Policistiska nieru slimība

Policistiskā nieru slimība ir ģenētiska slimība, ko izraisa nieru parenhīmas deģenerācija, veidojoties vairākām dažāda lieluma cistām.

Ar policistisko nieru slimību process vienmēr ir divpusējs. Ārēji skartā niere atgādina vīnogu ķekaru. Cistas var būt dažāda lieluma un formas, savukārt skartais orgāns var sasniegt masu līdz 2 kilogramiem. Šīs izmaiņas nieru audos notiek embrioģenēzes laikā..

Iemesls ir gēnu mutācija. Ir policistisko nieru slimību gēnu mutāciju varianti: mutācija 16. hromosomas īsajā rokā; mutācija 4. hromosomā. Gēnu traucējumu lokalizācija ietekmē dabisko policistisko slimību gaitu pieaugušajiem: 1. tipa gadījumā tiek novērots straujš nieru mazspējas attīstības ātrums, savukārt 2. policistiskās slimības gadījumā policistiskās slimības gaita ir labvēlīga, un nieru mazspējas beigu stadija attīstās pēc 70 gadiem..

Ar šo mutāciju cistu veidošanās sākas dzemdē un turpinās visu mūžu. Kā notiek pieaugušo policistisko nieru slimība un cistisko veidošanās mehānisms, pašlaik nav pilnībā noteikts..

Kas tas ir?

Policistiskā nieru slimība ir iedzimta hroniska slimība, kas saistīta ar gēnu mutāciju, kas noved pie nieru kanāliņu veidošanās traucējumiem embrijā un vairāku cistisko formējumu veidošanās orgāna parenhīmā (galvenajos funkcionējošajos audos)..

Klasifikācija

Nosliece uz iedzimtu policistisku nieru slimību tiek atklāta vairākiem ģimenes locekļiem vai tuviem radiniekiem. Mutācijas notiek gēnos, kas kodē olbaltumvielas fibrocistīnu, policistīnu-1 un 2.

Saskaņā ar mantojuma veidu tiek izdalīti patoloģijas pamatveidi:

  1. Autosomāli recesīvs. Tas progresē gēnu mutācijas dēļ 4. hromosomā. Anomālija ir raksturīga agrīnam vecumam. Apvieno ar citiem iedzimtiem defektiem. Laboratorijas pētījumos tas izpaužas ar milzu mitohondriju klātbūtni aknu šūnās. Ar lēnu cistiskās displāzijas attīstību vecāka gadagājuma pacientiem rodas patoloģija..
  2. Autosomāli dominējošs. Biežāka ģenētiskā patoloģija, kas attīstās gēnu mutāciju dēļ 16. hromosomā. Mazāk smaga forma, kurā ir liela varbūtība, ka zāles uzturēs apmierinošu orgāna filtrēšanas un urīnceļu sistēmas stāvokli. Autosomāli dominējošā policistiskā nieru slimība tiek diagnosticēta cilvēkiem pēc 30 gadu vecuma.

Policistiskā nieru slimība jaundzimušajiem notiek 1 no 250 mazuļiem, un bērns piedzimst ar daļēji vai pilnīgi ietekmētiem orgāniem (kopējā forma) vai ar cistu rudimentiem. Pēdējā gadījumā lēnas slimības gaitas dēļ diagnoze bieži tiek noteikta jau pieaugušā vecumā. Policistiska nieru slimība maziem bērniem tiek noteikta desmit reizes retāk nekā pieaugušajiem.

Pašas cistiskās struktūras tiek klasificētas 2 veidos:

  1. Slēgtas kapsulas. Tie ir slēgti dobumi, kuriem nav savienojuma ar urīnceļu, kas bloķē ekskrēcijas funkciju. Šī veidojumu forma biežāk tiek noteikta jaundzimušajiem ar autosomāli recesīvu policistisko nieru slimību.
  2. Atvērt. Tās nav slēgtas kapsulas audos, bet gan cauruļu sieniņu izvirzījumi, kas sazinās ar iegurni. Veidojoties šādām formām, kas vairāk raksturīgas autosomāli dominējošai policistiskai nieru slimībai, orgāna ekskrēcijas funkcija saglabājas ilgu laiku.

Attīstības mehānismi

Autosomāli dominējošā un autosomāli recesīvā policistiskā nieru slimība attiecas uz ciliopātijām - slimību grupu, kurai raksturīga cilšu normālas darbības traucējumi uz vairāku šūnu virsmas, kuru dēļ tiek “saņemti” signāli no ārpusšūnu vides. Olbaltumvielas policistīns-1, policistīns-2 un fibrocistīns ir daļa no primārajām cilijām uz zīdītāju šūnu virsmas. Nieru kanāliņu epitēlija šūnās primārās cilijas atrodas nieru kanāliņu lūmena pusē, un tiek pieņemts, ka tas nodrošina to maņu funkciju - jutīgumu pret urīna plūsmu. Nepareizas signālu uztveres dēļ primāro blakstiņu darbības traucējumu dēļ nieru epitēlija šūnās notiek cikliskā adenozīna monofosfāta uzkrāšanās, un tā līmeņa samazināšanai ir vērstas vairākas eksperimentālas metodes policistisko nieru slimību ārstēšanai..

Makro līmenī policistisko slimību raksturo vairāku cistu (tātad nosaukums: poli- + cista + -osis) klātbūtne abās nierēs. Cistas veidojas nefronu kanāliņu epitēlija palielinātas proliferācijas un diferenciācijas dēļ. Tā rezultātā normālu nieru kanāliņu vietā veidojas ar šķidrumu pildītas pūslīši - cistas, kas ievērojami palielina nieru tilpumu (pacienta nieres svars var sasniegt 35 kg). Cistas pacienta nierēs parādās fokāli, ne vairāk kā 2-5% nefronu, bet cistu apjoma palielināšanās dēļ kaimiņu veselie nefroni tiek saspiesti, un pakāpeniski nieres zaudē filtrēšanas funkciju.

Turklāt, tā kā primārās cilijas atrodas citu orgānu šūnās ar policistisku nieru slimību, cistas bieži attīstās arī aknās, aizkuņģa dziedzerī un smadzeņu traukos..

Simptomi un pirmās pazīmes

Policistisko nieru slimību klīniskās pazīmes ir dažādas. Slimības simptomi var būt atkarīgi no stadijas. Kompensācijas stadijā simptomu praktiski nav. Tomēr pēc kāda laika pacientam rodas šādi simptomi:

  • muguras lejasdaļas spiediens;
  • sāpes vēderā;
  • urinēšanas pārkāpums.

Urinēšanas pārkāpums ir saistīts ar nieru izstiepšanos. Bieži tiek atzīmēti arī šādi simptomi:

  • paaugstināts nogurums;
  • galvassāpes;
  • asinis urīnā.

Kompensācijas stadijā nieru darbība nav traucēta. Tas ir, nieres veic savu ekskrēcijas funkciju. Visnopietnākajām izpausmēm raksturīga subkompensācijas pakāpe.

Subkompensācijas stadijā slimībai ir dažādi simptomi. Policistisko slimību klīnika ir saistīta ar nieru mazspējas parādībām. Tiek atzīmētas arī šādas klīniskās pazīmes:

  • slikta dūša;
  • sausa mute;
  • slāpes;
  • galvassāpes (un ar migrēnas lēkmēm);
  • augsts asinsspiediens.

Augsts asinsspiediens novērots jau ilgu laiku. Bieži tiek atzīmēta poliūrija, eritrocitūrija un palielināts leikocītu skaits. Ja pievienojas strutojošs process, simptomi parādās šādi:

  • drudzis:
  • intoksikācija;
  • drebuļi;
  • akmeņi nierēs.

Arī nelabvēlīgu faktoru klātbūtnē, piemēram, traumas un grūtniecība, slimības process tiek saasināts. Sākas slimības progresēšana. Var pievienoties infekcijas slimība.

Augsts asinsspiediens ilgu laiku veicina sirds mazspēju. Pastāvīgs asinsspiediens bieži izraisa insultu. Var rasties arī smadzeņu trauku aneirisma..

