta.

Slimības pamats ir traucēta nervu vadīšanas pāreja vai neesamība resnās zarnas, apakšējās zarnas audos, kas noved pie aganglioniskā segmenta peristaltikas samazināšanās vai neesamības. Nav pārtikas kustības. Notiek stagnācija. Aizcietējuma rezultāti..

Tiek atzīmēts, ka vīrieši slimo biežāk. Hiršprunga slimība tiek diagnosticēta pirms desmit gadu vecuma. Ja vecākais bērns ir slims ar norādīto kaiti, palielinās nākamo bērnu ar patoloģiju risks.

Favalle-Hiršprsunga sindroma gadījumā resnā zarna ir palielināta. Pieaugums palielinās. Pastāvīga fekāliju klātbūtne un to uzkrāšanās noved pie iekaisuma procesa ilgstošas ​​formas. Gļotāda ir deformēta un praktiski pazūd.

Klasifikācija nozīmē Hiršprunga sindroma atdalīšanu slimības gaitas un formas stadijā.

Izšķir slimības stadijas:

  1. Anatomiski. Taisnās zarnas forma ietekmē perineal taisnās zarnas. Šajā gadījumā segments ir īpaši īss. Ar taisnās zarnas ampulāru un supra-ampulāru daļu bojājumiem. Šajā situācijā segments ir īss. Ar taisnās zarnas formu ir iespējami sigmoidā resnās zarnas distālās trešdaļas bojājumi. Šajā posmā ir iespējami visas zarnas vai tās lielākās daļas bojājumi ar garu segmentu. Slimības segmenta formā patoloģijas attīstība tiek atzīmēta vienā segmentā vai pārī. Starpsumma veidojas, ja tiek ietekmēta resnās zarnas kreisā puse. Situācija pasliktinās, kad patoloģija izplatās labajā pusē. Kopējo formu raksturo patoloģijas attīstība visā resnās zarnās. Dažos gadījumos process iet uz tievo zarnu.
  2. Klīniskā. Piešķiriet kompensētu formu, subkompensētu un dekompensētu.

Simptomi

Jaundzimušajiem kuņģa-zarnu trakta slimības klīniskā aina ir pamanāma gandrīz nekavējoties. Ir iespējams diagnosticēt problēmu pubertātes vai pusaudža gados.

Zīdaiņiem var atzīmēt grūtības iziet vai mekonija (oriģinālo fekāliju) neesamību. Bērns var vemt, tiek konstatēta meteorisms. Svara pieaugums apstājas. Apetīte ievērojami samazinās vai tās vispār nav.

Aizcietējums kļūst par acīmredzamu izpausmes pazīmi, kas ļauj aizdomas par Hiršprungas slimību. Jaundzimušajiem, sākot ar pirmajām dzīves nedēļām, tiek konstatētas grūtības ar defekācijas aktu. Ieviešot papildu pārtiku, tie kļūst intensīvāki. Pēc gada zīdaiņiem ir pastāvīgs un pastāvīgs aizcietējums. Jo vecāks bērns kļūst, jo grūtāk ir izkārnīties. Tas izrādās tikai pēc klizmas lietošanas. Gāzes veidošanās ir palielināta. Parādās "vardes" vēders. Vairāki megakolona simptomi ietver arī vienaudžu augšanas kavēšanos. Notikuma cēlonis ir traucēta absorbcija un attīstās malabsorbcijas sindroms.

Vēlās pazīmes ir dzelzs trūkums asinīs, hipertrofija, krūtis ir deformēta kā rahīts. Tiek veidoti fekāliju akmeņi. Iestājas ķermeņa intoksikācija. Iespējams enterokolīta izskats, kas izteikts pieaugošā ķermeņa temperatūrā, caurejā un vemšanā. Ja intoksikācijas pakāpe ir augsta, tad notiek resnās zarnas paplašināšanās..

Diagnostika

No medicīniskā arsenāla slimības diagnosticēšanai tiek izmantotas instrumentālās un funkcionālās pētījumu metodes.

Ja jums ir aizdomas par Hiršprungas slimību pieaugušajiem, ārsts izraksta biopsiju. Zarnu ultraskaņa kļūst obligāta. Tiek veikta anorektālā manometrija.

Rentgena izmantošana ar kontrastvielu palīdzēs noteikt zarnu kustīgumu:

  1. Vēdera dobuma fluoroskopija var palīdzēt noteikt resnās zarnas paplašināšanās zonas. Tiek norādīts, ka ekskrementi nav virs tūpļa.
  2. Pēc klizmas uzklāšanas tiek veikta irrigoskopija ar kontrastvielu. Metode atklās šauras un plašas zonas. Sniedz datus par zarnu sienu stāvokli.
  3. Lai izmērītu spiedienu resnajā zarnā un iekšējā sfinkterā, tiek veikta anorektālā manometrija.
  4. Kolonoskopija palīdzēs noteikt apgabalus, kur nervu impulsi nepāriet nervu šūnu trūkuma dēļ. Histoloģiskās izmeklēšanas biopsija parādīs novirzes.

Diferenciāldiagnoze ietver zarnu un mekonija aizbāžņa, gala ileuma stenozes izpēti. Tiek reģistrēta zarnu caurlaidības dinamika.

Darbības var veikt pēc vairākām shēmām. Visizplatītākās manipulācijas ir: Swensen-Bill rectosigmoidectomy, Duhamel taisnās zarnas pieeja (Duhamel operācija), Soave endorektālā ķirurģija un Rechbein dziļa priekšējā kolorektālā anastomoze.

Ārstēšana

Atbrīvoties no slimības ir iespējams tikai ar ķirurģisku ārstēšanas metodi. Hiršprungas slimības operācijas laikā tiek nogriezta zarnu aganglioniskā daļa. Procedūra sastāv no vairākiem posmiem. Sarežģītos gadījumos tos veic vienlaikus. Veicot divpakāpju operāciju, sākums ir apgabala noņemšana ar patoloģiju. Veselīgā zona tiek noņemta ar iegriezumu vēderā. Fēces nonāk īpašā traukā, kuru pacients ir spiests nēsāt līdzi.

Otrais posms notiek pēc tam, kad ķermenis ir pielāgojies pārtikas sagremošanai ar saīsinātu zarnu. Sastāv no rekonstruktīvas operācijas. Zarnu veselīgais gals ir savienots ar taisnās zarnas. Disekcija uz vēdera (kolostomija) ir sašūta.

