Whipple slimība

Whipple slimība (sin. Whipple slimība, Whipple slimība, mezenteriskā lipogranulomatoze, lipofagiskā zarnu granulomatoze, zarnu lipodistrofija, zarnu lipodistrofija) ir diezgan reta sistēmiska patoloģija, kurā visbiežāk tiek skartas tievās zarnas. Progresējot, patoloģiskajā procesā var iesaistīties gremošanas, nervu un sirds un asinsvadu sistēmas orgāni..

Slimības izraisītājs ir baktērija Tropheryma whippelii, līdz šim maz pētīta. Tiek uzskatīts, ka galvenais slimību provocējošais faktors ir imūnsistēmas rezistences samazināšanās..

Klīniskajā attēlā dominēs skartā orgāna vai sistēmas simptomi. Bieži vien to izsaka drudzis, izkārnījumu sajukums, produktīvs klepus, krampji un redzes asuma samazināšanās.

Whipple slimības diagnozei obligāti jābūt integrētai pieejai. Laboratorijas testi ir nepieciešami, lai identificētu patogēnu, un instrumentālās procedūras ir nepieciešamas, lai noteiktu iekšējo orgānu bojājuma pakāpi.

Terapijas taktika pēc būtības ir konservatīva, un tā sastāv no zāļu lietošanas un taupīgas diētas ievērošanas. Jāatzīmē, ka ārstēšana ilgst ilgu laiku, vidēji - 2 gadus.

Etioloģija

Mūsdienu pētnieki uzskata, ka slimība attīstās patoloģisko mikroorganismu iekļūšanas dēļ cilvēka ķermenī - Tropheryma whippelii.

Pēc inficēšanās baktērijas aktīvi palielina to skaitu imūnās šūnās, ko sauc par makrofāgiem. Veselam cilvēkam viņi veic infekcijas izraisītāju absorbcijas un iznīcināšanas funkciju, taču šajā situācijā baciļi paliek neskarti..

Strukturāli izmainīti makrofāgi sāk uzkrāties tievās zarnas gļotādā, kas izraisa strauju barības vielu absorbcijas samazināšanos. Tas ir saistīts ar faktu, ka to transports tiek pārtraukts zarnu līmenī, un membrānā veidojas tauku nogulsnes (lipodistrofija).

Vitamīnu, minerālvielu un citu uzturvielu absorbcijas izmaiņas vēl vairāk saasina problēmu. Tad patoloģiskais process izplatās intraabdominālajos limfmezglos, miokardā un perikardā, locītavās un vēdera dobumā, pleirā un smadzenēs..

Klīnika ir atklājusi, ka dažiem veseliem cilvēkiem, tas ir, ja nav raksturīgu slimības pazīmju, baktēriju var izvadīt ar siekalām.

Papildus infekcijas izraisītājam svarīga loma slimības attīstībā ir ķermeņa reakcijai. Galvenie predisponējošie faktori:

  • samazināta imunitāte;
  • helmintu iebrukumi;
  • hroniskas problēmas ar kuņģa-zarnu trakta ceļu;
  • atbilstoša uztura trūkums.

Jāatzīmē, ka galveno riska grupu veido personas vecumā no 40 līdz 50 gadiem, tomēr nav izslēgta iespēja saslimt ar citu vecuma grupu cilvēkiem. Jāatzīmē, ka vīrieši visbiežāk cieš no šāda veida infekcijas.

Klasifikācija

Kursa gaitā Whipple slimība iziet vairākos posmos, kas pakāpeniski attīstās viens pēc otra:

  • 1. posms - parādās ārpus zarnu trakta simptomi. Bieži vien tiek ietekmēta tikai viena sistēma, piemēram, locītavas vai limfmezgli. Galvenais simptoms ir pastāvīgi paaugstināta ķermeņa temperatūra..
  • 2. posms - notiek gremošanas procesu kursa pārkāpuma attīstība un ar to saistīto seku rašanās, piemēram, izkārnījumu sajukums un strauja ķermeņa svara samazināšanās.
  • 3. posms - tiek atzīmēta dažādu iekšējo orgānu iesaistīšanās patoloģijā, starp kurām var būt sirds, plaušas, nervu sistēma.

Slimībai ir tikai hroniska gaita.

Simptomi

Neskatoties uz to, ka Whipple slimība ir infekcijas rakstura, pašlaik nav precīzu datu par inkubācijas perioda ilgumu.

Pirmās klīniskās izpausmes:

  • straujš temperatūras rādītāju pieaugums līdz 38 grādiem un augstāk;
  • muskuļu un locītavu sāpes;
  • stipras drebuļi;
  • ādas pietūkums un apsārtums virs skartās locītavas;
  • limfmezglu palielināšanās - to mobilitāte tiek saglabāta, un palpējot sāpes nerodas.

Zarnu vai zarnu simptomi pakāpeniski sāk attīstīties:

  • defekācijas akta traucējumi, kas izpaužas bagātīgā caurejā - zarnu iztukšošanas vēlēšanās biežums var sasniegt 10 reizes dienā;
  • putojoša fekāliju konsistence un to gaiši brūna krāsa - dažos gadījumos fekālijas iegūst darvu konsistenci, kas norāda uz asins sarecēšanas pārkāpumu vai iekšēju asiņojumu attīstību;
  • pakāpeniska svara zudums;
  • krampjveida sāpju sajūtas, kas lokalizētas nabas zonā un bieži rodas pēc ēdiena ēšanas;
  • slikta dūša, kas dažkārt izraisa vemšanu;
  • nepatika pret pārtiku;
  • pietūkums un mēles iekaisuma bojājumi;
  • vēdera lieluma palielināšanās;
  • palielināta gāzes veidošanās;
  • ātra nogurums.

No ādas puses tiek novērotas izmaiņas:

  • hiperpigmentācijas zonu izskats;
  • ādas sausums un plīvēšana;
  • zemādas asiņošana;
  • ādas sabiezējums.

Plaušu iesaistīšanos patoloģiskajā procesā norāda:

  • smags klepus ar flegmu;
  • sāpīgums krūtīs;
  • pastāvīgs asins tonusa vērtību samazinājums;
  • aizdusa;
  • neliela temperatūras paaugstināšanās.

Nervu sistēmas bojājumi izpaužas šādos traucējumos:

  • demence;
  • krampji;
  • augšējo vai apakšējo ekstremitāšu paralīze;
  • runas funkcijas traucējumi;
  • miega traucējumi;
  • depresīvs stāvoklis;
  • atmiņas zudums.

Dažos gadījumos tiek ietekmēti redzes orgāni:

  • nakts vai nakts aklums;
  • acu membrānu iekaisuma bojājumi;
  • tumšāka āda ap acīm.

Klīniskās izpausmes attīstās gan pieaugušajiem, gan bērniem. Jāatceras, ka simptomu smagums bērnam var būt daudz lielāks nekā pusmūža vai vecākiem cilvēkiem..

Diagnostika

Tikai klīnicists var diagnosticēt Whipple slimību, pamatojoties uz plašu laboratorisko un instrumentālo izmeklējumu rezultātiem.

Ja rodas raksturīgi simptomi, ir vērts konsultēties ar terapeitu, kuram neatkarīgi jāveic vairākas manipulācijas:

  • medicīniskās vēstures izpēte un dzīves vēstures apkopošana;
  • ādas un redzes orgānu stāvokļa novērtējums;
  • temperatūras, sirdsdarbības ātruma un asins tonusa indikatoru mērīšana;
  • pacienta klausīšanās ar fonendoskopu;
  • detalizēts apsekojums - lai uzzinātu pirmo parādīšanās laiku un simptomātiskā attēla smagumu.

Nākamais diagnostikas solis ir laboratorijas testi:

  • vispārēja klīniskā asins analīze;
  • asins bioķīmija;
  • hemogramma;
  • koprogramma;
  • PCR testi;
  • izkārnījumu analīze helmintu olām un slēptām asinīm;
  • biopsijas histoloģiskā izmeklēšana.