Diagnostika

Persona vērsās pie ārsta ar iepriekšminētajām sūdzībām vai saistībā ar ģenētisku noslieci uz šo slimību. Kāda veida izpēte būs jāveic?

  1. Klīniskā asins analīze. Pamatojoties uz rezultātiem, būs iespējams noteikt, vai pacientam ir anēmija (bieži vienlaicīga ar policistisko nieru slimību) un vai organismā ir iekaisums.
  2. Bioķīmiskais asins tests (īpaši jāpievērš uzmanība urīnvielas, kreatinīna, kopējā olbaltumvielu, kālija, nātrija, dzelzs līmenim).
  3. Vispārēja urīna analīze (vai ir iekaisuma izmaiņas, asins klātbūtne).
  4. Urīna kultūra.
  5. Nieru ultraskaņa (policistisko nieru slimību diagnostikas standarts, ļauj noteikt slimības klātbūtni, nieru lielumu).
  6. Aknu un mazā iegurņa ultraskaņa (dažiem pacientiem policistisku nieru slimību papildina aknu un olnīcu cistas).
  7. EKG (lai novērtētu sirds darbu, ritma traucējumu esamību vai neesamību).

Komplikācijas

Pastāvīgu asinsspiediena paaugstināšanos laika gaitā var sarežģīt kreisā kambara hipertrofija, mitrālā vārstuļa prolapss un sirds mazspēja, smadzeņu aneirisma un hemorāģiskais insults. Policistiskā nieru slimība var izraisīt vēlīnās grūtniecības toksikozes - preeklampsijas un eklampsijas - attīstību. Sievietes, kuras pirms grūtniecības cieta no hipertensijas, ir īpaši pakļautas riskam.

Pacientiem ar šādiem nieru darbības traucējumiem visticamāk attīstīsies aknu cistas, divertikulāra resnās zarnas slimība..

Kā ārstēt policistisko nieru slimību?

Diemžēl iedzimtas un iedzimtas patoloģijas nevar ārstēt. Tomēr, pateicoties mūsdienu terapeitiskajām metodēm, ir iespējams apkarot komplikācijas un glābt pacientu ne tikai dzīvību, bet arī darbaspējas. Galvenais ir ievērot visas medicīniskās iecelšanas..

Nepieciešami periodiski atkārtoti zāļu terapijas un diētas kursi. Uzturā tiek ieviesti papildu olbaltumvielu produkti, un tiek samazināts galda sāls, dzīvnieku tauku un vienkāršo ogļhidrātu patēriņš.

Ārstnieciskā ārstēšana ietver:

  1. Antibakteriāla terapija. Policistisko slimību sarežģī pielonefrīts, kas rodas urīna aizplūšanas pārkāpuma dēļ. Zāles izvēlas atkarībā no identificētā mikroorganismu celma, bet ņemot vērā to nefrotoksicitāti.
  2. Hipertensija tiek ārstēta parastajā veidā, galvenokārt ieteicams lietot diurētiskos līdzekļus.
  3. Anestēzijas līdzeklis ir paredzēts intensīvām sāpēm.

Smagu komplikāciju gadījumā ieteicams veikt ķirurģisku iejaukšanos. Lielākā daļa ekspertu uzskata, ka cistu izgriešanas operācijas jāveic subkompensētā stadijā, negaidot smagu komplikāciju parādīšanos. Pirms tam jums jāpārliecinās (izmantojot angiogrāfiju, ultraskaņu), ka lielākā daļa parenhīmas un nieru asinsvadu netiek traucēta..

Arī ķirurģiska ārstēšana ir ieteicama:

  • intensīvas sāpes;
  • cistu pūšana;
  • smaga asiņošana;
  • hipertensija, kas nereaģē uz ārstēšanu ar antihipertensīviem līdzekļiem;
  • lielo trauku saspiešana;
  • lielu akmeņu klātbūtne.

Atkarībā no slimības pakāpes, komplikācijām viņi izmanto dažādas ķirurģiskas metodes:

  1. Radikāla cistu noņemšana (izgriešana) - lieto nelielam skaitam cistu gan vienā, gan abās nierēs. Tajā pašā laikā šāda veida iejaukšanās priekšnoteikums ir pietiekami augsts normāli funkcionējošu nieru audu procentuālais daudzums, ko pirms operācijas apstiprina, izmantojot laboratorijas un instrumentālās izmeklēšanas metodes. Šādu iejaukšanās rezultāti ir labvēlīgi.
  2. Policistiskas nieres rezekcija. To veic situācijās ar vienpusēju slimības formu, kad viena no nierēm cistu pārpilnības dēļ vienkārši nedarbojas. Tas ļauj sasniegt pacienta stāvokļa normalizēšanos, jo nav paasinājumu, un izvairīties no strutojošu un cita veida komplikāciju rašanās slimajā nierē. Jāatzīmē, ka tīrā veidā nieru noņemšana tiek izmantota salīdzinoši reti, visbiežāk tas ir sagatavošanās posms cita veida operācijām..
  3. Atsevišķu cistu paliatīvā rezekcija - šo policistisko nieru slimību ārstēšanas metodi galvenokārt izmanto tik nopietnu, bet par laimi diezgan retu komplikāciju gadījumā, piemēram, cistas satura pūšana. Šis ķirurģiskās iejaukšanās veids ļauj izvairīties no nieru strutojošu komplikāciju turpmākas attīstības, savukārt pamata slimības - policistiskās slimības gaita īpaši neietekmē, jo visbiežāk šādas komplikācijas rodas smagas slimības gadījumā novājinātiem pacientiem ar imunitātes samazināšanos..
  4. Transplantācija vai veselīgas donora nieres transplantācija. Veicot saskaņā ar visiem transplantācijas noteikumiem, tas var nodrošināt ķermeni ar pilnvērtīgu nieri funkcionāli un anatomiski. Pilnīga donora nieres iemiesošana garantē pacienta izārstēšanu. Nākotnē persona izpilda visus nepieciešamos ieteikumus vispārējā stāvokļa stiprināšanai, kā arī iziet terapijas kursus no transplantologa..

Asiņošanas gadījumā visas cistas ir obligāti atvērtas, tas ļauj samazināt intrarenālo spiedienu, uzlabot vēnu aizplūšanu, traucētu asinsvadu saspiešanas dēļ..

Supurācijas dēļ ir nepieciešams arī atvērt visas cistas, un ne tikai infekcijas, lai novērstu turpmāku infekciju..

Ignipunktūra, perkutāna punkcija tiek izmantota, ja lielākā daļa parenhīmas netiek mainīta, jo tas ļauj saglabāt nieru funkcijas, pretējā gadījumā vienkārši nav ko glābt, un nepieciešama transplantācija.

Ar paaugstinātu kreatinīna un urīnvielas saturu asinīs pacientiem nepieciešama mūža hemodialīze vai nieru transplantācija.

Diēta

Ir svarīgi ievērot diētu pret policistisko nieru slimību. Tas var palīdzēt ne tikai palēnināt patoloģijas progresēšanu, bet arī normalizēt pacienta stāvokli. Policistisko nieru slimību uztura pamatprincipi:

  • dzert pietiekami daudz šķidruma;
  • ierobežot sāls uzņemšanu, jo tas var paaugstināt asinsspiedienu un tādējādi radīt papildu stresu nierēs;
  • barošanai ar policistisko nieru slimību jābūt daļējai;
  • samazināt tauku un olbaltumvielu pārtikas patēriņu;
  • palielināt vitamīnu saturu ikdienas uzturā;
  • noteikti iekļaujiet uzturā pārtikas produktus ar augstu augu šķiedrvielu daudzumu;
  • produkti, kas satur kofeīnu, ir pilnībā izslēgti no ēdienkartes. Šī viela paātrina cistisko veidojumu augšanu.