Pēc operācijas pacients atzīmē izkārnījumu normalizāciju. Pirmajā laikā pēc iejaukšanās tiek novērota caureja. Kad aizcietējums atkārtojas, caurejas līdzeklis var viegli tikt ar tiem galā..

Pēc operācijas var ieteikt diētu, kas bagāta ar augu šķiedrām.

Pirms operācijas izmantošanas ārstēšana tiek veikta ar medikamentiem. Ēšana kļūst caurejas līdzeklis. Tiek izmantota klizmas tīrīšanas vai sifona forma.

Ja tiek ietekmēta maza resnās zarnas zona, var ieteikt klizmas, un operācija tiek atlikta. Klizmas tiek veiktas ar lielu daudzumu ūdens. Šāda zarnu iztukšošana ilgst visu mūžu. Lai atvieglotu fekāliju kustību, tiek nozīmēti medikamenti.

Tiek izmantotas zāles, kas novērš sistemātiskas izpausmes. Kādu laiku pacients jūtas labāk. Pēc operācijas gremošanas sistēma normalizēsies.

Bērniem ārstēšanas situācija ir atšķirīga. Konservatīvā terapija tiek izmantota kā sagatavošanās posms pirms operācijas.

Bērnu ķirurģijā tiek apsvērti trīs iespējamie ārstēšanas veidi:

  1. Terapija ar medikamentiem, līdz tiek pieņemts lēmums par ķirurģisku iejaukšanos.
  2. Ķirurģiskās iejaukšanās atlikšana ar jostas kolostomijas uzlikšanu.
  3. Ārkārtas operācija.

Pediatru ķirurģiskajā aprindās nav vienprātības par kolostomijas izmantošanu bērniem līdz vienam gadam. Daži uzskata, ka ir iespējams izmantot saskaņotas metodes tikai pēc tam, kad ir pārliecināts, ka ārstēšana nav bijusi efektīva. Zarnas nevar iztukšot citos veidos. Cita speciālistu grupa saka, ka radikāla iejaukšanās ir iespējama, ja pacients ir pilnībā gatavs to veikt..

Zīdaiņi smagi reaģē uz sarežģītām ķirurģiskām procedūrām. Komplikāciju risks ir augsts. Palielinās nāves iespēja.

Sagatavošanās operācijai tiek veikta ambulatori. Masāža ir ieteicama zarnu kustību mehāniskai iedarbināšanai. Tiek parādīta ārstnieciskā vingrošana. Tiek izmantota vitamīnu terapija.

Vecāku sabiedrībā ir viedoklis par atkarību no klizmas. Ar Hiršprungas slimību zarnas pašas nespēj pilnībā atbrīvoties no satura.

Komplikācijas un sekas

Ieskaitītās manipulācijas iespējamās komplikācijas un sekas atrodas infekciju varbūtības iekļūšanas ķermenī plaknē.

Hiršprunga slimība bērniem ar ilgstošu pareizas ārstēšanas neesamību rada vienlaicīgus traucējumus disbiozes formā. Olbaltumvielu vielmaiņa notiek nepareizi.

Pēc operācijas palielinās infekcijas risks zarnās. Notiek enterokolīts.

Laika posmā pēc operācijas ar Hiršprungas slimību ķermeņa atjaunošana pilnībā notiek sešu mēnešu laikā. Pacienti var pamanīt spontānu izkārnījumu izdalīšanos. Dažreiz rodas aizcietējums. Šis stāvoklis norāda uz lēnāku ķermeņa atjaunošanos. Parādās individuālas īpašības.

Atveseļošanās periods ļaus pareizi darboties ķermeņa gremošanas un izdales sistēmām. Svars atkal ir normāls.

Pēc veiktajām ķirurģiskajām procedūrām bērni vismaz 6 mēnešus ir ārsta patronāžā. Vecāki stingri kontrolē mazuļa stāvokli. Stingri ievērojot režīmu, bērnam sākas reflekss zarnu iztukšošanai. Ir nepieciešams stiprināt imūnsistēmu.

Ķermeņa pielāgošanās izmaiņām notiek pakāpeniski. Pacientam nevajadzētu pārkāpt noteikto režīmu. Ja jūtaties sliktāk, nekavējoties jākonsultējas ar ārstu. Nav iespējams patstāvīgi mēģināt apturēt stāvokli. Izraisa strauju komplikāciju un patoloģisko stāvokļu palielināšanos. Kavēšanās ir īpaši bīstama bērniem..

Informāciju mūsu vietnē sniedz kvalificēti ārsti, un tā ir paredzēta tikai informatīviem nolūkiem. Neveiciet pašārstēšanos! Noteikti sazinieties ar speciālistu!

Autors: Rumjancevs V.G. 34 gadu pieredze.

Gastroenterologs, profesors, medicīnas zinātņu doktors. Ieceļ diagnozi un ārstēšanu. Grupas eksperts par iekaisuma slimībām. Vairāk nekā 300 zinātnisko rakstu autors.

Hiršprunga slimība

Hiršsprunga slimība (resnās zarnas aganglioze, iedzimta megakolons) ir iedzimta resnās zarnas nepietiekama attīstība, kas saistīta ar nervu mezglu (gangliju) struktūras pārkāpumu, kas ir atbildīgs par impulsu veikšanu muskuļu struktūrām un līdz ar to arī resnās zarnas kontrakciju..

Ganglija ir veidojumi, kas sastāv no nervu šūnām. Hiršprunga slimības cēlonis ir gangliju mikrostruktūras pārkāpums, nepietiekama nervu šūnu skaita trūkums tajās. Nepietiekama attīstības pakāpe var būt atšķirīga - no pilnīgas agangliozes līdz daļējai nervu mezglu disfunkcijai. Resnās zarnas daļas kontrakcijas trūkums izraisa fekāliju stagnāciju, to neiespējamību zemāk - iziet no zarnām. Tāpēc galvenā slimības izpausme ir pastāvīgs, smags aizcietējums..

HIRSPRUNGA SLIMĪBAS ETIOLOĢIJA

Pašlaik precīzs patoloģijas cēlonis nav noskaidrots. Ir droši zināms, ka grūtniecības laikā bērnam tiek traucēta resnās zarnas nervu struktūru veidošanās. Tāpēc slimība vienmēr ir iedzimta, tas ir, tā parādījās intrauterīnās attīstības laikā..