Informatīvākās instrumentālās procedūras:

  • vēderplēves rentgenogrāfija;
  • FGDS;
  • vēdera dobuma orgānu ultrasonogrāfija;
  • irrigoskopija;
  • biopsija;
  • CT;
  • MRI;
  • EKG;
  • Ehokardiogrāfija.

Kā papildu diagnostikas pasākumi Whipple slimības diagnosticēšanai nepieciešamas šādu speciālistu konsultācijas:

  • neirologs;
  • kardiologs;
  • gastroenterologs;
  • reimatologs;
  • pediatrs - kad bērnam attīstās slimība.

Ārstēšana

Whipple slimības likvidēšana prasa diezgan ilgu laika periodu un ietver tikai konservatīvu terapeitisko metožu izmantošanu.

Ārstēšana ietver šādu līdzekļu ņemšanu:

  • hormonālas pretiekaisuma vielas;
  • fermenti;
  • antibakteriālie līdzekļi;
  • narkotiku stiprināšana;
  • zāles barības vielu absorbcijas uzlabošanai;
  • minerālu un vitamīnu kompleksi;
  • kālija, magnija, dzelzs un kalcija preparāti.

Terapijas laikā pacientiem ir svarīgi ievērot kaloriju diētu ar augstu olbaltumvielu saturu. Tas nozīmē, ka uzturā jāiekļauj šādi pārtikas produkti:

  • liesa gaļa un zivis;
  • raudzēti piena produkti;
  • sojas pupas un graudaugi;
  • jūras veltes;
  • dārzeņu zupas;
  • kviešu maize;
  • kompoti un vāja tēja;
  • zaļumi un salāti;
  • pākšaugi;
  • dārzeņi un augļi, kas pagatavoti, cepot vai tvaicējot.

Stingri aizliegto sastāvdaļu saraksts:

  • konditorejas izstrādājumi;
  • svaigi ceptas preces;
  • skābenes un spināti;
  • tauku vārīšana;
  • taukaini un pikanti ēdieni;
  • pusfabrikāti;
  • subprodukti;
  • saldumi un saldējums;
  • karstas mērces un garšvielas;
  • kafija un alkohols.

Ieteicams bieži un daļēji lietot pārtiku. Visus noteikumus par uzturu, paraugu izvēlni, aizliegto un atļauto produktu sarakstu nodrošina tikai ārstējošais ārsts.

Iespējamās komplikācijas

Pilnīgas terapijas neesamības gadījumā Whipple slimība var izraisīt nāvējošas komplikācijas:

  • smadzeņu pietūkums;
  • virsnieru mazspēja;
  • anēmija;
  • miokarda bojājumi;
  • ārkārtējs izsīkums;
  • invaliditāte;
  • bieži recidīvi;
  • vairāku orgānu mazspēja.

Profilakse un prognoze

Lai samazinātu slimības attīstības varbūtību, cilvēkiem jāievēro daži vienkārši noteikumi. Profilaktiskie ieteikumi ietver:

  • pilnīga atkarību noraidīšana;
  • sabalansēta diēta;
  • pastāvīga imūnsistēmas stiprināšana;
  • sarežģīta gastroenteroloģisko un citu hronisku patoloģiju likvidēšana, kas var provocēt Whipple slimības attīstību;
  • regulāra pilnīga pārbaude medicīnas iestādē.

Whipple slimības simptomi un ārstēšana ietekmē prognozi, kas tiek uzskatīta par nosacīti labvēlīgu. Tas ir saistīts ar faktu, ka nav iespējams pilnībā izārstēt slimību, tomēr terapeitisko noteikumu ievērošana var palīdzēt sasniegt ilgstošu remisiju..

Ir vērts atzīmēt, ka bez kvalificētas palīdzības cilvēki mirst vairākus gadus pēc zarnu klīnisko izpausmju sākuma. Komplikācijas var būt letālas.

Whipple slimība

Whipple slimība ir reta slimība, kas ietekmē tievo zarnu un blakus esošos iekšējos orgānus. Ja sākotnējā attīstības stadijā patoloģija netiek noteikta un savlaicīga ārstēšana netiek uzsākta, slimības prognoze būs nelabvēlīga. Whipple slimība attīstās galvenokārt vīriešiem, kas vecāki par piecdesmit gadiem. Patoloģiju var diagnosticēt ļoti jauniem cilvēkiem..

Etioloģija

Līdz šim zinātnieki pieļauj, ka baktērijas Tropheryma whipplei izraisa Whipple slimību. Patoģenēze ir tāda, ka baktērijas nonāk makrofāgu imūnās šūnās, tur uzkrājas un vairojas.

Laika gaitā skartie makrofāgi uzkrājas tievās zarnas gļotādā. Asins absorbēto barības vielu procentuālais daudzums samazinās, kas nogulsnējas uz tievās zarnas gļotādas, veidojot taukainus pilienus - to sauc par lipodistrofiju. Absorbcija tiek saasināta vēl vairāk. Pēc tam process izplatās caur ķermeni ar limfas plūsmu, ietekmējot citus iekšējos orgānus.

Dažiem pacientiem patoloģija vienlaikus var ietekmēt gan tievo zarnu, gan iekšējos orgānus. Papildus galvenajam slimības attīstības cēloņam ir arī riska faktori, kas ietekmē slimības sākumu:

  • piederība vīriešu dzimumam;
  • personas vecums ir no 40 līdz 60 gadiem - dažos gadījumos slimība tiek atklāta bērniem no trīs gadu vecuma;
  • balto iedzīvotāju skaits Eiropā un Ziemeļamerikā;
  • lauksaimniecības darbības;
  • āra darbs;
  • regulāra saskare ar notekūdeņiem.

Pašlaik nav zināmi citi ticami faktori, kas izraisa šo slimību..

Simptomi

Whipple slimība attīstās trīs secīgos posmos, kas parāda noteiktus klīniskos simptomus.

Ārpus zarnu trakta izpausmju stadijai ir šādas pazīmes:

  • drudzis ar temperatūras paaugstināšanos līdz 38 °, dažreiz pat augstāku;
  • pārejoša rakstura sāpes locītavās;
  • locītavu pietūkums ar ādas apsārtumu;
  • muskuļu sāpes;
  • drebuļi;
  • nesāpīgs limfmezglu iekaisums.

Posms, kurā tiek traucēta barības vielu absorbcija zarnās, iezīmē vielmaiņas problēmu rašanos. Tas izpaužas ar šādiem simptomiem:

  • caureja, kurā defekācijas process notiek līdz 10 reizēm dienā - fekālijas ir putas un satur lielu daudzumu tauku;
  • darvu izkārnījumu parādīšanās - K vitamīna trūkuma dēļ organismā tiek traucēts asins recēšanas process un rodas asiņošana;
  • meteorisms;
  • krampjveida sāpes ap nabu;
  • krasa svara zudums;
  • ātra nogurums;
  • samazināta veiktspēja;
  • vitamīnu trūkuma pazīmes organismā;
  • slikta dūša;
  • pārtikas atteikums.

Vairāku orgānu izpausmju stadiju raksturo dažādu patoloģiju attīstība. Simptomi būs atkarīgi no bojājuma laukuma..

Personas labklājības pārkāpumi var būt šādi:

  • sirds muskuļu un vārstuļu bojājumi;
  • neiroloģiski traucējumi;
  • acs ābolu iekaisuma procesi;
  • traheobronhīta vai pleiras iekaisuma attīstība - izpaužas ar elpas trūkumu un ilgstošu klepu;
  • demences attīstība;
  • slikts miegs;
  • atmiņas traucējumi;
  • asiņošana zem ādas;
  • asinsspiediena pazemināšana;
  • pelēkbrūnu plankumu parādīšanās uz ādas.

Parasti Whipple slimības simptomi saglabājas vairākus gadus. Dažiem pacientiem tādi simptomi kā sāpes locītavās un pēkšņs svara zudums parādās vairāk nekā gadu pirms laika, kad izpaužas kuņģa-zarnu trakta simptomi.