Tautas aizsardzības līdzekļi

Ar policistisku nieru slimību ārstēšana ar tautas līdzekļiem ietver šādu recepšu lietošanu:

  • dadža tinktūra. 1 ēd.k. lapas ielej 1,5 ēd.k. karstu ūdeni un infūziju. Šī ir dienas likme, un to dzer 3-4 devās;
  • ķiploku tinktūra. 1 kg izejvielu sasmalcina putraimā un ielej aukstu ūdeni. Līdzeklis tiek aizstāvēts 30 dienu laikā. Uzņemiet st.l. Trīs reizes dienā;
  • buljons no dadzis. Ielejiet 10 g sausas saknes ar glāzi ūdens un vāriet 15-20 minūtes. Uzstādiet produktu pusstundu, pēc tam izkāsiet. Buljonu dienas laikā dzer vairākās devās;
  • pētersīļi. Tiek izmantotas auga lapas un saknes. 400 g sausā produkta ielej ar ūdeni. Uzstājiet 8 stundas.Filtrējiet un dzeriet 8 devas dienas laikā;
  • apses miza. Produkts tiek sasmalcināts līdz pulverveida stāvoklim (ar kafijas dzirnaviņām). Katru reizi pirms ēšanas jums vajadzētu ēst pusi tējk. labierīcības. Kurss ir 1 nedēļa. Jūs varat atkārtot ārstēšanu pēc 14 dienām..

Prognoze uz mūžu

Policistisko nieru slimības prognoze ir atkarīga no patoloģijas formas un klīniskās gaitas, attīstības ātruma un komplikāciju smaguma pakāpes (hipertensija, nieru disfunkcija).

  • Ar 1. tipu - autosomāli recesīvu slimības formu - strauji palielinās nieru mazspējas pazīmes. Ja novirze tiek diagnosticēta dzimšanas brīdī vai agrīnā vecumā, lielākajai daļai bērnu prognoze ir slikta. Pat ar atbalstošu ārstēšanu akūta nieru disfunkcija attīstās līdz 15-20 gadu vecumam (un agrāk). Šajā gadījumā reāla izdzīvošanas iespēja ir orgānu transplantācija..
  • 2. tipā - autosomāli dominējošā formā - slimības gaita ir labdabīga, visi simptomi ir mazāk izteikti, un smagas nieru mazspējas pazīmes parādās tikai vecākiem pacientiem - vecākiem par 40 gadiem. Ja slimība tiek atklāta agrīnā fāzē, pacients var dzīvot pilnvērtīgi, strādāt, regulāri ārstēties, izvairoties no hipotermijas, ievērojot diētu.

Attīstoties nieru mazspējai, ja pacients neizlaiž hemodialīzes procedūras un stingri ievēro klīniskos ieteikumus, paredzamais dzīves ilgums sasniedz veselīgu cilvēku vidējo dzīves ilgumu - 70 gadus.

Policistiskā nieru slimība - kas tas ir un kā to ārstēt?

Policistiskā nieru slimība ir iedzimta slimība, ko papildina nieru parenhīmas cistiskā transformācija. Tā rezultātā tiek ievērojami kavēta pāra orgāna funkcijas, ko var pavadīt viss simptomu komplekss. Lielākajai daļai pacientu slimība ir divpusēja, bet dažreiz notiek vienpusēja cistu lokalizācija..

Izmantojot PCP, pacienti bieži cieš no arteriālās hipertensijas, muguras sāpēm, sliktas dūšas, galvassāpēm utt. Policistisko nieru slimību diagnostika ietver vairākus laboratorijas un instrumentālos pētījumus. Ārstēšana var būt konservatīva vai ķirurģiska.

Galvenais policistisko nieru slimības attīstības cēlonis ir gēnu mutācija. Bet precīzie faktori, kas veicina šo novirzi, joprojām nav pilnībā izprasti..

Kas tas ir?

Policistiskā nieru slimība ir embrija defekts, kurā tiek traucēta nieru kanāliņu attīstība. Tā rezultātā pārī izveidotā orgāna parenhīmā veidojas mazas cistas. Tie var būt dažāda lieluma - sākot no sērkociņa sēra galvas diametra līdz nogatavojušos ķiršu apjomam..

Slimība parasti izpaužas līdz 40-50 gadu vecumam. Šajā laikā parādās pirmās izteiktās patoloģijas pazīmes. Līdz šim vecumam policistisko slimību var noteikt tikai citu iemeslu dēļ, veicot nieru ultraskaņu.

Cistiskās neoplazmas var būt dažādas formas un izmēra. Iekšpusē tie ir piepildīti ar gaišu vai brūnganu eksudātu. Ar policistisko slimību nieru daudzums palielinās, tāpēc tas gandrīz nepilda savas funkcijas. Jo lielākas kļūst cistas, jo vairāk samazinās funkcionējošās parenhīmas apjoms. Tā sekas ir nieru mazspējas attīstība..

Iemesli

Policistiskā nieru slimība ir ģenētiski traucējumi. Vairumā gadījumu tas tiek pārraidīts autosomāli dominējošā veidā. Patoloģijas attīstība notiek, ja vienam no vecākiem ir līdzīga novirze. Šī policistisko nieru slimību mantojuma forma notiek 85-90% pacientu. Slimības simptomi parasti parādās tuvāk 30-40 gadiem. Daudz retāk patoloģija ar šāda veida mantojumu tiek konstatēta bērnībā..

Autosomāli recesīvs mantojums ir reti sastopams. Tas ir iespējams tikai tad, ja mutācijas gēns tiek nodots abiem vecākiem uzreiz. Šī ir retāk sastopama slimības forma, kas galvenokārt rodas jaundzimušajiem..

Policistisko nieru slimības gaita ir atkarīga no mutācijas hromosomas atrašanās vietas. Tātad ar 16. hromosomas īsās rokas mutāciju tiek novērots straujš nieru mazspējas attīstības ātrums. Ar mutācijām, kas notiek 4. hromosomā, slimības gaita ir labvēlīgāka. Nieru mazspēja attīstās tuvāk 70 gadu vecumam.

Ir iespējams atklāt noslieci uz policistisko nieru slimību pat augļa intrauterīnās attīstības periodā. Tam tiek veikti vairāki īpaši pirmsdzemdību seansi. Lai novērstu bīstamas komplikācijas, policistisko nieru slimību ārstēšana sākas no jaundzimušā bērna pirmajām dzīves dienām..

Klasifikācija

Saskaņā ar mantojuma veidu ir 2 policistisko nieru slimību veidi:

  1. Autosomāli recesīvs. Tas notiek, kad gēns ir mutēts 4. hromosomā. Šī anomālija izpaužas agrīnā vecumā un bieži tiek kombinēta ar citām malformācijām. Laboratorijas testos aknu šūnās tiek konstatēti milzu mitohondriji. Ja cistiskā displāzija attīstās lēni, tad slimība tiek diagnosticēta vēlākā vecumā..
  2. Autosomāli dominējošs. Slimība, ko izraisa šāda veida mantojums, ir daudz izplatītāka, un to izraisa 16. hromosomas gēna mutācijas. Patoloģija ir mazāk grūta, jo vairumā gadījumu pacienta stāvokli var labot ar medikamentu palīdzību. Autosomāli dominējošais policistisko nieru slimību veids tiek atklāts cilvēkiem pēc 30 gadu vecuma.

Pašas cistas nierēs ir divu veidu:

  1. Slēgts. Šādas cistas izskatās kā slēgtas dobumi, kuriem nav nekādas saistības ar urīnceļu. Biežāk atklāj autosomāli recesīvā nieru policistiskā slimībā. Parasti tiek diagnosticēts jau bērnībā.
  2. Atvērt. Šāda veida dobumi nav ieslēgti audos, bet ir cauruļveida sienu izvirzījums, kas sazinās ar iegurni. Šādas neoplazmas veidojas autosomāli dominējošā mantojuma režīmā. Šajā gadījumā nieru ekskrēcijas funkcija tiek saglabāta ilgu laiku..