Tas ir saistīts ar ģenētisko noslieci: pastāv skaidra iedzimta atkarība. Arī slimības attīstības cēlonis var būt gēnu mutācija, kas ir atbildīga par resnās zarnas nervu struktūru veidošanos. Jāatzīmē, ka zēniem slimība notiek 4 vai vairāk reizes biežāk nekā meitenēm..

HIRŠPRUNGA SLIMĪBU KLASIFIKĀCIJA

Pēc bojājuma vietas un apjoma:

  • Taisnās zarnas (taisnās zarnas bojājums, 25% gadījumu);
  • Rektosigmoidāls (sigmoīdā resnās zarnas bojājums, 70% gadījumu)
  • Segmentāls (bojājums vienā vai vairākos taisnās vai taisnās zarnas mezgla segmentos vai sigmoīdā kolā, 1,5% gadījumu);
  • Starpsumma (resnās zarnas kreisās vai labās puses bojājumi, 3% no visiem gadījumiem);
  • Kopā (visa resnās zarnas un dažreiz tievās zarnas daļas bojājumi, 0,5% gadījumu).

Pēc kompensācijas līmeņa:

  • Kompensēts: aizcietējums neietekmē dzīves kvalitāti.
  • Subkompensēts: tas veidojas mērenās formās, papildus aizcietējumiem ir arī hroniski ēšanas traucējumi, hroniska intoksikācija. Viņu pazīmes: svara zudums, vitamīnu trūkums, polideficīta stāvokļi. Zarnu kustībai nepieciešama papildu palīdzība klizmu, svecīšu, caurejas līdzekļu veidā.
  • Dekompensēts ir vissmagākais. Zarnu aizsprostojums, kas veidojas laika gaitā. Nepieciešama pastāvīga mehāniska zarnu kustība, izmantojot klizmu. Distrofiskas un intoksikācijas izpausmes šajā formā ir visizteiktākās.

HIRSPRUNGA SLIMĪBAS KLĪNISKĀS IZpausmes

Hiršprungas slimību galvenokārt raksturo aizcietējums - smags, ilgstošs, izturīgs pret terapiju. Aganglioze vienmēr parādās kopš dzimšanas. Resnās zarnas fekālo obstrukciju veidošanās mehānisms resnās zarnas daļas kontraktilitātes traucējumu rezultātā ir kumulatīvs. Tas ir, klīniskā aina laika gaitā pasliktinās..

Citas Hiršprungas slimības izpausmes

  • nestabila izkārnījumi - aizcietējums - caureja, ar pastāvīgu tendenci uz aizcietējumiem;
  • sāpes gar resno zarnu, pārmērīga meteorisms, kolikas un vēdera uzpūšanās;
  • intoksikācijas pazīmes, slikta dūša, vemšana, vājums. Reibumu izraisa toksisko atkritumu aizkavēšanās zarnās;
  • palpējot vēderā, tiek noteikti fekāliju akmeņi. Tie ir sablīvēta izkārnījuma lielgabarīta veidojumi, kas uzkrājas izstieptajā, atoniskajā kolā..

Heterohromija ir mozaīkas, nevienmērīga vienas acs varavīksnenes krāsa. To izraisa pigmenta apmaiņas pārkāpums.

HIRSPRUNGA SLIMĪBAS DIAGNOSTIKA

Ārsts izskata un jautā mazā pacienta vecākiem (slimība tiek atklāta bērnībā, jo tā parādās tūlīt pēc piedzimšanas). Speciālistu interesē, cik sen parādījās aizcietējums, to ilgums un līdzīgu problēmu klātbūtne tuvos radiniekos. Palpējot, tiek konstatēts palielināts, sacietējis resnās zarnas. Digitālā pārbaude rāda, ka taisnās zarnas ir tukšas pat ilgstoša aizcietējuma laikā.

Saskaņā ar Krievijas Veselības un sociālās attīstības ministrijas 2006. gada rīkojumu Nr. 73 [7] un 2007. gada Nr. 362 [8] obligātie diagnostikas pasākumi ir:

  • biopsija - neliela audu laukuma invazīva ekstrakcija no izmainītās zarnas ar pārbaudi mikroskopā, histoloģisks apstiprinājums par pietiekama skaita nervu šūnu neesamību nervu ceļos;
  • Zarnu ultraskaņa;
  • anorektālā manometrija - sniedz informāciju par anorektālā muskuļa kompleksa tonusu un taisnās zarnas un tūpļa sfinkteru kontrakciju koordināciju;
  • zarnu rentgenogrāfija ar kontrastu.

HIRSPRUNGA SLIMĪBAS APSTRĀDE

Atkarīgs no Hiršprunga slimības formas un smaguma pakāpes. Ja vieglā un mērenā formā ir iespējama konservatīva ārstēšana, saglabājot dzīves kvalitāti, smagās dekompensētās formās ir nepieciešama operācija. Hiršsprungas slimības cēloni var pilnībā novērst tikai noņemot skartās zarnas daļu, kur nav nervu galu. Operācija vairumā gadījumu ir ļoti efektīva. Resnās zarnas funkcijas tiek atjaunotas gandrīz pilnībā, klīnika pazūd.

KONSERVATĪVA APSTRĀDE

  • Diēta - aptuveni 60% no cilvēka ar zarnu problēmām uzturā jābūt dārzeņiem un augļiem. Produkti ar fiksējošu efektu, piemēram, kafija, stipra tēja, šokolāde, bumbieri un rafinēti balto miltu izstrādājumi, nav iekļauti. Uzturā jābūt pietiekamam daudzumam augu eļļu un fermentētu piena produktu. Dzeršanas režīms ar ātrumu 30 ml tīra neapstrādāta ūdens uz kilogramu ķermeņa svara dienā;
  • Probiotikas un prebiotikas - zāles, kas uzlabo zarnu mikrobiotas stāvokli;

PROGNOZE

Slimības ārstēšanas prognoze ir labvēlīga. Ar vieglām Hiršprungas slimības formām un atbilstību visiem gastroenterologa ieteikumiem pacientu dzīves kvalitāte necieš. Hiršprungas slimības ķirurģiska ārstēšana lielākajā daļā gadījumu noved pie resnās zarnas funkcijas pilnīgas atjaunošanas..