Diagnostika

Veipla slimības diagnosticēšanas laikā ārsts intervē pacientu, jo, pamatojoties uz konsekventi izpaustiem simptomiem, var noteikt provizorisku diagnozi.

Lai apstiprinātu Whipple slimību, tiek piešķirta šāda plāna diagnoze:

  • hemogramma - palīdzēs noteikt anēmiju, trombocītu un leikocītu skaita palielināšanos;
  • asins ķīmija;
  • fekāliju laboratoriskā izmeklēšana;
  • endoskopiskā izmeklēšana - atklāj tievās zarnas apsārtumu, gļotādas pietūkumu, procedūras laikā audi tiek ņemti uz biopsiju;
  • kontrasta rentgens ar bāriju;
  • aparatūras izmeklējumi - ultraskaņa, MRI, CT, kas atklās palielinātus limfmezglus, izmaiņas gļotādas virsmā;
  • molekulārā ģenētiskā metode (PCR).

Ja nepieciešams, ārsts var paplašināt diagnostikas procedūru sarakstu un iecelt konsultāciju ar citiem šauriem speciālistiem.

Ārstēšana

Pēc diagnozes noteikšanas sākas sarežģīta patoloģijas terapija. Šis process ir diezgan ilgs, tāpēc jums jābūt pacietīgam. Ja veicat īslaicīgas terapeitiskas darbības, piemēram, nejauši lietojat zāles, jūs varat tikai pasliktināt situāciju. Turklāt šī pieeja var izraisīt recidīvus..

Galvenās ārstēšanas metodes ir šādas:

  • ievērojiet noteiktu diētu, kas satur daudz olbaltumvielu produktu un maz tauku - pacientam ieteicams ēst liesu gaļu un zivis, olu baltumu, piena produktus, soju, griķus un auzu pārslas, noderēs jūras veltes (ja cilvēkam ir pārāk mazs svars, ieteicams ēst mākslīgus maisījumus, var iegādāties aptiekā, īpaši smagos gadījumos tiek veikta īpašu šķīdumu intravenoza ievadīšana);
  • ilgs antibiotiku lietošanas kurss;
  • pretmikrobu zāles;
  • hormonālie līdzekļi;
  • vitamīnu un minerālu kompleksu uzņemšana.

Ja terapijas metode tiek izvēlēta pareizi, temperatūra pazemināsies un zarnu kustības biežums samazināsies septiņu dienu laikā. Locītavu sāpes būs vēl mēnesi. Lai garantētu personai kvalificētu ārstu aprūpi, pacients jāuzņem slimnīcā. Lai precīzi noteiktu ārstēšanas rezultātu, ārsti izraksta otro diagnozi.

Iespējamās komplikācijas

Whipple slimība izraisa ievērojamu svara zudumu, vājumu, locītavu sāpes un hronisku nogurumu. Ja slimības attīstības process ir akūts, ir iespējama pat nāve..

Slimības gadījumi ir diezgan reti, taču tiek reģistrēti nāves gadījumi, jo pacients novēloti vēršas pie ārsta, kā rezultātā terapija sākas nelaikā. Slimība šajā gadījumā aptver centrālo nervu sistēmu, un šādas izmaiņas var būt neatgriezeniskas..

Prognoze

Kad Whipple slimībai ir simptomi un ārstēšana tiek uzsākta nekavējoties, prognoze ir labvēlīga. Tas attiecas uz hormonālo, antibiotiku terapiju un pareizu uzturu. Ja nav ārstēšanas, un slimība strauji progresē, nāve ir neizbēgama..

Profilakse

Slimības attīstību var izvairīties, ja terapija tiek uzsākta laikā. Ir nepieciešams savlaicīgi ārstēt citas kuņģa-zarnu trakta slimības. Šie jautājumi ir jāadresē gastroenterologam..

Personai nepieciešama locītavu reimatologa palīdzība. Turklāt, ja jums ir sūdzības par zarnām, jums, iespējams, būs jākonsultējas ar neirologu, kardiologu, pulmonologu, dermatologu un oftalmologu. Jums jāievēro dietologa ieteikumi.

Whipple slimība: cēloņi, simptomi, ārstēšanas metodes un prognoze

Whipple slimība ir hroniska sistēmiska slimība, kurai raksturīgi galvenokārt zarnu bojājumi ar traucētu barības vielu uzsūkšanos, kā arī izmaiņas locītavās, limfmezglos, sirdī un plaušās. Pirmās slimības izpausmes ir raksturīgas pusmūža cilvēkiem (līdz 50 gadu vecumam), lielākā mērā vīriešiem.

Slimība ir reta - tā notiek 1 pacientam uz 1 miljonu iedzīvotāju. Nav sakaru ar konkrētu rasi, tautību vai ģeogrāfisko apgabalu.

Iemesli

Pašlaik ir apstiprināta Whipple slimības mikrobu etioloģija, proti, sēnīšu. Slimības izpausme un tālāka progresēšana ir saistīta ar grampozitīvu aktinomicetu (latīņu valodā Tropheryna whippelii) darbību un reprodukciju.

Šis mikrobu organisms atrodas uz vides objektiem, tāpēc ir gandrīz neiespējami izvairīties no infekcijas..


No otras puses, ne katrs cilvēks, kura ķermenī iekļuvis šis aktinomicīts, saslimst ar Whipple slimību. Nepieciešamas dziļas izmaiņas imūnsistēmā, kas ir pamats mikrobu faktora kaitīgajai iedarbībai.

Starp faktoriem, kas norāda uz lielāku Whipple slimības attīstības risku, ir:

  • autoimūno slimību gadījumi tiešo radinieku vidū;
  • gēnu novirzes un hromosomu anomālijas;
  • iedzimts vai iegūts imūndeficīts;
  • vīrietis.

Var būt daži ģenētiskie marķieri, kas norāda uz lielu Whipple slimības attīstības risku, taču šī informācija vēl nav apstiprināta..

Kas notiek ķermenī?

Patogēns Tropheryma whippelii vairojas zarnu gļotādā, limfātiskajā sistēmā un citos orgānos. Tiek veidotas specifiskas granulas - "putojošie makrofāgi". Starpšūnu telpā uzkrājas tauku nogulsnes. Audu izmaiņas kļūst neatgriezeniskas, ievērojami tiek traucēts vielu transportēšanas process šūnā un otrādi.

Galvenais Whipple slimības zarnu izpausmju mehānisms ir malabsorbcijas sindroms - vielu absorbcijas zarnās pārkāpums un turpmākie dziļi vielmaiņas traucējumi. Citu audu orgānu bojājumu morfoloģiskais pamats ir šūnu imunitātes pārkāpums, kā arī dziļas vielmaiņas izmaiņas.

Saskaņā ar klasifikāciju Whipple slimībai ir 3 klīniskās stadijas:

  • nespecifiskas ārpus zarnu trakta pazīmes;
  • zarnu simptomi un vielmaiņas traucējumi;
  • dažādi sistēmiski traucējumi.

Simptomi

Bieži vien pacienti nesaista sākotnējās slimības izpausmes ar vēlākiem specifiskajiem Whipple slimības simptomiem. 3-8 gadus pirms malabsorbcijas sindroma attīstības tiek atzīmēti šādi:

  • ilgstoša nemotivēta temperatūras paaugstināšanās līdz subfebrīla skaitļiem, reti - līdz augstam;
  • ilgstošs klepus ar krēpu veidošanos bez strutas vai asiņu piemaisījumiem;
  • izkliedētas sāpes ekstremitāšu un stumbra muskuļos;
  • mērena sāpju intensitāte locītavās (mazās un vidējās) bez citām bojājuma pazīmēm (mobilitāte un ārējā konfigurācija, kā arī pietūkums nemainās).

Iepriekš minētās pazīmes parādās un pazūd bez jebkādas likumsakarības. Iespējama pilnīga klīnisko simptomu izzušana, tas ir, pacients pilnībā aizmirst par slimības faktu.