Atkarībā no patoloģijas smaguma izšķir 3 tās attīstības pakāpes:

  1. Kompensācijas posms. Patoloģiskā procesa klīniskās izpausmes nav. Nieru vispārējā darbība policistisko slimību kompensācijas stadijā paliek normāla.
  2. Subkompensācijas fāze. Nieru mazspējas pazīmes parādās gaišākas, intensīvākas. Nieru darbības traucējumi provocē poliuriju kombinācijā ar izostenūriju, eritrocitūriju un cilindrūriju. Ar pielonefrīta attīstību notiek leikocitūrija. Iespējama cistas pūšana, ko papildina drudzis, drebuļi, ķermeņa intoksikācija. Urolitiāzes attīstību raksturo nieru kolikas uzbrukumi.
  3. Dekompensācijas posms. Šī ir smagākā policistisko nieru slimības pakāpe, kurai raksturīga hroniska urēmija. Slimības progresēšanu pavada arteriālās hipertensijas simptomu palielināšanās. Traumas, operācijas, grūtniecība, asiņošana var izraisīt patoloģijas attīstības paātrinājumu. Sekundārās infekcijas pievienošana var izraisīt pacienta stāvokļa pasliktināšanos līdz pat letālam iznākumam. Ar cistu pūšanu ir iespējama urosepses attīstība.

Simptomi

Policistiskās nieru slimības simptomi, kā norādīts iepriekš, ir atkarīgi no slimības smaguma pakāpes. Kompensācijas fāzē parasti nav simptomu. Bet, progresējot slimībai, pacients var ciest no:

  • spiediena sajūtas muguras lejasdaļā;
  • sāpes vēderā;
  • problēmas ar urinēšanu.

Urīna funkcijas pārkāpums ir saistīts ar nieru izstiepšanu. Kopā ar iepriekš minētajiem simptomiem pacientiem var rasties:

  • ātra nogurums;
  • galvassāpju uzbrukumi;
  • asinis urīnā.

Subkompensācijas fāzē slimība turpina progresēt. Simptomatoloģija kļūst izteiktāka un izpaužas:

  • slikta dūša;
  • sausa mute;
  • intensīvas slāpes;
  • galvassāpes ar atkārtotiem migrēnas uzbrukumiem;
  • arteriālā hipertensija.

Asinsspiediena paaugstināšanās tiek novērota ilgu laiku. Kad pievienojas sekundāra infekcija un abscesa veidošanās cistas zonā, vispārējiem simptomiem pievieno:

  • drudzis;
  • vispārēja intoksikācija;
  • drebuļi.

Daži cilvēki saņem nierakmeņus. Tas noved pie nieru kolikas uzbrukumu attīstības..

Pastāvīga hipertensija, progresējot, izraisa sirds mazspēju. Ir iespējams arī attīstīt smadzeņu aneirismu un insultu.

Diagnostika

Policistiskā nieru slimība ir nopietna diagnoze, kurai nepieciešama visaptveroša pārbaude. Gan nefrologs, gan onkologs-nefrologs var ārstēt šo slimību. Lai noteiktu diagnozi, jāveic:

  1. Vispārēja klīniskā asins analīze. Saskaņā ar tā rezultātiem ir iespējams identificēt anēmiju (kas bieži pavada policistisko nieru slimību), kā arī noteikt iekaisuma procesa klātbūtni organismā.
  2. Bioķīmiskais asins tests. Uzmanība tiek pievērsta kreatinīna, urīnvielas, kopējā olbaltumvielu, kālija, nātrija un dzelzs līmenim biomateriālā.
  3. Vispārēja urīna analīze. Svarīgs diagnostikas kritērijs ir eritrocītu un leikocītu klātbūtne testa šķidrumā..
  4. Urīna sēšana patogēnai mikroflorai. Palīdz noteikt urīnceļu sistēmas infekcijas patoloģijas un noteikt to izraisītāju.
  5. Nieru ultraskaņa. Ļauj identificēt cistas, novērtēt pāra orgāna lielumu un pārkāpumus.
  6. Aknu un iegurņa orgānu ultraskaņa. Ar policistisko nieru slimību pacienti bieži cieš no cistiskām neoplazmām aknu un olnīcu audos.
  7. EKG. Veikts, lai novērtētu sirds darbību un identificētu aritmijas.

Lai pārbaudītu diagnozi, tiek noteikta ekskrēcijas urrogrāfija un nefroscintigrāfija. Neskaidros gadījumos veiciet:

  • retrograde pielogrāfija;
  • nieru angiogrāfija;
  • ģenētiskie pētījumi (lai identificētu policistisko nieru slimību ģimenes formas).

Tikai integrēta pieeja diagnozei ļauj pareizi noteikt satraucošo simptomu rašanās cēloni un katram pacientam noteikt individuālu ārstēšanu..

Ārstēšana

Ar vieglu policistisko nieru slimības gaitu tiek veikta simptomātiska terapija. Vispārējie ieteikumi pacientiem ar šādu diagnozi tiek samazināti līdz:

  • izvairīšanās no pārmērīgas fiziskas slodzes;
  • ARVI, kariesa, tonsilīta un citu infekcijas slimību profilakse;
  • ievērojot diētu ar augstu kaloriju un vitamīnu saturu;
  • ierobežojot sāls un olbaltumvielu uzņemšanu.

Ar pielonefrīta attīstību tiek veikts antibiotiku terapijas kurss. Tiek izmantoti cefalosporīna vai fluorhinolonu līdzekļi.

Var arī izrakstīt uranoeptiskos līdzekļus. Makrohematūriju ārstē, lietojot hemostatiskus līdzekļus:

  • Hemotrāns;
  • Dicinona;
  • Traneksama utt..

Samazinoties izdalītā urīna daudzumam dienā, pacientam tiek nozīmēti diurētiskie līdzekļi. Bet par to lietošanu noteikti jāvienojas ar ārstu: dažu zāļu lietošana ir aizliegta smagu nieru un / vai sirds mazspējas gadījumā.

Ir ārkārtīgi svarīgi izvēlēties pareizo antihipertensīvo terapiju policistisko nieru slimību ārstēšanai. Tas nodrošina dažādas beta blokatoru (Anaprilīna, Atenolola, Bisoprolola uc), AKE inhibitoru (Enalaprila, Enapa, Liprila, Liprazīda), kalcija kanālu blokatoru (Nifedipīna, Farmadipīna uc) kombinācijas. Ja nepieciešams, zāļu sarakstu var papildināt ar diurētiskiem līdzekļiem. Ārstēšanas režīmu izstrādā nefrologs, bet kardiologs to var pielāgot.

Ar olbaltumvielu enerģijas deficītu tiek parakstītas aminoskābes (Supro, Ketosteril). Tie ļauj papildināt ķermeņa olbaltumvielu daudzumu.

Zems hemoglobīna līmenis tiek koriģēts ar dzelzs un eritropoetīna preparātiem. Ir svarīgi arī savlaicīgi ārstēt kalcija-fosfora traucējumus, lietojot zāles, kuru pamatā ir kalcijs vai alfa-kalcidols..

Ja cistas sāk augt, kompensācijas stadijā ir iespējams tās atvērt un iztukšot. Tas palīdz samazināt nieres, uzlabot to darbību un normalizēt asinsriti tajās. Terminālajos posmos, kad progresē nieru mazspēja, tiek nozīmētas hemodialīzes sesijas vai tiek veikta donora nieres transplantācija.

Diēta

Ar policistisko nieru slimību ir svarīgi ievērot diētu, kas mazinās stresu nierēs. Pareiza uzturs arī palīdz uzturēt stabilu pacienta stāvokli. Šīs slimības vispārējie uztura noteikumi ir balstīti uz:

  • ierobežojot sāls uzņemšanu līdz 3 g dienā;
  • garšvielu izslēgšana no uztura;
  • dzīvnieku olbaltumvielu daudzuma samazināšanās;
  • augu tauku un ogļhidrātu iekļaušana ikdienas ēdienkartē;
  • samazinot jebkādu dzērienu lietošanu, izņemot tīru negāzētu ūdeni;
  • atmest aktīvu darbību un izvairīties no pasmēķēšanas;
  • frakcionētas maltītes ar ēdienu nelielās porcijās 5-6 reizes dienā;
  • pilnīga alkohola likvidēšana;
  • treknu produktu noraidīšana.