Hiršprunga slimība jeb Kur paliek zarnu nervu šūnas

Hiršprsunga slimība (HD) ir iedzimts traucējums, ko izraisa nervu šūnu zudums zarnās. Šis inervācijas zudums (orgānu un audu piegāde ar nerviem, kas nodrošina to savienojumu ar centrālo nervu sistēmu) noved pie tā, ka izkārnījumi skartajās zarnu daļās patiešām lēni vai nemaz nepārvietojas. Līdz ar to rodas funkcionāla zarnu obstrukcija..

HD parasti ietekmē taisnās zarnas un sigmoīdo kolu, bet var arī "noķert" visu resno zarnu, retos gadījumos izplatoties uz distālās tievās zarnas pirmo daļu..

HD etioloģija

Tiek uzskatīts, ka šo slimību izraisa nervu šūnu, kas iegūtas no nervu cekula, nespēja embriju attīstības laikā turpināt migrēt uz zarnu galu. Parasti neiroblastus (tas ir, nenobriedušas nervu šūnas) barības vadā var konstatēt ap piekto grūtniecības nedēļu, un tos novēro attiecīgi septītajā un vēlāk - vienpadsmitajā nedēļā - tievajās zarnās un resnajā zarnā..

Aizkavētas neiroblastu migrācijas alternatīva etioloģija ir tā, ka viņi, iespējams, ir pabeiguši savu ceļu visā zarnā, bet vēlāk viņiem notiek šūnu nāve vai disfunkcionāla audu proliferācija. Tādu faktoru trūkums kā nervu šūnu adhēzijas molekula, laminīns, fibronektīns un citi neirotrofiski faktori, kas nepieciešami zarnu nervu mezglu attīstībai, var būt kritisks slimības etioloģijā..

HD redzamā aganglionoze var rasties no vairāku gēnu, piemēram, RET, EDN3 un EDNRB gēnu mutācijām. Tiek uzskatīts, ka RET gēna mutācijas ir visbiežāk sastopamie slimības ģenētiskie cēloņi. Neskatoties uz to, kas ir zināms par šiem trim gēniem, Hiršprungas slimības ģenētika ir diezgan sarežģīta un joprojām nav pilnībā izprotama..

Klīniskā aina

Pazīmes un simptomi var atšķirties atkarībā no slimības smaguma pakāpes, un, lai arī tie visbiežāk tiek parādīti neilgi pēc mazuļa piedzimšanas, dažreiz tie var parādīties tikai vēlāk pacienta dzīvē. Izkārnījumu neesamība pirmajās 24 līdz 48 stundās pēc piedzimšanas ir visredzamākā tipiskā HD pazīme. Turklāt jaundzimušajiem rodas brūna vai zaļa vemšana un vēdera uzpūšanās.

Lasīt arī:

Iegult Pravda.Ru savā informācijas plūsmā, ja vēlaties saņemt operatīvus komentārus un ziņas:

Abonējiet mūsu kanālu vietnē Yandex.Zen vai Yandex.Chat

Pievienojiet vietni Pravda.Ru saviem avotiem vietnē Yandex.News vai News.Google

Mēs arī priecāsimies jūs redzēt mūsu kopienās vietnē VKontakte, Facebook, Twitter, Odnoklassniki.

Hiršprungas slimība: simptomi bērniem, fotogrāfijas, cēloņi, diagnostika, ārstēšana

Patoloģijas raksturojums

Šo slimību 1887. gadā aprakstīja dāņu pediatrs Harolds Hiršprsungs, kura vārdā vēlāk šī slimība tika nosaukta. Sākotnēji šo slimību sauca par iedzimtu resnās zarnas gigantismu. Patoloģijai ir cits nosaukums. To sauc par iedzimtu resnās zarnas agangliozi. Kas ir Hiršprunga slimība bērniem??

Simptomi (fotoattēlā parādīta patoloģija) tiek diktēti pēc individuālajām īpašībām, kurās resnās zarnas sieniņās neveidojas nervu gangliji. Proti, viņi kontrolē muskuļus, kas pārstrādāto pārtiku izspiež caur zarnu. Nervu gangliju trūkuma dēļ muskuļu audi nedarbojas. Līdz ar to pārtika nepārvietojas caur resno zarnu. Šo patoloģiju sauc par Hiršprunga slimību. Bērnu simptomi ir aizcietējums, infekcija un iekaisums..

Hiršprsunga slimības izpausmes biežums ir 1 no 5000. Tas ir, tikai viens no pieciem tūkstošiem jaundzimušo cieš no šīs slimības. Biežāk slimība, kā minēts iepriekš, tiek diagnosticēta zēniem.

Hiršprungas slimības ārstēšana Izraēlā

Vienīgā šīs slimības ārstēšanas metode Izraēlā ir ķirurģiska iejaukšanās. Rekonstruktīvā ķirurģija ietver nedarbojošās zarnas daļas noņemšanu un atlikušās veselīgās daļas savienošanu ar tūpli. Pēc šīs operācijas bērnam ir normāla zarnu darbība.

Daudzos gadījumos rekonstruktīvo operāciju var veikt tūlīt pēc Hiršprungas slimības diagnosticēšanas. Tomēr kritiski slimiem bērniem vispirms var būt nepieciešama operācija, ko sauc par kolostomiju. Kolostomijas procedūras laikā ārsts Izraēlā noņem slimo zarnu daļu. Pēc tam mazuļa vēderā tas rada nelielu caurumu (stomu). Pēc tam ārsts savieno augšējo zarnu ar stomu. Tas ļauj atkritumiem iziet no ķermeņa caur stomu un zarnu apakšējo daļu, lai dziedinātu. Izkārnījumi tiek savākti maisiņā, kas piestiprināts pie ādas ap stomu, un to jātīra vairākas reizes dienā. Daži ārsti Izraēlā dod priekšroku kolostomijas veikšanai katram bērnam pirms rekonstruktīvas operācijas..

Kad ārsts ir gatavs veikt rekonstruktīvu operāciju Izraēlā, viņš atvienos zarnas no stomas un piestiprinās to pie tūpļa. Tā kā stoma vairs nav vajadzīga, ārsts vai nu to sašuj, vai arī pagaidīs sešas līdz astoņas nedēļas, lai pārliecinātos, ka rekonstruktīvā operācija bija veiksmīga.