Zarnu izpausmes

Tieši šīs Whipple slimības pazīmes kļūst par iemeslu doties pie ārsta. Klīniskie simptomi ir nespecifiski, tāpēc pašdiagnostika ir problemātiska. Pacients atzīmē:

  • ilgstoša bagātīga caureja (apmēram 10 zarnu kustības akti) bez asinīm un gļotām, bet ar redzamiem nesagremotu tauku piesūcinājumiem;
  • gandrīz pastāvīga vēdera uzpūšanās;
  • mērenas intensitātes un izkliedēta rakstura sāpīgas sajūtas, ko izraisa gremošanas procesu pārkāpums un palielināta gāzes ražošana;
  • diskomforts vēderā samazinās pēc defekācijas akta un gāzu nodošanas;
  • samazināta ēstgriba, atsevišķu pārtikas produktu (piemēram, piena produktu) nepanesamība.

Visu uzturvielu dziļas malabsorbcijas sekas ir pakāpeniska ķermeņa svara samazināšanās, muskuļu un taukaudu samazināšanās, tūska onkotiskā spiediena samazināšanās dēļ.

Pārbaude var atklāt limfmezglu vispārēju palielināšanos, īpaši tos, kas atrodas vēdera dobumā (mezenteriski).

Ārpus zarnu trakta izpausmes

Sistēmiskas izmaiņas tiek novērotas slimības trešajā klīniskajā stadijā, ilgstoši saglabājoties zarnu simptomiem. Tos izraisa izmaiņas imūnās sistēmas šūnu saitē.

Pacientiem ir:

  • virsnieru mazspējas pazīmes (tendence uz zemu asinsspiedienu, palielināta atvērto ādas zonu pigmentācija, cukura līmeņa svārstības asinīs);
  • dzirdes un redzes traucējumi, dažādi lokāli neiroloģiski simptomi (nistagms);
  • iekaisuma izmaiņas iekšējo orgānu serozās membrānās (perikardā, locītavās, aortā).

Pacientiem ar Whipple slimības zarnu izpausmēm sistēmiski bojājumi attīstās vairākus gadus pēc klīnisko simptomu parādīšanās.

Diagnostika

Komplicētajā slimības diagnostikā tiek izmantotas vispārējas klīniskās un īpašās metodes. Visinformatīvākie ir šādi:

  • vispārējs klīniskais asins tests (pieaugoša anēmija B vitamīnu absorbcijas traucējumu dēļ, izteikta leikocitoze);
  • coprogram (liels izkārnījumu apjoms, steatoreja, nesagremotas uztura šķiedras);
  • bioķīmiskie testi (olbaltumvielu sastāvdaļu satura samazināšanās, elektrolītu metabolisma traucējumi);
  • Orgānu ultraskaņas un rentgena izmeklēšana vēdera dobumā;
  • zarnu gļotādas biopsija;
  • hormonālais profils.

Tā rezultātā tiek apstiprināta ne tikai diagnoze, bet arī novērtēta vielmaiņas traucējumu pakāpe noteikta pacienta ķermenī..

Whipple slimības diagnozi nosaka zarnu gļotādas biopsijas paraugu histoloģiskās izmeklēšanas rezultāti, proti, atklājot:

  • infiltrācija ar RAS pozitīviem makrofāgiem (tā sauktie "putojošie makrofāgi");
  • specifiski baciļiem līdzīgi Whipple ķermeņi starpšūnu telpā un pašu makrofāgu iekšienē;
  • taukainas plankumi no limfmezgliem un zarnu gļotādas.

Nepieciešamo pacienta pētījumu kompleksu izraksta gastroenterologs.

Ārstēšana

Vairumā gadījumu tiek izmantota sarežģīta konservatīva taktika, ieskaitot uztura uzturu un medikamentus. Ķirurģiska iejaukšanās ir norādīta tikai kā pēdējais līdzeklis.

Diēta

Diētiskā pārtika ietver tauku daudzuma samazināšanos pacienta uzturā, augu un dzīvnieku izcelsmes olbaltumvielu, kā arī vitamīnu (īpaši B grupas) satura palielināšanos..

Atļautie un aizliegtie ēdieni pātagu pacientiem:

Piedāvātie produktiProdukti nav ieteicami
  • pienskābe (raudzēts cepts piens, kefīrs, jogurts);
  • vārīti vai cepti sezonas dārzeņi (burkāni, kartupeļi);
  • vārītas olas vai omlete / suflē;
  • graudaugi bez piena produktiem (rīsi, manna, griķi);
  • dārzeņu zupas ar zemu tauku saturu buljonā;
  • diētiskā gaļa ar zemu tauku saturu un zivis ceptā, sautētā, vārītā veidā.
  • kūpināta gaļa, marinādes, marinēti gurķi;
  • augļi un dārzeņi bez termiskās apstrādes;
  • pākšaugi;
  • speķi un pusfabrikāti.

Uztura uzturs Whipple slimības gadījumā ir ļoti svarīgs, jo tas ir nepieciešams, lai kompensētu zaudējumus un vielmaiņas traucējumus, kas rodas barības vielu trūkuma dēļ. Pacientiem jāievēro diēta mūža garumā.

Smagos gadījumos pacients tiek pārnests uz parenterālu uzturu ar īpašiem šķīdumiem vai uzturu ar terapeitisko maisījumu palīdzību (kas atgādina maisījumus pirmā dzīves gada bērniem)..

Narkotikas

Galvenā narkotiku ārstēšanas sastāvdaļa ir antibiotikas, kas iznīcina Tropheryma whippelii. Mikrobu aģenta replikācijas pārtraukšana noved pie zarnu gļotādas un citu iekšējo orgānu audu patoloģisko izmaiņu palēnināšanās. Antimikrobiālā terapija ir ilgstoša, mūsdienu klīniskie protokoli iesaka lietot medikamentus 1-2 gadus. Visbiežāk tiek noteikts:

  • tetraciklīns (doksiciklīns);
  • Kotrimoksazols;
  • cefalosporīni;
  • meronēms.

Pēc klīnisko simptomu smaguma samazināšanās ieteicams lietot antibiotikas katru otro dienu vai 3 dienas pēc kārtas, kam seko 4 dienu pārtraukums..

Patogenētiskā terapija vielmaiņas traucējumu korekcijai katram pacientam tiek izvēlēta individuāli. Kompleksā ārstēšanā var izmantot šādas zāļu grupas:

  • fermenti, kas uzlabo gremošanu (lipāze utt.);
  • enterosorbenti;
  • multivitamīnu kompleksi;
  • koloidālie un fizioloģiskie šķīdumi intravenozai infūzijai;
  • loperamīds, lai samazinātu zarnu kustības;
  • hepatoprotektori, lai mazinātu antibiotiku negatīvo ietekmi.

Patogenētiskās ārstēšanas ilgums tiek noteikts arī individuāli..

Iespējamās sekas un dzīves prognoze

Nelietojot ilgstošu pretmikrobu terapiju, Whipple slimība pacientam ar smagiem klīniskiem simptomiem 1-2 gadu laikā beidzās ar nāvi. Pašlaik kompleksa terapija ļauj sasniegt ilgstošu remisiju 8-10 gadus.

Turpinot tēmu, noteikti izlasiet:

Diemžēl mēs nevaram jums piedāvāt piemērotus rakstus..

Whipple slimība

Whipple slimība ir reta infekcijas izcelsmes hroniska daudzsistēmu patoloģija. Visbiežāk ar to saskaras ģimenes ārsti (terapeiti) un gastroenterologi, jo visbiežāk sākotnējā speciālista apmeklējuma iemesls ir locītavu un kuņģa-zarnu trakta bojājumu pazīmes.

Iepriekš Whipple slimība 100% gadījumu bija letāla, bet tagad tai ir labvēlīga prognoze. Pienācīgi izvēlētas antibiotiku terapijas shēmas ļauj ne tikai glābt pacientu dzīvību, bet arī ievērojami uzlabot tās kvalitāti pat izteiktās slimības stadijās.

Vēsturiskā atsauce

Whipple slimība ne tik sen tika identificēta kā neatkarīga patoloģija; tā ir nosaukta pēc angļu patologa George H. Whipple vārda, kurš to pirmo reizi aprakstīja. 1907. gadā viņš publicēja rakstu ar J. Hopkinsa slimnīcas viena klīniskā gadījuma pēcnāves analīzi..

