Policistiskā nieru slimība - kas tas ir un kā to ārstēt?

Policistiskā nieru slimība ir iedzimta slimība, ko papildina nieru parenhīmas cistiskā transformācija. Tā rezultātā tiek ievērojami kavēta pāra orgāna funkcijas, ko var pavadīt viss simptomu komplekss. Lielākajai daļai pacientu slimība ir divpusēja, bet dažreiz notiek vienpusēja cistu lokalizācija..

Izmantojot PCP, pacienti bieži cieš no arteriālās hipertensijas, muguras sāpēm, sliktas dūšas, galvassāpēm utt. Policistisko nieru slimību diagnostika ietver vairākus laboratorijas un instrumentālos pētījumus. Ārstēšana var būt konservatīva vai ķirurģiska.

Galvenais policistisko nieru slimības attīstības cēlonis ir gēnu mutācija. Bet precīzie faktori, kas veicina šo novirzi, joprojām nav pilnībā izprasti..

Kas tas ir?

Policistiskā nieru slimība ir embrija defekts, kurā tiek traucēta nieru kanāliņu attīstība. Tā rezultātā pārī izveidotā orgāna parenhīmā veidojas mazas cistas. Tie var būt dažāda lieluma - sākot no sērkociņa sēra galvas diametra līdz nogatavojušos ķiršu apjomam..

Slimība parasti izpaužas līdz 40-50 gadu vecumam. Šajā laikā parādās pirmās izteiktās patoloģijas pazīmes. Līdz šim vecumam policistisko slimību var noteikt tikai citu iemeslu dēļ, veicot nieru ultraskaņu.

Cistiskās neoplazmas var būt dažādas formas un izmēra. Iekšpusē tie ir piepildīti ar gaišu vai brūnganu eksudātu. Ar policistisko slimību nieru daudzums palielinās, tāpēc tas gandrīz nepilda savas funkcijas. Jo lielākas kļūst cistas, jo vairāk samazinās funkcionējošās parenhīmas apjoms. Tā sekas ir nieru mazspējas attīstība..

Iemesli

Policistiskā nieru slimība ir ģenētiski traucējumi. Vairumā gadījumu tas tiek pārraidīts autosomāli dominējošā veidā. Patoloģijas attīstība notiek, ja vienam no vecākiem ir līdzīga novirze. Šī policistisko nieru slimību mantojuma forma notiek 85-90% pacientu. Slimības simptomi parasti parādās tuvāk 30-40 gadiem. Daudz retāk patoloģija ar šāda veida mantojumu tiek konstatēta bērnībā..

Autosomāli recesīvs mantojums ir reti sastopams. Tas ir iespējams tikai tad, ja mutācijas gēns tiek nodots abiem vecākiem uzreiz. Šī ir retāk sastopama slimības forma, kas galvenokārt rodas jaundzimušajiem..

Policistisko nieru slimības gaita ir atkarīga no mutācijas hromosomas atrašanās vietas. Tātad ar 16. hromosomas īsās rokas mutāciju tiek novērots straujš nieru mazspējas attīstības ātrums. Ar mutācijām, kas notiek 4. hromosomā, slimības gaita ir labvēlīgāka. Nieru mazspēja attīstās tuvāk 70 gadu vecumam.

Ir iespējams atklāt noslieci uz policistisko nieru slimību pat augļa intrauterīnās attīstības periodā. Tam tiek veikti vairāki īpaši pirmsdzemdību seansi. Lai novērstu bīstamas komplikācijas, policistisko nieru slimību ārstēšana sākas no jaundzimušā bērna pirmajām dzīves dienām..

Klasifikācija

Saskaņā ar mantojuma veidu ir 2 policistisko nieru slimību veidi:

  1. Autosomāli recesīvs. Tas notiek, kad gēns ir mutēts 4. hromosomā. Šī anomālija izpaužas agrīnā vecumā un bieži tiek kombinēta ar citām malformācijām. Laboratorijas testos aknu šūnās tiek konstatēti milzu mitohondriji. Ja cistiskā displāzija attīstās lēni, tad slimība tiek diagnosticēta vēlākā vecumā..
  2. Autosomāli dominējošs. Slimība, ko izraisa šāda veida mantojums, ir daudz izplatītāka, un to izraisa 16. hromosomas gēna mutācijas. Patoloģija ir mazāk grūta, jo vairumā gadījumu pacienta stāvokli var labot ar medikamentu palīdzību. Autosomāli dominējošais policistisko nieru slimību veids tiek atklāts cilvēkiem pēc 30 gadu vecuma.