Aprēķiniet ārstēšanas izmaksas

Dažos gadījumos ārsts Izraēlas klīnikā noņem visu resno zarnu un savieno tievo zarnu ar stomu. Šo operāciju sauc par ileostomiju. Ja ārsts atstāj daļu resnās zarnas un savieno to ar stomu, operāciju sauc par kolostomiju.

Patoloģijas cēloņi

Lai gan šī slimība tika aprakstīta tālajā 1887. gadā, bija vajadzīgi daudzi gadi, lai identificētu šīs kaites cēloņus un attīstību..

Ārsti min vairākus avotus, kas provocē tādas nepatīkamas patoloģijas attīstību kā Hiršprungas slimība bērniem..

  1. Veikto pētījumu rezultātā tika konstatēts, ka patoloģijas veidošanās notiek pat intrauterīnās attīstības laikā. Nervu kopas, kas gremošanā veiks nepieciešamās funkcijas, auglim veidojas no 5 līdz 12 grūtniecības nedēļām. Retos gadījumos nervu šūnu attīstība zīdaiņa gremošanas sistēmā ir nepilnīga. Tie nav izveidoti resnajā zarnā. Šīs patoloģijas cēloņi vēl nav noskaidroti. Tiek uzskatīts, ka šādi DNS mutācijas izpaužas.
  2. Iedzimtība tiek atzīmēta arī šīs slimības rašanās gadījumā. Ja ģimenē ir šīs slimības gadījumi, tad varbūtība, ka piedzims slims bērns, ir diezgan liela. It īpaši, ja auglis ir vīrietis, jo zēni no šīs slimības cieš 4-5 reizes biežāk nekā meitenes.
  3. Teritorijās, kur ir paaugstināts starojums, bērni biežāk piedzimst ar Hiršprunga slimību..
  4. Dauna sindroms ir faktors, kas ietekmē šīs slimības rašanos..
  5. Patoloģija var attīstīties mātes endokrīno traucējumu rezultātā.

Hiršprunga slimības simptomi

Simptomi parasti parādās ļoti maziem bērniem. Dažreiz tie neparādās zīdaiņa vecumā, bet tikai pusaudža vai pieaugušā vecumā. Visbiežāk sastopamie simptomi ir:

  • neizlaižot mazuļa zarnu saturu, drīz pēc piedzimšanas;
  • pirmās zarnu kustības neesamība 20 līdz 50 stundu laikā pēc dzimšanas Aizcietējums (laika gaitā var pasliktināties);
  • vēdera uzpūšanās;
  • vemšana (parasti pakāpeniska parādīšanās);
  • ūdeņaina caureja (jaundzimušajiem);
  • slikts svara pieaugums;
  • lēna izaugsme (bērniem līdz 5 gadu vecumam);
  • absorbcijas pārkāpums;
  • drudzis / infekcija;
  • apetītes zudums.

Slimību klasifikācija

Pastāv vairākas šādas patoloģijas formas kā Hiršprunga slimība (bērniem). Simptomi bērnam var norādīt uz slimības veidu.

Izšķir šādas Hiršprungas slimības formas:

  1. Kompensēts - aizcietējums rodas agrīnā vecumā. Ilgu laiku tikt galā ar tiem ar attīrošām klizmām.
  2. Subkompensēts - klizmai nav atvieglojoša efekta. Pasliktināšanās rezultātā notiek svara zudums. Pacients jūt smagumu un sāpes vēderā. Ar šo slimības formu tiek novērota elpas trūkuma parādīšanās, anēmija. Metabolisms piedzīvo ievērojamas izmaiņas.
  3. Dekompensēts - zarnas nevar iztīrīt ar tīrīšanas klizmu un caurejas līdzekļiem. Pēc šiem pasākumiem smaguma sajūta vēdera lejasdaļā un vēdera uzpūšanās neapstājas. Mainot diētu vai spēcīgu fizisko piepūli, var attīstīties asa zarnu aizsprostojums. Bērniem pacientiem šī slimības forma ir noteikta ar starpsummu un pilnīgu bojājumu..
  4. Akūta zarnu obstrukcija jaundzimušajiem.

Kas ir klasifikācija

Hiršprsunga slimība ir slimība, kurā notiek noteiktu zarnu segmentu paplašināšanās, resnās zarnas bojājumi, kas izraisa grūtības defekācijas procesā. Aganglioniskā zona nosaka slimības pakāpes klātbūtni, tā var aizņemt gan dažus centimetrus, gan aizpildīt visu zarnu zonu. Slimību 1887. gadā atklāja Haralds Hiršprungs, kurš deva nosaukumu šai patoloģijai, taču viņš nekad nespēja saprast šī stāvokļa būtību..

Slimība vairumā gadījumu ir iedzimta, rodas vienam jaundzimušajam piecos tūkstošos gadījumu.

Izšķir slimības formas, tās ir piecas.

  1. Taisnās zarnas. Tiek ietekmēta neliela taisnās zarnas platība. Šī forma ir piemērota terapijai, tiek diagnosticēta zīdaiņiem, kas vecāki par pieciem gadiem. Nosacījumu raksturo reti sastopams aizcietējums.
  2. Rektosigmoidāls. Tiek ietekmēta (daļēji) taisnās un taisnās zarnas zarna. Raksturo ilgstošs pastāvīgs aizcietējums, fekāliju uzkrāšanās, stipru sāpju sajūta. Šāda slimība izdodas izpausties jau pirmajos mazuļa dzīves mēnešos, īpaši mākslīgos.
  3. Segmentāls. Tas notiek ārkārtīgi reti. Raksturīgi ir sigmoīdās resnās zarnas mazo zonu bojājumi, pārmaiņus ar veseliem zarnu apgabaliem. Var novērot īslaicīgu aizcietējumu, kā arī pilnīgu zarnu kustības trūkumu. Ir smags vēdera uzpūšanās, "vardes" vēders.
  4. Starpsumma. Tā ir arī reta forma, bet tajā pašā laikā diezgan smaga. Tiek ietekmēta resnās zarnas kreisā vai labā puse. Gandrīz visos gadījumos nepieciešama ķirurģiska iejaukšanās. Izpaužas ar novēlotu fizisko vai garīgo attīstību.
  5. Kopā. Tiek ietekmēta tievā zarna (daļēji) un visa resnā zarna. Tas ir retākais Hiršprungas slimības variants. Kopš dzimšanas bērnam ir obstrukcijas pazīmes..