D. Whipple atklāja neparastu izmaiņu kompleksu 36 gadus veca pacienta orgānos, kurš 5 gadus pirms nāves cieta no drudža, limfmezglu pietūkuma, ilgstoša klepus, hroniskas caurejas un progresējoša svara zuduma. Viņš tika identificēts:

  • visu serozo membrānu bojājumu pazīmes (poliserozīts);
  • ievērojama daudzkārtēja limfmezglu palielināšanās vēdera dobumā;
  • netipiska lipīdu nogulsnēšanās zarnu sienās un limfoīdajos audos;
  • ievērojams makrofāgu šūnu skaita pieaugums un putojošu struktūru parādīšanās ar argyrofiliem stieņa formas ieslēgumiem tajās.

Whipple atklāto slimību nodēvēja par zarnu lipodistrofiju un ieteica, ka tā ir infekcioza. Bet šīs patoloģijas etioloģija tika droši identificēta tikai XX gadsimta otrajā pusē un pēc pozitīvu antibiotiku terapijas rezultātu saņemšanas.

Pašlaik saskaņā ar ICD-10 Whipple slimība pieder gremošanas sistēmas slimību klasei un tiek kodēta ar kodu K 90.8, ja nepieciešams, attīstīto ārpus zarnu trakta izpausmju apzīmēšanai tiek izmantoti arī papildu kodi. Šobrīd ir apstiprināti nedaudz vairāk nekā 1000 gadījumi, un kopumā medicīnas literatūrā ir aprakstīti apmēram 2000 gadījumi ar pacientiem ar Whipple slimības simptomiem..

Etioloģija

Whipple aprakstīja raksturīgās izmaiņas limfmezglos un zarnu sienās un izdalīja slimību kā atsevišķu nosoloģisku vienību, taču viņš nevarēja viennozīmīgi pierādīt tās baktēriju etioloģiju, lai gan tievās zarnas audos viņš norādīja uz spirohetēm līdzīgu mikroorganismu klātbūtni. Whipple kļūdaini uzskatīja, ka slimības cēlonis ir lipīdu metabolisma pārkāpums.

1949. gadā, veicot limfmezglu biopsiju, tika atklāti tā saucamie PAS pozitīvie makrofāgi, kuru ieslēgumi putojošajā citoplazmā ir līdzīgi baktēriju šūnu sabrukšanas produktiem. Slimības baktēriju raksturu apstiprināja arī masveida antibakteriālās terapijas labvēlīgie rezultāti. Vairāki pētnieki makrofāgos atrada stieņa formas baktēriju ieslēgumus, taču tos nevarēja pārbaudīt.

Izraisītājs tika identificēts daudz vēlāk, 20. gadsimta pašā beigās, izmantojot polimerāzes ķēdes reakciju. Izrādījās, ka tā ir grampozitīva baktērija, kas saistīta ar vienu no aktinomicītu ģimenēm. Viņa tika nosaukta par Tropheryma whipplei (T. whipplei vai TW), kas nāk no grieķu valodas. trophe - pārtika, eryma - barjera.

Tropheryma whipplei ir iegarena forma un trīsslāņu šūnu siena, kuras izmērs ir aptuveni 0,2x2,0 mikroni (dažreiz līdz 3,0 mikroniem). Šīs baktērijas mazais genoms atrodas vienā cirkulārā hromosomā, un tā virsmas antigēni ir līdzīgi cilvēka audu antigēniem un tāpēc neizraisa izteiktu imūnreakciju. Tas ir svarīgs punkts slimības patoģenēzē..

Epidemioloģija

Tropheryma whipplei ir visuresoša baktērija, bet lielākais gadījumu skaits pieder Ziemeļamerikas un Centrāleiropas populācijai. Tajā pašā laikā tikai daži celmi ir patogēni cilvēkiem, un to iekļūšana organismā ne vienmēr izraisa slimības attīstību. Tropheryma whipplei bieži sēj no pilnīgi veselīgu cilvēku fekālijām.

Whipple slimības izplatība ir aptuveni 0,5–1 gadījumi uz miljonu iedzīvotāju. Šobrīd pasaulē ir oficiāli reģistrētas (un apstiprinātas) tikai aptuveni 1000 epizodes. 80% gadījumu bija 40-50 gadus veci vīrieši. Tajā pašā laikā tiek pieņemts, ka populācijā ir noteikts skaits veselīgu nesēju, un daudzi no viņiem, visticamāk, bija inficēti bērnībā. Bet normāla imūnreakcija "uzņēmēja infekcija" viņu organismos nedod patogēnam iespēju aktīvi vairoties un izplatīties.

Patoģenēze. Imūno traucējumu loma

Cilvēka inficēšanās notiek ar fekāliju-orālo ceļu. Patogēnam nav nepieciešami gļotādas defekti, lai iekļūtu kuņģa-zarnu trakta sienās. Visticamāk, tievās zarnas audi kļūst par ieejas vārtiem; šeit tiek atzīmētas visizteiktākās izmaiņas. Šajā gadījumā enterocīti (zarnu gļotādas šūnas) galvenokārt netiek ietekmēti, galvenie traucējumi rodas audu biezumā un reģionālajos splančniskajos (mezenteriskajos) limfmezglos..

Tropheryma whipplei reprodukcijai un izplatībai nepieciešamas īpašas imūnsistēmas šūnas, ko sauc par makrofāgiem. Tieši viņu darbības traucējumi ir Whipple slimības patoģenēzes galvenais punkts..

Parasti makrofāgi notver svešas šūnas, kas nonāk ķermenī, apņem tās ar izaugumiem un pēc tam it kā iegremdē to citoplazmā. Šis process atgādina amēbas barošanu, un to sauc par fagocitozi. Rezultātā patogēni nonāk burbulī makrofāga citoplazmā, kur fermentu ietekmē tie mirst un sadalās. Bet ar Tropheryma whipplei šis aizsardzības mehānisms nedarbojas..

Tiek uzskatīts, ka Whipple slimības attīstības priekšnoteikums ir noteikti imūno traucējumi, kas sākotnēji ir inficētai personai. Šis defekts ir ļoti specifisks un nepalielina citu infekciju attīstības risku. Pēc T. whipplei ieviešanas to papildina citi imūno traucējumi.

  • Whipple slimības makrofāgi saglabā spēju fagocitēt patogēnu, bet pēc tam tie nevar tos lizēt (izšķīdināt). Tāpēc Tropheryma whipplei iegūst iespēju ne tikai uzturēt dzīvotspēju šo imūno šūnu citoplazmā, bet arī aktīvi vairoties. Faktiski makrofāgi kļūst par baktēriju krātuvi un pārvadātāju, radot apstākļus to izplatībai (izkliedētajai izplatībai) visā ķermenī..
  • Maina attiecību starp CD4 un CD8 T-limfocītu regulējošajām apakšpopulācijām.
  • Makrofāgu un dažu citu imūnšūnu samazināta spēja radīt specifiskas antivielas, kas izskaidrojams ar traucētu Tropheryma whipplei virsmas antigēnu atpazīšanu.
  • Interleikīna-16 (IL-16) ražošanas aktivizēšana, kas samazina makrofāgu lizēšanas produktivitāti un vienlaikus veicina patogēna genoma pastiprinātu replikāciju. Jo augstāka ir šī citokīna koncentrācija asinīs, jo lielāka ir slimības aktivitāte..

Visi šie imunoloģiskie traucējumi veicina infekcijas vispārināšanu Whipple slimības gadījumā. Tādēļ simptomi ir hroniski, progresējoši un daudzsistēmiski..

Galveno simptomu attīstības mehānisms

Obligāta Whipple slimības pazīme ir tievās zarnas sieniņu bojājums. Tajos iefiltrējas vairākas lielu makrofāgu nepareizi funkcionējošu kopu grupas, kas ievērojami pasliktina limfas aizplūšanu no zarnu villiem un tauku absorbcijas procesu. Tā rezultātā attīstās visu uzturvielu malabsorbcija (panmalabsorbcijas sindroms) ar atbilstošiem zarnu simptomiem, un taukainie ieslēgumi sāk apmesties audos. Skartās zarnas vietas ir izstieptas un blīvākas, villi šajās vietās ir saīsināti un sabiezināti.