Pašas cistas nierēs ir divu veidu:

  1. Slēgts. Šādas cistas izskatās kā slēgtas dobumi, kuriem nav nekādas saistības ar urīnceļu. Biežāk atklāj autosomāli recesīvā nieru policistiskā slimībā. Parasti tiek diagnosticēts jau bērnībā.
  2. Atvērt. Šāda veida dobumi nav ieslēgti audos, bet ir cauruļveida sienu izvirzījums, kas sazinās ar iegurni. Šādas neoplazmas veidojas autosomāli dominējošā mantojuma režīmā. Šajā gadījumā nieru ekskrēcijas funkcija tiek saglabāta ilgu laiku..

Atkarībā no patoloģijas smaguma izšķir 3 tās attīstības pakāpes:

  1. Kompensācijas posms. Patoloģiskā procesa klīniskās izpausmes nav. Nieru vispārējā darbība policistisko slimību kompensācijas stadijā paliek normāla.
  2. Subkompensācijas fāze. Nieru mazspējas pazīmes parādās gaišākas, intensīvākas. Nieru darbības traucējumi provocē poliuriju kombinācijā ar izostenūriju, eritrocitūriju un cilindrūriju. Ar pielonefrīta attīstību notiek leikocitūrija. Iespējama cistas pūšana, ko papildina drudzis, drebuļi, ķermeņa intoksikācija. Urolitiāzes attīstību raksturo nieru kolikas uzbrukumi.
  3. Dekompensācijas posms. Šī ir smagākā policistisko nieru slimības pakāpe, kurai raksturīga hroniska urēmija. Slimības progresēšanu pavada arteriālās hipertensijas simptomu palielināšanās. Traumas, operācijas, grūtniecība, asiņošana var izraisīt patoloģijas attīstības paātrinājumu. Sekundārās infekcijas pievienošana var izraisīt pacienta stāvokļa pasliktināšanos līdz pat letālam iznākumam. Ar cistu pūšanu ir iespējama urosepses attīstība.

Simptomi

Policistiskās nieru slimības simptomi, kā norādīts iepriekš, ir atkarīgi no slimības smaguma pakāpes. Kompensācijas fāzē parasti nav simptomu. Bet, progresējot slimībai, pacients var ciest no:

  • spiediena sajūtas muguras lejasdaļā;
  • sāpes vēderā;
  • problēmas ar urinēšanu.

Urīna funkcijas pārkāpums ir saistīts ar nieru izstiepšanu. Kopā ar iepriekš minētajiem simptomiem pacientiem var rasties:

  • ātra nogurums;
  • galvassāpju uzbrukumi;
  • asinis urīnā.

Subkompensācijas fāzē slimība turpina progresēt. Simptomatoloģija kļūst izteiktāka un izpaužas:

  • slikta dūša;
  • sausa mute;
  • intensīvas slāpes;
  • galvassāpes ar atkārtotiem migrēnas uzbrukumiem;
  • arteriālā hipertensija.

Asinsspiediena paaugstināšanās tiek novērota ilgu laiku. Kad pievienojas sekundāra infekcija un abscesa veidošanās cistas zonā, vispārējiem simptomiem pievieno:

  • drudzis;
  • vispārēja intoksikācija;
  • drebuļi.

Daži cilvēki saņem nierakmeņus. Tas noved pie nieru kolikas uzbrukumu attīstības..

Pastāvīga hipertensija, progresējot, izraisa sirds mazspēju. Ir iespējams arī attīstīt smadzeņu aneirismu un insultu.