Slima cilvēka ķermenim dienā jāsaņem vismaz 2200 kilokalorijas. Lai to izdarītu, diētā varat un jums vajadzētu iekļaut:

  • svaigi gurķi;
  • pipari;
  • tomāti;
  • selerijas sakne;
  • ziedkāposti;
  • āboli;
  • bumbieri;
  • kivi;
  • greipfrūti;
  • cilantro;
  • pētersīļi;
  • zirņi un pupiņas;
  • bietes un burkāni svaigi;
  • auzu pārslu;
  • miežu putra;
  • rīsu ēdieni;
  • jūras veltes;
  • dažāda veida sēnes;
  • sojas pupas un to saturoši produkti;
  • biezpiens ar zemu tauku saturu;
  • putns;
  • liesa gaļa.

Šādas diētas korekcija ir iespējama, bet tikai ar ārstējošā ārsta atļauju. Arī ārstēšanas kursa laikā pacientiem ar policistisko nieru slimību ieteicams lietot vitamīnus A un B.

Ķirurģija

Policistiskas nieru slimības operācija ir jāveic tikai smagas norises vai konservatīvu ārstēšanas metožu neefektivitātes gadījumā. Atkarībā no situācijas var izmantot dažādas ķirurģiskas taktikas:

  1. Cistisko jaunveidojumu radikāla noņemšana. Šādu operāciju veic ar atsevišķām cistām, un to var veikt gan nierēm ar traucētu darbību, gan abiem orgāniem vienlaikus. Smagu nieru darbības traucējumu gadījumā, ko apstiprina laboratorijas un instrumentālās izpētes metodes, cistu rezekcija nav paredzēta.
  2. Slimās nieres noņemšana. To veic tikai tad, ja skartais orgāns praktiski vai pilnībā ir pārtraucis normālu darbību. Šī operācija palīdz stabilizēt pacienta stāvokli, kā arī ievērojami samazina veselībai un dzīvībai bīstamu komplikāciju rašanās risku. Jāatzīmē, ka bojātas nieres noņemšana vairumā gadījumu nav atsevišķa operācija. Parasti šāda manipulācija tiek veikta, lai sagatavotu pacientu citai ķirurģiskai procedūrai..
  3. Atsevišķu cistisko jaunveidojumu paliatīvā rezekcija. Šo policistisko nieru slimību ķirurģiskās ārstēšanas metodi galvenokārt izmanto, ja noteiktas nieru cistas ir pūšamas. Šāda komplikācija tiek novērota reti, bet, neskatoties uz to, no tās nav pasargāts ne viens vien pacients ar līdzīgu diagnozi. Paliatīvā rezekcija ļauj apturēt turpmāku strutojošu procesu attīstību nierēs, bet neietekmē pašas patoloģijas gaitu. To var izskaidrot ar faktu, ka biežāk šāda veida komplikācijas attīstās smagas policistisko nieru slimības gaitas fona apstākļos. Un ar līdzīgu notikumu attīstību atsevišķu cistu noņemšana nedos gaidīto efektu pacienta stāvokļa stabilizēšanas ziņā..
  4. Donora nieres transplantācija. Ja operācija ir veiksmīga un nieres sakņojas, tad pacients iegūst iespēju pilnībā atveseļoties. Lai uzturētu optimālu urīnceļu un urīnceļu sistēmu darbību, personai, kurai veikta šāda operācija, stingri jāievēro visas ārstējošā ārsta receptes un ieteikumi..

Tautas aizsardzības līdzekļi

Ārstniecības augu lietošana pastiprina ārsta izrakstīto zāļu iedarbību. Dažos gadījumos, proti, ar vieglu slimības gaitu, tautas līdzekļi var pilnībā aizstāt narkotikas. Bet viss, kas saistīts ar tik nopietnas patoloģijas terapiju, iepriekš jāapspriež ar ārstu..

Ar policistisko slimību ārstēšana ar alveju dod labus rezultātus.

Trīs gadus vecā alvejas lapa jānoskalo, sagriež šķēlēs vai šķēlēs un nedēļu jāpaliek ledusskapī. Tad ņem 1 tējk. izejvielu, ievietojiet to stikla burkā. Noskalojiet sarkanos karstos piparus, nomizojiet un sasmalciniet, pēc tam pievienojiet alvejai. Ņem 1 tējk. bērzu pumpurus un vērmeles garšaugus un arī pievieno burciņai. Ielejiet maisījumu ½ litrā degvīna un ievietojiet vēsā, tumšā vietā 10 dienas. Kad zāles ir gatavas, tās labi izkāš. Dzeriet tinktūru trīs reizes dienā, atšķaidot 15 ml produkta ar 45 ml ūdens.

Mūžs

Cik ilgi jūs dzīvojat ar policistisko nieru slimību? Jaundzimušajiem bērniem diemžēl prognozes rada vilšanos: 80% gadījumu viņi mirst pirms 4 nedēļu vecuma un 20% pirms viena gada. Nāve notiek 90% orgāna audu bojājumu dēļ, tāpēc tā praktiski nedarbojas. Bet ar vecumu dzīves iespējas palielinās, jo pirmsskolas un skolas vecumā cistiskās neoplazmas aptver apmēram 60% orgāna, bet pusaudža vecumā - 10-20%.

Pieaugušiem pacientiem patoloģija ir labvēlīgāka, tāpēc paredzamais dzīves ilgums ir ilgs, jo ir daudz terapijas metožu - gan konservatīvas, gan ķirurģiskas..

Komplikācijas

Novēlota diagnoze un pareizas ārstēšanas trūkums policistisko nieru slimību gadījumā ir bīstamu komplikāciju attīstība:

  • kreisā kambara hipertrofija (rodas ar pastāvīgu hipertensiju);
  • mitrālā vārstuļa prolapss;
  • sirdskaite;
  • smadzeņu aneirismas;
  • hemorāģisks insults;
  • preeklampsija un eklampsija grūtniecības laikā;
  • aknu cistas;
  • resnās zarnas divertikuloze.

Šādu komplikāciju rašanās sekas var būt letālas..

Prognoze

Vislabvēlīgākā prognoze ir ar agrīnu patoloģijas diagnosticēšanu. Ja nieru mazspēja vēl nav izpaudusies, tās attīstību var novērst vai palēnināt, ievērojot visus ārsta ieteikumus. Bet, kad notiek PN, prognoze nedaudz pasliktinās, un slimības galīgā stadija draud ar smagām komplikācijām un nāvi..

Profilakse

Principā nav iespējams novērst policistisko nieru slimību, jo tās attīstību nevar paredzēt. Visi preventīvie pasākumi ir vērsti uz iekaisuma un slimības komplikāciju novēršanu. Preventīvie pasākumi ietver:

  • savlaicīga uroģenitālās sistēmas infekcijas un iekaisuma patoloģiju terapija;
  • izvairīšanās no hipotermijas;
  • atteikšanās no pārmērīgas fiziskās slodzes;
  • smēķēšanas izslēgšana (ieskaitot pasīvo);
  • regulāra nieru ultraskaņa (ik pēc 6-12 mēnešiem);
  • veic nefrologa un / vai urologa profilaktiskas pārbaudes;
  • kālija un nātrija saturošu pārtikas produktu (sāls, banāni, rieksti) patēriņa samazināšana;
  • dzīvnieku olbaltumvielu skaita samazināšana izvēlnē;
  • regulāra asins un urīna ziedošana pētniecībai;
  • dzerot pietiekamu daudzumu šķidruma dienā (vismaz 2 litri);
  • pastāvīga asinsspiediena līmeņa uzraudzība;
  • atteikšanās no stipras melnās tējas un kafijas;
  • alkohola izslēgšana;
  • izvairīšanās no pārēšanās;
  • taukainas gaļas patēriņa samazināšana līdz minimumam;
  • marinādes noraidīšana un konservēšana;
  • vingrojumu terapijas nodarbības (ar ārsta atļauju).