Makrofāgi, kas absorbējuši baktērijas, migrē visā ķermenī, pārvar audu barjeras un veido taukus saturošus infiltrātus citos orgānos. Apmetoties uz serozajām membrānām, tie izraisa serozīta un poliartrīta attīstību. Turklāt dažos gadījumos šādai simptomatoloģijai ir atkārtots-progresējošs raksturs un tā notiek pirms slimības tipiskajām zarnu izpausmēm..

Noteiktā slimības stadijā skartie makrofāgi iekļūst arī asins-smadzeņu barjerā. Izmaiņas, kas notiek smadzenēs, ir šādas:

  • Smadzeņu audu infiltrācija gar dažāda lieluma traukiem. Vairāki dažāda lieluma bojājumi rodas gan baltajā, gan pelēkajā vielā.
  • Izskats mikrogliju mezglu garozā un subkortikālajās struktūrās ar astrocitozi perifērijā. Šūnas, kas tos veido, satur PAS pozitīvus ieslēgumus (kā makrofāgu citoplazmā) vai pat pašas baktērijas.
  • Ar procesa izaugsmi - neironu tīkla iesaistīšana procesā. Tiek atzīmēta nervu procesu demielinizācija, šūnu vakuolizācija un baktēriju ieslēgumu parādīšanās to citoplazmā. Smadzeņu audu apjoms pakāpeniski samazinās, smadzeņu produktivitāte samazinās.

Iespējams arī, ka var parādīties dažādas lokalizācijas mikroplūdes, kas pastiprina neiroloģiskos simptomus. Tas ir saistīts ar maza kalibra trauku bloķēšanu smadzenēs ar sirds (kardiogēnas) izcelsmes embolijām..

Bez ārstēšanas Whipple slimības patoloģiskās izmaiņas progresē pietiekami vienmērīgi un ātri, pacienta nāve notiek vairāku kritisku smadzeņu traucējumu un vairāku orgānu mazspējas fona apstākļos.

Klīniskā aina

Inkubācijas perioda ilgums pašlaik nav ticami zināms. Whipple slimībai ir 3 klīniskās stadijas:

  1. Sākotnējā fāze vai nespecifisko izpausmju stadija. To raksturo locītavu, perifēro limfmezglu, locītavu, ādas, muskuļu bojājumi, vispārēji intoksikācijas simptomi. Neskatoties uz obligāti notiekošajiem gremošanas trakta sienu bojājumiem, Whipple slimība vairumā gadījumu debitē ar ārpuszarnu izpausmēm. Simptomi parādās un pieaug pakāpeniski, to klātbūtni bieži attiecina uz banālām infekcijām vai pacienta hroniskām patoloģijām.
  2. Paplašināta vai vēdera stadija, ko galvenokārt raksturo zarnu traucējumu attīstība. Tajā pašā laikā jau esošajiem simptomiem tiek pievienota patoloģiska absorbcija, attīstoties malabsorbcijas sindromam, sāpes vēderā, hroniska caureja (parasti steatorejas veida izkārnījumos nesagremoto tauku pārpalikuma dēļ), meteorisms. Tas izraisa pieaugošu hipovitaminozi un anēmiju, veicina ūdens un minerālvielu metabolisma traucējumus un parasti iztukšo pacientu.
  3. Infekcijas vispārināšanas stadija ar daudzu orgānu bojājumiem. Parasti process ietver sirds vārstuļus, endokardu, pleiru, plaušu audus, centrālo nervu sistēmu (galvenokārt smadzenes) un acs ābolu membrānas. Taukskābju infiltrātu parādīšanās un cita lokalizācija nav izslēgta. Simptomatoloģija kļūst polimorfiska, palielinās. Stāvoklis nepārtraukti pasliktinās, un bez atbilstošas ​​ārstēšanas Whipple slimība noved pie slimas personas nāves.

Kopējais slimības gaitas ilgums ir atšķirīgs. 1. un 2. posma kopējais ilgums var sasniegt 20–25 gadus. Nelabvēlīga zīme, kas norāda uz ievērojamu slimības saasināšanos un skaidru progresēšanu, ir neiroloģisko simptomu pievienošana. Pēc viņu parādīšanās tiek diagnosticēts 3. posms, šī posma ilgums bez ārstēšanas parasti nepārsniedz 5 gadus.

Tajā pašā laikā dažreiz neiroloģiski simptomi tiek atklāti pat pirms raksturīgiem zarnu traucējumiem. Tas nekalpo par izslēgšanas kritēriju Whipple slimības diagnosticēšanā, bet tiek uzskatīts par prognostiski nelabvēlīgu pazīmi..

Whipple slimības neiroloģiskās izpausmes

Whipple slimības neiroloģiskie simptomi ir diezgan polimorfiski. Tās raksturs un smagums ir atkarīgs no smadzenēs izveidojušos infiltrātu un asinsizplūdumu lokalizācijas un lieluma, atrofisko procesu smaguma pakāpes.

Whipple slimības neiroloģiskās izpausmes ir:

  • Pieaugošā intelektuālā-mnestiskā (kognitīvā) samazināšanās, bieži sasniedzot demences (demences) pakāpi. Pārkāpumiem ir kortical-subkortical raksturs un tie ir neatgriezeniski pat pēc infekcijas izraisītāja likvidēšanas. Dažādas smaguma kognitīvā pasliktināšanās laika gaitā attīstās 50% pacientu ar Whipple slimību.
  • Hiperkinētiskais sindroms, parasti mioklonusa formā. Visbiežāk attīstās okulofasciālā aritmija - spontānas svārsta saplūšanas (saplūšanas) nistagma un apakšžokļa, mīkstās aukslēju, lūpu, mēles, plakstiņu ritmisku kustību kombinācija. Šādu acs ābolu un sejas muskuļu sinhrono mioklonumu daudzi ārsti uzskata par Whipple slimības patognomonisko simptomu, lai gan tos atzīmē apmēram 20% pacientu. Ritmiskas hiperkinēzes gadījumā var būt iesaistīti arī kakla muskuļi, dažādas ekstremitāšu daļas un bagāžnieks, šajā gadījumā viņi runā par skeleta myorrhythmia attīstību.
  • Supranukleārā oftalmoplēģija, kas diagnosticēta apmēram 40-50% pacientu. To raksturo acs ābolu brīvprātīgas kustības ierobežojums, galvenokārt tiek atzīmēta vertikālā skatiena parēze. Tajā pašā laikā nav dubultās redzes (diplopijas) un šķielēšanas, tiek saglabātas refleksas kombinētas kustības. Oftalmoplegijas sindroms ir saistīts ar nervu struktūru bojājumiem, kas ir atbildīgi par okulomotoru muskuļu inervāciju un atrodas virs atbilstošo galvaskausa nervu kodoliem..
  • Konvulsīvs sindroms ar ģeneralizētu vai daļēju epileptiformu krampju attīstību.
  • Hipotalāma traucējumi. Var rasties polidipsija (pārmērīga ūdens uzņemšana), bulīmija (nekontrolēta pārmērīga pārtikas daudzuma ēšana), dažāda veida bezmiegs (miega traucējumi), seksuāla disfunkcija, amenoreja sievietēm. Apmēram 30% gadījumu tiek novērotas hipotalāma reģiona bojājuma klīniskās pazīmes.
  • Smadzeņu ataksija. Dažādā smaguma pakāpē tas ir gandrīz ¼ pacientiem ar Whipple slimību.

Retāk sastopami garozas redzes traucējumi, hemiparēze, apakšējā spastiskā paraparēze, ko izraisa mielopātija, hipokinēzija.

Ievērojamā daļā gadījumu tiek atzīmēti arī psihiski traucējumi, un tie var rasties dažādos Whipple slimības posmos. Iespējama trauksme un depresija, psihotiski simptomi.