Papildus slimības formām tiek ņemti vērā arī slimības pakāpi, no kuriem ir četri:

  • kompensēts - nav anēmijas un attīstības kavēšanās simptomu, aizcietējumu;
  • subkompensēts - vispārējā stāvokļa pasliktināšanās ilgstoša aizcietējuma rezultātā; klizma nepalīdz tikt galā ar problēmu;
  • dekompensēts - pie mazākās atkāpšanās no uztura rodas ilgstošs aizcietējums, kas nepieder medikamentiem, attīstās zarnu aizsprostojums;
  • akūta - rodas, ja nav diētiskās pārtikas.

Jo, attīstoties slimībai, ir trīs posmi:

  • agri - nedaudz palielinās vēdera izmērs, hronisks aizcietējums, meteorisms;
  • novēloti - esošajiem tiek pievienoti papildu simptomi: nejutīgums, olbaltumvielu deficīts, krūškurvja deformācija, akmeņi veidojas no fekālijām;
  • sarežģīti - iepriekšējiem simptomiem tiek pievienotas stipras sāpes, paradoksāla rakstura vemšana, augsts zarnu aizsprostojuma attīstības risks.

Patoloģijas simptomi

Slimība var izpausties pirmajās bērna dzīves dienās. Piemēram, ja jaundzimušā zarnas pirmās dzīves dienas laikā netiek iztukšotas, tad ir nepieciešams pārbaudīt bērnu, lai noteiktu cēloņus un noteiktu diagnozi. Tā var būt Hiršprunga slimība.

Bērnu simptomi, no kuriem jāpievērš uzmanība, ir šādi. Bērns atsakās ēst. Viņam ir aizcietējums. Zarnas netiek iztukšotas. Kuņģis uzbriest. Tiek novērota aizsmakusi elpošana. Tie ir rādītāji, ka mazulim ir Hiršprunga slimība. Bērniem simptomi parasti parādās pirmajā dzīves mēnesī.

Tomēr slimība var likt par sevi manīt daudz vēlāk. Tāpēc jums rūpīgi jāuzrauga drupu veselība. Nekavējoties meklējiet medicīnisko palīdzību, ja bērnam novērojat pazīmes, kas līdzinās Hiršprungas slimībai..

Patoloģijas simptomi, kurus var novērot zīdaiņiem līdz gadam:

  • aizcietējums;
  • svara pieauguma atpalicība;
  • vēdera uzpūšanās;
  • vemšana;
  • caureja.

Slimības sākuma iespēja izpaužas vēlākā vecumā..

Slimību papildina šādi simptomi:

  • pastāvīgs aizcietējums;
  • ekskrementi iznāk lentēs;
  • zarnas nekad nav pilnībā iztukšotas.

Simptomi

Hiršprunga slimība parādās jau no pirmajām bērna dzīves dienām. Klīniskajā attēlā izšķir agrīnos un vēlīnos simptomus:

Agrīni simptomi

  • Aizcietējums. Šis ir pirmais simptoms bērnam, kuram vecāki pievērš uzmanību. Izkārnījumu aizture sākas jaundzimušo periodā. Pirmos izkārnījumus bērns atstāj novēloti, parādās vēdera uzpūšanās. Izkārnījumu pašizlāde notiek ārkārtīgi reti. Zarnu iztukšošanai tiek izmantoti caurejas līdzekļi un tīrīšanas klizmas. Pēc klizmas izdalās liels daudzums blīvu izkārnījumu.
  • Fekālu intoksikācija. Ar ilgstošu izkārnījumu aizturi attīstās fekāliju intoksikācija, biežāk bērnībā. To raksturo ķermeņa svara samazināšanās un bērna svara pieauguma trūkums, āda kļūst pelēka, olbaltumvielu saturs asinīs samazinās, kas izraisa tūsku. Ūdens un elektrolītu līdzsvara pārkāpšana ietekmē sirds, plaušu, aknu un citu orgānu darbu.
  • Vēdera palielināšanās. Vēdera izmēra palielināšanās notiek gāzu uzkrāšanās rezultātā zarnās, zarnu cilpu sieniņu izstiepšana ar fekāliju akmeņiem. Ja to neārstē, vēdera priekšējā siena kļūst plāna, un caur to ir redzamas izstieptas zarnu cilpas. Pārbaudes laikā cietie fekāliju akmeņi ir labi palpēti.
  • Uzpūšanās (meteorisms). Aizcietējums, traucēta gļotu veidošanās izraisa fermentācijas un pūšanas procesu attīstību zarnu lūmenā, ko papildina liela daudzuma gāzu un toksisku produktu veidošanās.
  • Vēdersāpes. Tās plīst, sāp pēc rakstura, tās var aizstāt ar krampjveida sāpēm. Zarnu iztukšošana noved pie sāpju procesa īslaicīgas samazināšanās. Sāpju sindroma parādīšanās ir saistīta ar zarnu sienas pārmērīgu izstiepšanos virs agangliozes vietas, gļotādas bojājumiem ar fekāliju akmeņiem un iekaisuma procesu attīstību..

Novēloti simptomi

  • Anēmija. Ar Hiršprungas slimību tiek traucēti gremošanas procesi, attīstās disbioze. Šie apstākļi samazina vitamīnu un minerālvielu uzsūkšanos, attīstās dzelzs deficīts, B12 deficīta anēmija.
  • Hipotrofija. Ķermeņa svara samazināšanos var izraisīt fekāliju intoksikācija, disbiozes parādības un iekaisuma procesu pievienošana. Nepietiekama barības vielu piegāde no zarnu lūmena līdz asinīm.
  • Caureja. Brīvu izkārnījumu parādīšanās ir saistīta ar disbiozes un iekaisuma procesu attīstību zarnās..
  • Fekāliju akmeņi. Gludo muskuļu šūnu saraušanās aktivitātes trūkums noved pie fekāliju uzkrāšanās, kas nospiež zarnu sienas, izstiepj to un rada zarnu obstrukcijas attīstības risku. Tas izpaužas ar izkārnījumu, vēdera uzpūšanās un gļotu trūkumu no taisnās zarnas. Bērns raud, atsakās zīdīt.
  • Krūškurvja deformācija. Palielināts vēders nospiež diafragmu un videnes orgānus, izraisot krūškurvja deformāciju. Sirds un asinsvadu sistēmas darbs tiek traucēts, attīstās bronhopulmonārās komplikācijas.
  • Dispeptiski simptomi. Personu uztrauc slikta dūša, smaguma sajūta vēderā, samazināta ēstgriba. Var būt grēmas. Vemšana notiek maziem bērniem.