Atbilstība iepriekš minētajiem ieteikumiem veicinās ievērojamu pacienta stāvokļa uzlabošanos, kā arī uzlabos viņa dzīves kvalitāti.

Policistiska nieru slimība

Policistiskā nieru slimība vai policistiskā slimība ir nieru kanāliņu embrija attīstības defekts, kam raksturīga dažāda lieluma cistu veidošanās orgānu parenhīmā. Patoloģiskais process vienlaikus ietekmē divas nieres. Patoloģisko veidojumu izmēri ir atšķirīgi - no spraudītes līdz lielam ķiršam. Cistu iekšpusē ir gaišs vai brūns eksudāts (želejveida).

Slimībai progresējot, patoloģisko veidojumu lielums palielinās un kļūst par orgānu disfunkcijas cēloni. Parasti pacientiem ar šo diagnozi attīstās nieru mazspēja. Ārstēšanu veic gan ar konservatīvām, gan ķirurģiskām metodēm. Dažreiz, lai samazinātu simptomu intensitāti, ārsti var izrakstīt dažus tautas līdzekļus..

Patoloģijas īpatnība ir tā, ka tā bieži ietekmē citus svarīgus orgānus, piemēram, aizkuņģa dziedzeri, aknas, smadzenes, olnīcas, vairogdziedzeri utt. Policistiskā nieru slimība ir iedzimta slimība, kurai nav ierobežojumu attiecībā uz dzimumu - tā attīstās vienādi bieži gan sievietēm, gan vīriešiem. Parasti patoloģiju diagnosticē cilvēkiem, kas vecāki par 30 gadiem, vai jaundzimušajiem pirmajās dzīves nedēļās. Jāatzīmē, ka policistiskā slimība pieaugušajiem notiek 10 reizes biežāk nekā jaundzimušajiem..

Etioloģija

Kā minēts iepriekš, policistiskā nieru slimība ir slimība, kas tiek pārnesta ģenētiskā līmenī. Atkarībā no mantojuma veida klīnicisti izšķir šādas patoloģijas formas:

  • autosomāli recesīvs. Tas ir raksturīgi bērniem. Policistiskā nieru slimība bērniem progresē gēna mutācijas dēļ, kas kodē olbaltumvielu, ko sauc par fibrocistīnu. Tā rezultātā nieru parenhīmā veidojas patoloģiski izaugumi, kas piepildīti ar eksudātu. Orgāna apjoms palielinās, kanāli tiek saspiesti ar cistām, un nieres pārstāj pilnībā pildīt savu galveno funkciju - filtrēšanu. Parasti es šo formu diagnosticēju jaundzimušajiem;
  • autosomāli dominējošs. Šī forma sāk progresēt cilvēkiem, kas vecāki par 30 gadiem. Jāatzīmē, ka šī ir viena no visbiežāk sastopamajām ģenētiskajām patoloģijām. Medicīniskā statistika ir tāda, ka tā ietekmē apmēram 12 miljonus cilvēku pasaulē. Galvenais šīs policistisko nieru slimības progresēšanas iemesls ir gēnu mutācija, kas rada olbaltumvielu kodējumu policistīns-1 un policistīns-2.

Cistas formas

Nierēs, kuras skārusi policistiskā slimība, veidojas 2 veidu cistas:

  • slēgts. Šādas cistas ir slēgtas un nesazinās ar kanāliņu lūmenu, tādējādi nenodrošinot ekskrēcijas funkciju. Šāda veida veidošanās biežāk sastopama jaundzimušajiem;
  • atvērts. Šāda veida veidošanos attēlo kanāliņu divertikulāri dilatācijas, kas ir saskarē ar iegurni un kausiņu. Ja ir izveidojušās šādas formācijas, tad ilgu laiku orgāna ekskrēcijas funkcija saglabājas.

Simptomi

Jaundzimušo policistiskā nieru slimība ir ļoti nelabvēlīga un bieži vien letāla. Galvenais iemesls tam ir urēmija. Ja policistiskā slimība sāka aktīvi progresēt pat pirmsdzemdību periodā, tad tas kļūst par nedzīvi dzimušu bērnu cēloni..

Pieaugušajiem slimība progresē pakāpeniski un iziet trīs posmus:

  • kompensēts;
  • subkompensēts;
  • dekompensēts.

Kompensēts

Šajā posmā patoloģijas simptomi ilgu laiku nav pilnīgi. Bet, progresējot policistiskai slimībai, parādās šādas pazīmes:

  • spiediena sajūta nieru projekcijas vietā;
  • sāpes vēderā, kam nav skaidras lokalizācijas;
  • dizūrija. Šis simptoms izpaužas, jo cistiskās formācijas izstiepj nieru parenhīmu;
  • paaugstināts nogurums;
  • hematūrija bez redzama iemesla.

Šajā posmā nieru darbība netiek traucēta..

Subkompensēts

Slimība pakāpeniski progresē, un norādītajai klīniskajai ainai tiek pievienoti nieru mazspējas simptomi:

  • intensīvas slāpes;
  • migrēnas lēkmes;
  • slikta dūša un vemšana;
  • asinsspiediena paaugstināšanās līdz lielam skaitam;
  • sausa mute.

Orgānu disfunkcijas simptomi:

  • eritrocitūrija;
  • cilindrūrija;
  • izostenūrija;
  • leikocitūrija (pielonefrīta gadījumā).

Izveidotās cistas var pūst. Šajā gadījumā parādās hipertermija un intoksikācijas sindroms. Pacienta stāvoklis strauji pasliktinās.

Dekompensēts

Šajā posmā pacientam attīstās hroniska urēmija. Ja šajā periodā pievienojas sekundāra infekcija (piemēram, pneimonija, akūtas elpceļu vīrusu infekcijas utt.), Tad pacienta stāvoklis strauji pasliktinās, un ir iespējama pat nāve. Asinsspiediens ir paaugstināts līdz lielam skaitam. Tas var izraisīt bīstamu komplikāciju progresēšanu:

  • sirdskaite;
  • mitrālā vārstuļa prolapss;
  • sirds kreisā kambara hipertrofija;
  • smadzeņu aneirisma.

Diagnostika

Kad šie patoloģijas simptomi izpaužas, ir svarīgi nekavējoties konsultēties ar kvalificētu nefrologu vai urologu. Ja policistiskā nieru slimība izpaužas bērniem, tad vispirms jāapmeklē pediatrs.

Sākotnējā pārbaudē ārsts intervē pacientu. Īpašs uzsvars tiek likts uz ģimenes vēstures noskaidrošanu - vai pacientam ir tiešie ģimenes locekļi ar tādu pašu diagnozi. Tālāk tiek pārbaudītas sāpošās vietas un tiek mērīts asinsspiediens uz abām rokām (gados vecākiem cilvēkiem mērīšana joprojām tiek veikta stāvus stāvoklī). Lai apstiprinātu diagnozi, tiek izmantotas laboratorijas un instrumentālās diagnostikas metodes..

  • Urīna analīze;
  • Rehberga tests;
  • Zimņicka tests;
  • klīniskā un bioķīmiskā asins analīze.
  • Nieru ultraskaņa;
  • Vēdera orgānu ultraskaņa;
  • EKG;
  • Nieru CT;
  • MRI;
  • nieru angiogrāfija.

Ārstēšana

Pamatojoties uz sākotnējās pārbaudes datiem un iegūtajiem testa rezultātiem, tikai ārstējošais ārsts var pateikt, kā pareizi ārstēt policistisko nieru slimību. Ir vērts atzīmēt, ka nav iespējams pilnībā izārstēt patoloģiju, tāpēc visa veiktā terapija ir simptomātiska..