Diagnostika

Galvenais veids, kā apstiprināt Whipple slimību, ir tievās zarnas biopsijas izpēte. Šajā gadījumā morfoloģiski audos tiek konstatēti šādi:

  • Zarnu gļotādas lamina propria infiltrāti, kurus veido PAS (PAS) pozitīvi lielie makrofāgi ar putojošu citoplazmu un rupji graudainiem ieslēgumiem.
  • Zarnu gļotādas villu sabiezēšana, saīsināšana un pārveidošana. Viņi kļūst clavate, ar pārmērīgu limfas un tauku ieslēgumu..
  • Ekstracelulārā un intracelulārā tauku uzkrāšanās tievās zarnas gļotādā.
  • Stieņa formas baktēriju klātbūtne starpšūnu telpā un šūnu iekšienē, ko galvenokārt nosaka ar biopsijas elektronu mikroskopu.

Morfoloģisko pētījumu ieteicams papildināt ar PCR metodi, kas ļauj droši pārbaudīt patogēnu. Tam var izmantot dažādus bioloģiskos materiālus: zarnu, nieru, aknu, limfmezglu biopsijas, cerebrospināla šķidruma un sinoviālā šķidruma paraugus. PCR ir augsta jutība un specifiskums, kas ļauj diagnosticēt slimību pat ar apšaubāmiem un nepatiesi negatīviem patomorfoloģiskās izmeklēšanas rezultātiem.

Visas citas pētījumu metodes sniedz tikai netiešus un nespecifiskus datus. Tāpēc vispārējās klīniskās un bioķīmiskās asins analīzes, koprogramma, instrumentālo audu attēlveidošanas metodes nevar darboties kā veids, kā apstiprināt vai izslēgt Whipple slimību..

Ārstēšana

Whipple slimība jebkurā stadijā prasa sistēmisku antibakteriālu terapiju; tas bija sākums pretmikrobu līdzekļu lietošanai, kas vienlaikus ļāva samazināt šīs patoloģijas letalitāti. Izrakstītajām antibiotikām jābūt baktericīdai iedarbībai, labi iekļūstot visos audos, locītavas šķidrumā un cerebrospinālajā šķidrumā.

Saskaņā ar pašreizējām klīniskajām vadlīnijām Whipple slimības ārstēšana ietver:

  • Sākuma periods (pirmās 2 terapijas nedēļas), kura laikā priekšroka tiek dota antibakteriālu zāļu parenterālai ievadīšanai. Var lietot ceftriaksonu (2 g / dienā) vai meropenēmu (3 g / dienā) vai benzilpenicilīna (12 miljoni U / dienā) kombināciju ar streptomicīnu (1 g / dienā)..
  • Atbalstoša ārstēšana (nākamā gada laikā, dažreiz līdz 2 gadiem). Visbiežāk tiek lietots kotrimoksazols, kad parādās rezistences pazīmes, pacients tiek pārvietots uz doksiciklīna un hidroksihlorohīna kombināciju. Neiroloģisku simptomu gadījumā ārstēšanas shēma tiek papildināta, lietojot sulfadiazīnu līdz 4 mg dienā.

Ja nepieciešams, šādai etiotropiskai ārstēšanai pievieno simptomātisku. Tā var būt vērsta uz ūdens-sāls metabolisma traucējumu, vitamīnu un pamata uzturvielu deficīta novēršanu un esošo simptomu mazināšanu. Ārstēšanas sākumposmā ir nepieciešama diēta.

Prognoze

Bez pareizi izvēlētas antibiotiku terapijas Whipple slimība noteikti ir letāla. Antimikrobiālo līdzekļu ieviešana ārstēšanas shēmā ir efektīva pat infekcijas vispārināšanas stadijā. Pašreizējā Whipple slimības prognoze parasti ir labvēlīga..

Uz atbilstošas ​​antibiotiku terapijas fona līdz pirmās ārstēšanas nedēļas beigām zarnu trakta traucējumu un drudža smagums parasti samazinās. Mēneša laikā locītavu sindroms tiek izlīdzināts, acu bojājumu gadījumā ir pozitīva tendence. Vispārējā pašsajūta uzlabojas diezgan ātri, un sākas svara pieaugums. Bet neiroloģiskie simptomi reti tiek pilnībā novērsti, lai gan tie var pakāpeniski mīkstināties uz ilgstošas ​​kombinētas terapijas fona..

Pat ar labu reakciju uz antibakteriālu ārstēšanu un pacienta visu medicīnisko ieteikumu ievērošanu nav izslēgta recidīvu attīstība, kuru ārstēšana tiek veikta saskaņā ar sākuma antibiotiku terapijas shēmu.

Pašlaik tiek turpināta efektīvu un efektīvu Whipple slimības diagnostikas un ārstēšanas metožu izvēle..

Ārsts-gastroenterologs E. N. Zinovieva iepazīstina ar ziņojumu par tēmu "Whipple slimība":

Whipple slimība

Galvenā informācija

Whipple slimība ir sistēmiska infekcijas slimība, par laimi, reti, ko izraisa baktērija Tropheryma whippelii.

Šī stāvokļa atšķirīga iezīme ir lipīdu un glikoproteīnu materiāla uzkrāšanās tievās zarnas gļotādā, mezentērijas un limfmezglu limfātiskajos audos, tāpēc Whipple slimību sauc arī par zarnu lipodistrofiju. Precīzi apstākļi, kas veicina baktērijas inficēšanos, vēl nav zināmi, taču ir identificēta imunoloģiska, iegūta vai ģenētiska nosliece.

Whipple slimības klīniskā aina ir mainīga. Šīs slimības izpausme visvairāk ietekmē tievās zarnas gļotādu, bet tiek iesaistīti arī citi orgāni, piemēram, sirds, plaušas, acis un smadzenes. Pacienti parasti cieš no sāpēm vēderā, drudža, svara zuduma, caurejas, zarnu malabsorbcijas (zarnu malabsorbcijas), ādas hiperpigmentācijas un poliartralģijas (sāpes, kas jūtamas daudzās locītavās vienlaikus vai secīgi).

Vairumā gadījumu diagnoze tiek noteikta, veicot inficēto audu (zarnu gļotādas, limfmezglu utt.) Histopatoloģisku novērtēšanu pēc biopsijas. Kultūras pētījumi un molekulārā ģenētiskā analīze, piemēram, polimerāzes ķēdes reakcija (PCR), var būt noderīga diagnozes apstiprināšanai..

Whipple slimības ārstēšana balstās uz antibiotiku izrakstīšanu baktēriju iznīcināšanai. Pēc terapijas klīniskā uzlabošanās notiek ātri, drudzis un locītavu sāpes izzūd dažu dienu laikā. Zarnu simptomi parasti izzūd 1-4 nedēļu laikā, lai gan histoloģiskā atveseļošanās tiek novērota tikai pēc 2 gadiem.

Ja Whipple slimība netiek atpazīta un pareizi diagnosticēta, tā var izraisīt invaliditāti vai pat nāvi..

Kas ir Whipple slimība?

Whipple slimība ir reta hroniska sistēmiska slimība. Šo stāvokli raksturo lipīdu un glikoproteīnu agregātu klātbūtne zarnu gļotādā un limfmezglos, malabsorbcija, artralģija, caureja, sāpes vēderā un svara zudums.

Whipple slimība galvenokārt skar tievo zarnu, taču tā nesaudzē citas ķermeņa daļas, piemēram, locītavas, plaušas, sirdi, liesu, aknas, nieres, skeleta muskuļus un centrālo nervu sistēmu..

Cēloņi un riska faktori

Pātagas slimība rodas hroniskas infekcijas rezultātā ar grampozitīvu baktēriju Tropheryma whippelii.

Klīniskā attēla galvenā iezīme ir liela skaita makrofāgu parādīšanās ar lipīdiem un glikoproteīniem tievās zarnas gļotādā, mezentērijas limfātiskajos audos un limfmezglos. Iemesli, kāpēc tas notiek, joprojām nav zināmi, un pašlaik tie ir zinātniski pētāmi un strīdīgi..