Kam vēl pievērst uzmanību?

Galvenais resnās zarnas patoloģijas simptoms ir pastāvīgs aizcietējums. Zīdīšanas laikā šis simptoms var neparādīties. Sāpīgas pazīmes parādās tikai tajā brīdī, kad drupu uzturā tiek ieviesti papildu pārtikas produkti. Klizmas izmantošana atvieglo stāvokli. Bet labvēlīgā ietekme tiek novērota tikai sākumā. Tad klizmas lietošana pārstāj dot vēlamo rezultātu..

Vēdera izmēra un formas izmaiņas, zema apgriezta naba ir arī rādītāji, kuriem vērts pievērst uzmanību. Pārpildot, resnās zarnas mainās, un vēders iegūst asimetrisku neregulāru formu.

Vemšana, kas rodas ar šo slimību, palīdz ķermenim atbrīvoties no izkārnījumiem, kas to saindē..

Hiršprungas slimību var noteikt arī pieaugušā vecumā. Šādi pacienti no bērnības parasti cieš no aizcietējumiem. Viņiem nepieciešami medikamenti, lai palīdzētu iztukšot zarnu. Viņi sūdzas par pastāvīgām sāpēm vēderā, bieži vien ar meteorismu.

Iemesli

Slimība izpaužas zinātnei vēl nezināmu iemeslu dēļ. Ir zināms, ka slimība ir ģenētiski iedzimta, un tā var nākt gaismā, kaut arī vecākiem tādas nav. Citiem vārdiem sakot, ja aganglioze jebkad ir diagnosticēta caur tēvu vai māti, tad bērns to var mantot. Arī šī slimība ir raksturīga bērniem, kuru dzimtas kokā ir psihisku, neiroloģisku vai endokrīno patoloģiju gadījumi..

Diagnoze tiek noteikta, pamatojoties uz slimības vēsturi (pacienta simptomiem un sūdzībām jāsakrīt), kā arī pēc vairāku izmeklējumu sērijas: vēdera dobuma rentgenogrāfija, taisnās zarnas biopsija un citi.

Patoloģijas diagnostika

Ir svarīgi savlaicīgi identificēt slimību.

Bērnu Hiršprungas slimības diagnostika ietver šādas metodes:

  1. Taisnās zarnas pārbaude. Taisnajā zarnā atklāj tukšu ampulu. Ir palielināta sfinktera aktivitāte.
  2. Sigmoidoskopija. Obstrukcijas noteikšana taisnās zarnas cietajās daļās, izkārnījumu neesamība vai neliels daudzums.
  3. Rentgens. Atklāj audzējus un resnās zarnas cilpu palielināšanos.
  4. Irigogrāfija. Resnās zarnas cilpas tiek palielinātas līdz 10-15 cm diametrā. Viņi izplatījās visā vēdera dobumā.
  5. Bārija suspensijas pāreja. Kontrastviela iziet cauri kuņģa-zarnu traktam un tiek saglabāta resnās zarnās. Tas no turienes neiznāk ilgi. Dažreiz tas tiek aizkavēts līdz 5 dienām.
  6. Zarnu zonas ultraskaņa.
  7. Anorektālā manometrija. Tiek mērīts zarnu spiediens.
  8. Kolonoskopija. Rentgena parādītie dati tiek apstiprināti vai atspēkoti.
  9. Taisnās zarnas sienas Swanson biopsija. Nervu gangliju klātbūtni resnajā zarnā nosaka, ekstrahējot resnās zarnas sienas fragmentu.
  10. Histoķīmija. Nosaka audu acetilholīnesterāzes enzīma aktivitāti.

Slimības diagnostika bērniem

Speciālists pārbaudīs bērnu un, palpējot, noteiks aptuveno iekšējo orgānu izmēru un atrašanās vietu, fekāliju stagnācijas klātbūtni. Lai noteiktu precīzu diagnozi, ārsts nosūtīs uz papildu pārbaudi:

  • Vēdera orgānu ultraskaņa;
  • rentgenogrāfija ar kontrastvielu (šo metodi neizmanto jaundzimušajiem);
  • endoskopija;
  • biopsija (ņemot zarnu gļotādas gabalu), lai apstiprinātu nervu galu trūkumu skartajā zonā.

Konservatīvā ārstēšana

Jums nevajadzētu paļauties uz šādu terapiju. Hiršprungas slimības ārstēšanu bērniem vairumā gadījumu veic tikai ar ķirurģisku iejaukšanos. Konservatīvā terapija galvenokārt kalpo kā sagatavošanās turpmākai ķirurģiskai iejaukšanai.

Sagatavošanās ārstēšana ietver:

  1. Noteikta diēta, diēta. Patēriņam ieteicams lietot dārzeņus, augļus, piena produktus, pārtiku, kas neizraisa gāzu veidošanos.
  2. Masāža, fizioterapija, vingrošana. Tie stimulē zarnu peristaltiku.
  3. Attīrošās klizmas.
  4. Olbaltumvielu zāļu un elektrolītu šķīdumu intravenoza ievadīšana.
  5. Vitamīni.

Slimību ārstēšanas metodes

Kompensētās un subkompensētās slimības stadijas labi reaģē uz dabiskās zarnu kustības ārstēšanu un uzturēšanu. Izmantojot konservatīvu terapiju, slimajam bērnam tiek nozīmēti medikamenti, masāža, fizioterapijas vingrinājumi, sports (skriešana un peldēšana ir īpaši noderīga). Visas šīs metodes ir vērstas uz fekāliju izvadīšanas uzlabošanu. Lai gan visefektīvākais veids, kā atbrīvoties no slimības, ir tikai operācija.