Policistisko nieru slimību terapeitiskā ārstēšana ietver:

  • antibakteriāla terapija;
  • antihipertensīvā ārstēšana;
  • atbrīvošanās no anēmijas;
  • pārkāpumu novēršana, kas var rasties minerālvielu, jo īpaši fosfora, trūkuma dēļ;
  • atbrīvojoties no sāpju sindroma - izraksta spazmolītiskos līdzekļus.

Ķirurģiskās metodes policistisko nieru slimību ārstēšanai:

  • nieru transplantācija;
  • cistisko veidojumu punkcija;
  • eksudāta laparoskopiska noņemšana no cistiskām formācijām.

Tradicionālās metodes

Tūlīt jāatzīmē, ka tautas līdzekļiem nekādā gadījumā nevajadzētu kļūt par dominējošiem. Tos var izmantot tikai pēc atļaujas saņemšanas no ārstējošā ārsta un vienlaikus ar oficiālās medicīnas metodēm. Ar tautas līdzekļiem nav iespējams izārstēt policistisko slimību. Ar viņu palīdzību jūs varat atbalstīt tikai orgānu darbu un novērst dažus simptomus, piemēram, hipertensiju, pietūkumu utt..

Tautas līdzekļus šīs kaites ārstēšanai sagatavo:

  • dadzis lapas;
  • ķiploki;
  • deviņvīru spēks;
  • kliņģerītes;
  • lakrica;
  • cigoriņi;
  • ferula;
  • valrieksti;
  • pupiņas.

Lielākā daļa ārstu nepieļauj policistisko slimību ārstēšanu ar tautas līdzekļiem, jo ​​to nekontrolēta uzņemšana var ne tikai neuzlabot cilvēka stāvokli, bet arī pasliktināt to. Var lietot noteiktus tautas līdzekļus, taču tikai precīzās devās un pastāvīgā ārsta uzraudzībā..

Diēta

Ir svarīgi ievērot diētu pret policistisko nieru slimību. Tas var palīdzēt ne tikai palēnināt patoloģijas progresēšanu, bet arī normalizēt pacienta stāvokli. Policistisko nieru slimību uztura pamatprincipi:

  • dzert pietiekami daudz šķidruma;
  • ierobežot sāls uzņemšanu, jo tas var paaugstināt asinsspiedienu un tādējādi radīt papildu stresu nierēs;
  • barošanai ar policistisko nieru slimību jābūt daļējai;
  • samazināt tauku un olbaltumvielu pārtikas patēriņu;
  • palielināt vitamīnu saturu ikdienas uzturā;
  • noteikti iekļaujiet uzturā pārtikas produktus ar augstu augu šķiedrvielu daudzumu;
  • produkti, kas satur kofeīnu, ir pilnībā izslēgti no ēdienkartes. Šī viela paātrina cistisko veidojumu augšanu.

Policistisko nieru slimību ārstēšana un komplikāciju risks

Urīna sistēmas disfunkcija ir izplatīta patoloģija. Tas rodas daudzu iemeslu dēļ un prasa dažādas ārstēšanas metodes. Viena no slimībām, kas var izraisīt hronisku mazspēju, ir policistiska nieru slimība. Saskaņā ar ICD 10 šai slimībai ir kods Q 61.

Sievietēm un spēcīgāka dzimuma pārstāvjiem patoloģija notiek vienādi bieži. Vīriešiem prognoze ir mazāk labvēlīga: pēc pirmo pazīmju parādīšanās viņu slimība attīstās daudz ātrāk, biežāk viņiem nepieciešama hemodialīze un donora orgānu transplantācija.

Nieru cistas: kas tās ir

Slimības policistisko slimību raksturo liela skaita cistu parādīšanās orgāna audos. Patoloģija vienlaikus ietekmē gan labo nieri, gan kreiso. Veidojumu izmērs var būt no spraudītes līdz bobam un pat lielāks.

Iekšpusē ir noslēpums, kuram ir atšķirīga krāsa un konsistence. Cistu palielināšanās izraisa veselīgas parenhīmas samazināšanos, funkcionālo spēju samazināšanos, kā rezultātā attīstās hroniska nieru mazspēja..

Policistisko nieru veidošanās iezīmes

Policistiskie bojājumi nierēs ir slēgta tipa. Šajā gadījumā viņi nesazinās ar kanāliņiem un nepiedalās ekskrēcijas funkcijā. Tās galvenokārt sastopamas jaundzimušajiem un maziem bērniem, un to prognoze ir slikta..

Atklātie veidojumi notiek daudz biežāk. Tās attīstās no kanāliņu paplašināšanās, tām ir saikne ar iegurni un kausiņu. Slimības attīstība ir lēna, pirmie patoloģijas simptomi parādās pusaudžiem un pieaugušajiem. Paredzamais dzīves ilgums un urīna funkcija ir pozitīvākas, īpaši ar savlaicīgu medicīnisko aprūpi.

Cēloņi un patoģenēze

Policistiskā nieru slimība ir ģenētiski traucējumi. Tas rodas 16 hromosomu pāru mutācijas rezultātā. Tas notiek, ja vienam no bērna vecākiem ir bojāts gēns, un daudz biežāk rodas anomālija, ja abi cieš no šīs problēmas..

Orgānu veidošanās stadijā notiek izmaiņas to struktūrā, tiek traucēta primārā urīna aizplūšana. Nieru kanāliņi deformējas un veidojas cistiskās dobumi.

Slimības pazīmes

Cistas veidojas lēni, daudzus gadus neizraisot klīniskas pazīmes. Ja patoloģija netiek atklāta nejauši, kompensācijas stadijā paiet līdz 20 vai vairāk gadiem, pirms negatīvie simptomi sāk traucēt personai:

  • diskomforts, smagums muguras lejasdaļā;
  • sāpīgums muguras lejasdaļā;
  • ātra nogurums;
  • darbspēju samazināšanās;
  • urīna tilpuma palielināšanās;
  • slāpes;
  • ādas nieze;
  • izkārnījumu traucējumi;
  • samazināta apetīte.

Šīm izpausmēm vajadzētu brīdināt un izraisīt obligātu ārsta apmeklējumu. Viņi runā par nopietniem orgānu audu bojājumiem. Ārstēšanas savlaicīgums ir atkarīgs no tā, cik ilgi pacients var dzīvot ar šādu patoloģiju.

Klasifikācija

Slimība tiek klasificēta pēc tādas pazīmes kā mantojuma veids. Ja tas ir autosomāli recesīvs, tad patoloģiju jau var diagnosticēt jaundzimušajiem. Arī policistiskā slimība un Potera sindroms (orgāna neesamība) bieži izraisa augļa intrauterīno nāvi no urīnceļu sistēmas..

Ar dominējošo pārnešanu pirmie simptomi parādās pieaugušā vecumā, apmēram 40-50 gadu vecumā. Progresēšana parasti notiek lēni. Ir gadījumi, kad nejauši atklāj problēmu ar ultraskaņu vai rentgenu.

Komplikācijas

Diagnozējot policistisko nieru slimību, galvenais ir pastāvīgs slimības attīstības un pacienta labsajūtas un viņa orgāna stāvokļa monitorings. Šī pieeja ir svarīga, lai savlaicīgi atklātu iespējamās komplikācijas:

  • cistu pūšana;
  • plaisu izglītība;
  • Urīna izdalīšanās grūtības;
  • akmeņu veidošanās.

Policistisko nieru slimību diagnostika

Pacientiem ar ģimenes policistisku nieru slimību anamnēzē regulāri jāveic profilaktiskas pārbaudes. Ja rodas satraucoši simptomi, noteikti jākonsultējas ar ārstu. Viņš veiks vairākus pasākumus, lai diagnosticētu radušos problēmu:

  • rūpīga ģimenes vēstures apkopošana;
  • vispārēja pārbaude;
  • palpācijas pārbaude;
  • asinsanalīze;
  • urīna tests;
  • Ultraskaņa;
  • MRI;
  • CT;
  • urogrāfija;
  • urīna kultūra.