Kas izraisa Whipple slimību?

Whipple slimību izraisa Tropheryma whippelii (līdz 2001. gadam pazīstama kā Tropheryma whipplei). Šī baktērijai līdzīgā baktērija ir plaši izplatīta vidē, tomēr galvenokārt tā atrodas ūdens attīrīšanas iekārtās. baktērija Whippelii Tropheryma iziet caur veselīgu saimnieku un cilvēku ar Whipple slimību izkārnījumiem.

Apstākļi, kas veicina infekciju, vēl nav zināmi. Tomēr etiopatoģenēzē tika konstatēta iegūta un ģenētiska imunoloģiska predispozīcija: Whipple slimības gadījumā tiek konstatēti defekti dažos HLA gēnu lokos un T-limfocītu (īpaši Th1 tipa) imūnās atbildes samazināšanās..

Riska faktori

  • Vīrieši: Whipple slimība galvenokārt skar vīriešus vecumā no 30 līdz 60 gadiem. Vairumā gadījumu kaukāziešu tautas inficējas.
  • Šī slimība ir izplatīta notekūdeņu attīrīšanas iekārtu darbiniekiem un lauksaimniekiem, kas nonāk saskarē ar augsni un dzīvniekiem, kas liecina, ka infekcija ir no šiem avotiem.

Whipple slimība ir reta sistēmiska slimība. Centrāleiropas valstīs aplēstā saslimstība ir mazāka par vienu gadījumu uz miljonu gadā.

Simptomi un komplikācijas

Whipple slimības simptomi ir ļoti pretrunīgi, jo tie atšķiras atkarībā no tā, kuri orgāni ir visvairāk skarti un slimības stadija. Dažas izpausmes ir biežākas nekā citas, pat ja tās nav obligāti sastopamas visiem pacientiem; Tie ietver:

  • svara zudums;
  • poliartrīts;
  • caureja;
  • malabsorbcija;
  • drudzis;
  • limfadenopātija.

Dažos gadījumos var būt smadzeņu simptomi, piemēram, kognitīvā disfunkcija, oftalmoplēģija un mioklonuss.

Kādus orgānus ietekmē Whipple slimība?

Whipple slimība ir slimība, kurā Tropheryma whippleii var ietekmēt gandrīz visus orgānus. Vieta, ko slimība visvairāk skar, ir tievās zarnas gļotāda, bet tajā ir iesaistīti citi orgāni, tostarp liesa, sirds, plaušas, aknas, nieres, locītavas, acis un centrālā nervu sistēma.

Galvenie simptomi un pazīmes

Visbiežākais Whipple slimības simptoms ir malabsorbcijas sindroms (nepietiekamas absorbcijas sindroms zarnās).

Pirmās patoloģijas pazīmes parasti ietver:

  • drudzis;
  • sāpes vēderā;
  • poliartralģija (locītavu sāpes);
  • artrīts (locītavu iekaisums).

Whipple slimību raksturo arī:

  • anēmija;
  • izmaiņas ādas pigmentācijā;
  • hronisks klepus un pleiras sāpes.

Pēc tam Whipple slimība izpaužas ar simptomiem, kas saistīti ar smagu zarnu malabsorbcijas sindromu, tostarp:

  • apetītes zudums;
  • steatoreja (palielināts neitrālo tauku / taukskābju saturs izkārnījumos);
  • ūdeņaina caureja;
  • pakāpeniska svara zudums.

Citas iespējamās slimības izpausmes ir:

  • perifēra tūska;
  • limfadenopātija (palielināti limfmezgli, īpaši mezenteriski);
  • acu iekaisums;
  • pleirīts;
  • atkārtots tenosinovīts.

Dažreiz tiek novēroti sirds simptomi (piemēram, negatīvs endokardīts, sirds perikardīts un valvulopātija) un neiropsihiatriski traucējumi (kognitīvās disfunkcijas, oftalmoplēģija un sejas muskuļu kloniskas kontrakcijas)..

Iespējamās komplikācijas

  • Whipple slimība var izraisīt nesen atklātu komplikāciju, ko sauc par imūnās atjaunošanas iekaisuma sindromu (IRIS). Tas notiek dažiem pacientiem pēc terapijas uzsākšanas iekaisuma atdzimšanas dēļ, kas vairs nereaģē uz antibiotikām (piezīme: vairumā gadījumu antibakteriālie līdzekļi efektīvi iznīcina baktērijas). Jāatzīmē, ka iekaisuma imūnās atjaunošanas sindroms nav Whipple slimības recidīvs, bet gan atsevišķa komplikācija..
  • Whipple slimība, kas nesaņem pietiekamu ārstēšanu ar antibiotikām, vienmērīgi progresē un ir letāla.

Diagnostika

Whipple slimība tiek diagnosticēta ar histoloģisko izmeklēšanu pēc limfmezglu vai zarnu parauga biopsijas. Analīze ļauj identificēt zem elektronmikroskopa stieņa formas baktērijas (fagocitizētas vai brīvas), kā arī noteikt citas specifiskas izmaiņas, piemēram, tievās zarnas vai citu audu gļotādas vai citu audu gļotādas pietūkuma līmenī pietūkušu makrofāgu klātbūtni ar pozitīvu Šifa reaģentu..

Lai galīgi apstiprinātu diagnozi, var izmantot kultūras pētījumus, ģenētiskos testus un īpašus molekulārus testus, ieskaitot PCR (polimerāzes ķēdes reakciju) ārpus zarnu trakta audu paraugiem, piemēram, cerebrospinālajā šķidrumā, limfā vai sinoviālajā šķidrumā..

Diferenciāldiagnoze

Whipple slimības diferenciāldiagnoze jāveic ar slimībām, kas izraisa līdzīgu klīnisko ainu (pazīmes), tostarp:

  • seronegatīvs poliartrīts;
  • ankilozējošais spondilīts (ankilozējošais spondilīts);
  • kultūras negatīvs endokardīts;
  • vaskulīts;
  • malabsorbcijas sindroms;
  • limfoma;
  • smadzeņu asinsvadu slimības (smadzeņu asinsvadu slimības);
  • demence;
  • HIV infekcija;
  • netipiska mikobakterioze;
  • sarkoidoze.

Ārstēšana

Whipple slimības ārstēšana ietver antibiotiku lietošanu baktēriju iznīcināšanai, vispirms intravenozi un pēc tam iekšķīgi 12 mēnešus. Visbiežāk lietotās zāles ir tetraciklīns, levomicetīns, hlortetraciklīns, sulfasalazīns, ampicilīns, penicilīns un trimetroprims / sulfametoksazols..

Pašlaik vispopulārākā Whipple slimības terapija ir trimetoprima + sulfametoksazola kombinācija. Vēl viena ieteicamā zāļu kombinācija sastāv no cefalosporīniem vai penicilīniem, kam seko tetraciklīns. Ārstēšanas protokols ir ilgtermiņa, tas ir, tam vajadzētu ilgt vismaz gadu, pēc kura var noteikt antibiotiku uzturošo terapiju.

Antibiotiku terapija parasti korelē ar labiem rezultātiem.

Klīniskā uzlabošanās notiek ātri, drudža un locītavu sāpju simptomi izzūd dažu dienu laikā. Kuņģa-zarnu trakta simptomi parasti izzūd 1-4 nedēļu laikā, lai gan histoloģiskā atveseļošanās var notikt pēc 2 gadiem.

Infekcijas atkārtošanās ir iespējama un var notikt daudzus gadus vēlāk, tāpēc ir jāizstrādā pacienta novērošanas / izmeklēšanas programma.

Prognoze

Ja neārstē, Whipple slimība progresē un noved pie nāves sabrukšanas un / vai centrālās nervu sistēmas bojājumu rezultātā. No otras puses, ar atbilstošu antibiotiku terapiju klīniskā uzlabošanās notiek diezgan ātri..

Iespējams, ka recidīvi var rasties pēc infekcijas izzušanas.

Raksti Par Holecistīts