Konservatīvā terapija

Maigas terapijas metodes ietver:

  • klizmas - novieto pēc vajadzības, ja vairākas dienas nav krēsla;
  • probiotikas (Bifidum-bakterin, Bifiform, Bifikol), lai atjaunotu un uzturētu veselīgu zarnu mikrofloru;
  • vitamīni B6, B12, C, E;
  • olbaltumvielu kompleksu intravenoza ievadīšana;
  • masāža un īpaši vingrinājumi vēderam, kas veicina pilnīgu zarnu kustību;
  • īpašas diētas, kas bagāta ar šķiedrvielām, ievērošana.

Diēta Hiršprungas slimībai obligāti ietver pārtikas produktus ar augstu šķiedrvielu saturu, kas palīdz normalizēt izkārnījumus. Diētā ietilpst: dārzeņi, pilngraudu maize, piena produkti (kefīrs, jogurts), griķi, kukurūzas putra, augu eļļas (olīvas, saulespuķes). Lai sašķidrinātu fekālijas un atbrīvotu no ķermeņa, jums jāizdzer vismaz 2,5-3 litri ūdens dienā.

Ķirurģiska iejaukšanās

Dažreiz ir nepieciešama operācija, lai izvairītos no nopietnām komplikācijām. Šajā gadījumā bojātie zarnu audi tiek noņemti. Nevajadzētu atteikties no operācijas, jo pēc aganglioniskās zonas rezekcijas slimības simptomi neatgriezeniski izzūd. Tikai šādā veidā jūs varat pilnībā atbrīvoties no agangliozes. Bērnu prognoze pēc operācijas ir labvēlīga.

Ārstu viedokļi par operācijas vecumu atšķiras. Daži eksperti uzskata, ka aganglionisko zonu bērnam līdz 1 gada vecumam ir iespējams noņemt tikai ārkārtas gadījumos, bet citi šajā vecumā operācijai neredz šķēršļus. Izšķirtspēja ir atkarīga no katra konkrētā gadījuma un slimības īpatnībām.

Operācija notiek divos posmos:

  • tiek veikta skartās zarnas zonas rezekcija, tiek izvadīta veselīgā daļa un tiek veikta kolostomija;
  • pēc kāda laika noņemtā sadaļa savienojas ar tiešo zarnu.

Rehabilitācija

Pēc operācijas ārsts izraksta fermentu (Pankreatīns, Mezim Forte, Creon), probiotiku (Bifiform, Bifikol), B un C vitamīnu uzņemšanu. Jums jāturpina ievērot diētu. Lai novērstu recidīvu, jums ir nepieciešams:

  • izslēdziet smagus ēdienus, kas slikti izvadīti no zarnām, labāk, ja ēdienkarti sastāda uztura speciālists;
  • savlaicīgi iziet plānveida pārbaudi un veikt visus nepieciešamos testus;
  • lietojiet klizmu, kad rodas aizcietējums;
  • vadīt veselīgu dzīvesveidu, vingrot, pastaigāties svaigā gaisā.

Ķirurģija

Tieši tas ļauj pacientam pēc rehabilitācijas uz visiem laikiem atbrīvoties no Hiršprungas slimības..

Bērnam vispiemērotākais vecums operācijai ir 2-3 gadi. Sagatavojiet pacientu operācijai mājās. Vairākas nedēļas ir nepieciešams ievērot diētu, iztukšot zarnas ar klizmas. Īpašu uzturu obligāti iesaka ārstējošais ārsts, kurš ņem vērā bērna vecumu un visas īpašības, kā arī šādas nepatīkamas kaites kā Hiršsprunga slimības attīstības pakāpi bērniem..

Pēc operācijas zīdainim 2 gadus jākontrolē ārsts. Šajā laikā ārsts bērnam nosaka individuālu diētu. Vecākiem noteikti vajadzētu vērot mazuļa izkārnījumus. Zīdainim ieteicams katru dienu, tajā pašā laikā, ievietot tīrīšanas klizmu. Tas ir nepieciešams zarnu kustības refleksa attīstībai..

Ārstēšana

Ķirurģija

Radikālas ķirurģiskas ārstēšanas mērķis ir noņemt zarnu patoloģisko daļu kopā ar dekompensētu paplašinātu zarnu cilpu noņemšanu. Tiek izmantota Duhamel, Duhamel-Martin operācija, dažos gadījumos tiek izmantota kolostomija.

Jo jaunāks ir bērns, jo labāk ir pēcoperācijas periods..

Konservatīvā ārstēšana

Ārstēšana ir atbalstoša un nenoved pie atveseļošanās.

  • Diēta. Lai atvieglotu defekācijas darbību, tiek noteikti pārtikas produkti ar augstu šķiedrvielu saturu (dārzeņi, zaļumi, augļi), skābie piena produkti. Miltu produkti tiek izslēgti no uztura.
  • Zarnu mikrofloras normalizēšanai izmanto probiotikas (Bifidumbacterin).
  • Fermentu preparātus (Micrasim, Pankreatīns) lieto, lai atvieglotu gremošanu un samazinātu zarnu slodzi.
  • Attīrošās klizmas.
  • Vēdera masāža vai vingrošanas terapija. Terapeitisko masāžu izmanto, lai stimulētu fekāliju kustību caur zarnām. Terapeitiskā vingrošana ir vērsta uz vēdera muskuļu apmācību un tiek veikta speciālista uzraudzībā.

Kas tas ir?

Noklikšķiniet, lai skatītu (nav iespaidīgs)

Hiršsprunga slimība ir iedzimta resnās zarnas slimība, kurai raksturīga zarnu daļas inervācija.

Tas noved pie aizcietējumiem, pašdefekācijas trūkuma un smagas ķermeņa intoksikācijas. Slimība var rasties dažāda vecuma bērniem, ieskaitot jaundzimušos.

Slimību 19. gadsimtā atklāja dāņu ārsts Hiršsprungs. Tomēr slimības diagnosticēšanas un ārstēšanas metodes parādījās daudz vēlāk..

Diagnostika

Lai noteiktu diagnozi, vispirms ir jāpārbauda bērns. Turklāt ir nepieciešams apkopot anamnēzi (ir svarīgi sniegt informāciju par aizcietējuma rašanās laiku) un informāciju par slimībām, ar kurām cieš bērns. Pēc tam ārsts veic taisnās zarnas taisnās zarnas pārbaudi (palpāciju). Nepieciešama vēdera dobuma ultraskaņa, zarnu rentgenogrāfija (bieži kritiska diagnozei), zarnu gļotādas kolonoskopija un biopsija.

Raksti Par Holecistīts