Ultraskaņas izmeklēšana bieži parāda pielektāzi pat pirms liela skaita cistu veidošanās. Tas liecina par policistisko slimību attīstību pārī esošajā orgānā pirms simptomu parādīšanās, kas norāda, ka persona jau ir sākusi slimot. Ģenētiskais tests ir svarīgs, lai noteiktu ģimenes vēsturi. Ja tas ir pozitīvs, jāpārbauda visi radinieki.

Ārstēšana

Policistiskas nieru slimības ārstēšana ar nekomplicētu gaitu ir simptomātiska. Nav iespējams atbrīvoties no iedzimtas ģenētiskās patoloģijas.

Ir svarīgi izvairīties no smagām fiziskām aktivitātēm. Infekcijas slimības nelabvēlīgi ietekmē ķermeni. Jums vajadzētu izvairīties no kontakta ar cilvēkiem, kuri var kļūt par ARVI, gripas infekcijas avotu. Dažādu infekcijas perēkļu klātbūtnē tie nekavējoties jāattīra.

Pacientam jāizvairās no iespējamām traumām, ja pastāv liels veidošanās plīsuma un bagātīgas asiņošanas risks. Jūs nevarat pacelt lielas kravas, veikt smagu fizisku darbu. Daži bīstami sporta veidi ir kontrindicēti:

  • futbols;
  • regbijs;
  • slēpošana;
  • slidas;
  • velosipēds;
  • veltņi;
  • skeitbords;
  • jebkura veida cīņas māksla.

Kritieni, triecieni ķermenim, lekt var radīt neatgriezenisku kaitējumu veselībai. Var rasties bojājumi, kas var izraisīt orgānu zaudēšanu vai nāvi.

Narkotiku terapija

Arteriālās hipertensijas korekcijai policistiskas slimības gadījumā jālieto medikamenti. Ir svarīgi saglabāt spiedienu 130/90 robežās. Zāles un devu var izvēlēties tikai ārsts. Ar moderno diurētisko līdzekļu palīdzību tiek uzlabota kavēta urīna aizplūšana. Nieru kolikas uzbrukums tiek ārstēts ar spazmolītiskiem līdzekļiem un sāpju mazināšanai.

Iekaisuma procesi tiek izvadīti ar plaša spektra antibiotikām. Ir jāuzrauga elektrolītu līdzsvars un jāpielāgo ar īpašām zālēm. Asiņošana cistās var izraisīt hemoglobīna līmeņa pazemināšanos. Eritropoetīni un dzelzs preparāti palīdzēs paaugstināt tā līmeni. Smagos gadījumos tiek nozīmēta asins komponentu intravenoza ievadīšana.

Diēta un tautas līdzekļi

Tāpat kā citu nieru slimību gadījumā, policistisko slimību gadījumā nepieciešama rūpīga urīnceļu orgānu ārstēšana. Ir nepieciešams tos saudzēt normālas darbības ilgstošai uzturēšanai. Lai to izdarītu, jums vajadzētu ēst pareizi, ierobežot sāls uzņemšanu. Tas ir īpaši svarīgi hipertensijas, tūskas, nepietiekamības simptomu gadījumā. No ēdienkartes izslēdziet pikantu, kūpinātu, taukainu pārtiku, sīpolus, ķiplokus, karstos piparus.

Olbaltumvielu pārtika var būt nelielā daudzumā. Jūs nevarat dzert tēju, kafiju, kakao, alkohols ir stingri aizliegts. Maltītēm jābūt daļējām, vismaz 6 reizes dienā. Šķidruma daudzumu slimībā nosaka ārsts, pamatojoties uz nieru izdalīšanas spēju. Izvēlnei jābūt bagātīgai ar vitamīniem, īpaši B grupas, un mikroelementiem.

Dadzis ir mājas līdzeklis pret cistām. No svaigām mazgātām lapām izspiest sulu, ievietot aukstā vietā. Pirmās divas dienas paņem 5 ml divas reizes dienā, pēc tam divas dienas tējkaroti trīs reizes. Turpmāk vajadzētu uzņemt 15 mililitrus trīs reizes 24 stundu laikā. Kursa ilgums ir mēnesis, pēc tam seko pārtraukuma desmitgade un nākamās 30 lietošanas dienas pēc trim atkārtojumiem jāveic orgāna kontroles ultraskaņa.

Nenogatavojušies valrieksti var palīdzēt cīnīties ar nieru slimībām. Tos sasmalcina gaļas mašīnā, stikla burkā apvieno ar medu attiecībā 1: 1. Cieši aizveriet ar vāku un ievietojiet tumšā vietā 4 nedēļas. Trīs reizes dienā lietojiet ēdamkaroti maisījuma un tajā pašā laikā 15 pilienus ehinacejas aptiekas tinktūras. Uzņemšanas ilgums ir seši mēneši.

Tradicionālā medicīna policistisko slimību gadījumā iesaka lietot 1 tējk. trīs gadus vecs, nedēļu tur ledusskapī, alvejas lapa, tikpat daudz bērzu pumpuru, viena asā pipara miza, puse glāzes vērmeles zāles. Visas sastāvdaļas ievieto stikla burkā, ielej 500 ml degvīna, pārklāj un pārliek 10 dienas skapī. Katru dienu kratīt trauku. Celma un ņem 20 minūtes pirms ēšanas trīs reizes dienā, atšķaidot 15 ml tinktūras 3 ēdamkarotes ūdens. Gatavošanas attiecība ir norādīta vienam ārstēšanas kursam.

Ķirurģiskās metodes

Operācija policistisko slimību gadījumā tiek parādīta, kad parādās lielas cistas un rada spēcīgu spiedienu uz blakus esošajiem audiem. Tāpat, obligāti pētot makro audu preparātu, jānosaka orgāna skartās vietas noplūde, drenāža vai noņemšana. Operācija var būt nepieciešama, ja tiek identificētas aneirismas.

Akmeņu veidošanās urīnceļu sistēmā ievērojami samazina slimā orgāna funkcionalitāti. Šādiem pacientiem ir svarīgi viņus sasmalcināt. Jums var būt nepieciešama arī īpaša sagatavošanās operācija hemodialīzes procedūrai. Turklāt pacientam ir nepieciešama donora orgāna transplantācija, lai glābtu dzīvību.

Ārstēšanas prognoze un pacienta paredzamais dzīves ilgums

Atsevišķas cistas nerada lielu apdraudējumu pacienta veselībai. Viņi nedeģenerējas par vēzi, tie attīstās lēni. Ar policistisko nieru slimību prognoze ir mazāk labvēlīga. Pamazām orgāns palielinās, tā funkcija samazinās. Jo agrāk patoloģija izpaužas, jo lielāks ir ātras nieru mazspējas rašanās risks..

Jums ir savlaicīgi jāapmeklē ārsts, nepieciešamas pareizās zāles. Pacientam ir svarīgi ievērot uztura ieteikumus, izvairīties no kaitīgu vielu iedarbības. Fiziskajai aktivitātei jābūt mērenai, taču nevajadzētu pieļaut hipodinamiju. Visu instrukciju ievērošana ir svarīgs nosacījums veselības saglabāšanai, var pagarināt mūžu uz daudziem gadiem.

Secinājums

Daudzas nieru cistas ir nopietni apstākļi. Bet nevajadzētu uzskatīt, ka šī slimība ir teikums. Ir svarīgi savlaicīgi meklēt medicīnisko palīdzību un rūpīgi rūpēties par orgānu. Cilvēks spēj dzīvot daudzus gadus un vadīt dzīvesveidu, kuram nav nopietnu ierobežojumu. Jautājums par invaliditāti var rasties ar hroniskas nieru mazspējas attīstību un nepieciešamību pēc hemodialīzes.

Slimībai "policistiskā nieru slimība" nepieciešama obligāta ģenētiķa konsultācija, īpaši turpmākajā grūtniecības plānošanā. Nekomplicēts kurss nav kontrindikācija augļa nēsāšanai. Pārbaudes jāveic, lai noskaidrotu, cik liels ir risks iegūt bērnu ar šādu iedzimtu patoloģiju..

Raksti Par Holecistīts