Diagnostika

Policistiskā nieru slimība ir nopietna diagnoze, kurai nepieciešama visaptveroša pārbaude. Gan nefrologs, gan onkologs-nefrologs var ārstēt šo slimību. Lai noteiktu diagnozi, jāveic:

  1. Vispārēja klīniskā asins analīze. Saskaņā ar tā rezultātiem ir iespējams identificēt anēmiju (kas bieži pavada policistisko nieru slimību), kā arī noteikt iekaisuma procesa klātbūtni organismā.
  2. Bioķīmiskais asins tests. Uzmanība tiek pievērsta kreatinīna, urīnvielas, kopējā olbaltumvielu, kālija, nātrija un dzelzs līmenim biomateriālā.
  3. Vispārēja urīna analīze. Svarīgs diagnostikas kritērijs ir eritrocītu un leikocītu klātbūtne testa šķidrumā..
  4. Urīna sēšana patogēnai mikroflorai. Palīdz noteikt urīnceļu sistēmas infekcijas patoloģijas un noteikt to izraisītāju.
  5. Nieru ultraskaņa. Ļauj identificēt cistas, novērtēt pāra orgāna lielumu un pārkāpumus.
  6. Aknu un iegurņa orgānu ultraskaņa. Ar policistisko nieru slimību pacienti bieži cieš no cistiskām neoplazmām aknu un olnīcu audos.
  7. EKG. Veikts, lai novērtētu sirds darbību un identificētu aritmijas.

Lai pārbaudītu diagnozi, tiek noteikta ekskrēcijas urrogrāfija un nefroscintigrāfija. Neskaidros gadījumos veiciet:

  • retrograde pielogrāfija;
  • nieru angiogrāfija;
  • ģenētiskie pētījumi (lai identificētu policistisko nieru slimību ģimenes formas).

Tikai integrēta pieeja diagnozei ļauj pareizi noteikt satraucošo simptomu rašanās cēloni un katram pacientam noteikt individuālu ārstēšanu..

Ārstēšana

Ar vieglu policistisko nieru slimības gaitu tiek veikta simptomātiska terapija. Vispārējie ieteikumi pacientiem ar šādu diagnozi tiek samazināti līdz:

  • izvairīšanās no pārmērīgas fiziskas slodzes;
  • ARVI, kariesa, tonsilīta un citu infekcijas slimību profilakse;
  • ievērojot diētu ar augstu kaloriju un vitamīnu saturu;
  • ierobežojot sāls un olbaltumvielu uzņemšanu.

Ar pielonefrīta attīstību tiek veikts antibiotiku terapijas kurss. Tiek izmantoti cefalosporīna vai fluorhinolonu līdzekļi.

Var arī izrakstīt uranoeptiskos līdzekļus. Makrohematūriju ārstē, lietojot hemostatiskus līdzekļus:

  • Hemotrāns;
  • Dicinona;
  • Traneksama utt..

Samazinoties izdalītā urīna daudzumam dienā, pacientam tiek nozīmēti diurētiskie līdzekļi. Bet par to lietošanu noteikti jāvienojas ar ārstu: dažu zāļu lietošana ir aizliegta smagu nieru un / vai sirds mazspējas gadījumā.

Ir ārkārtīgi svarīgi izvēlēties pareizo antihipertensīvo terapiju policistisko nieru slimību ārstēšanai. Tas nodrošina dažādas beta blokatoru (Anaprilīna, Atenolola, Bisoprolola uc), AKE inhibitoru (Enalaprila, Enapa, Liprila, Liprazīda), kalcija kanālu blokatoru (Nifedipīna, Farmadipīna uc) kombinācijas. Ja nepieciešams, zāļu sarakstu var papildināt ar diurētiskiem līdzekļiem. Ārstēšanas režīmu izstrādā nefrologs, bet kardiologs to var pielāgot.

Ar olbaltumvielu enerģijas deficītu tiek parakstītas aminoskābes (Supro, Ketosteril). Tie ļauj papildināt ķermeņa olbaltumvielu daudzumu.

Zems hemoglobīna līmenis tiek koriģēts ar dzelzs un eritropoetīna preparātiem. Ir svarīgi arī savlaicīgi ārstēt kalcija-fosfora traucējumus, lietojot zāles, kuru pamatā ir kalcijs vai alfa-kalcidols..

Ja cistas sāk augt, kompensācijas stadijā ir iespējams tās atvērt un iztukšot. Tas palīdz samazināt nieres, uzlabot to darbību un normalizēt asinsriti tajās. Terminālajos posmos, kad progresē nieru mazspēja, tiek nozīmētas hemodialīzes sesijas vai tiek veikta donora nieres transplantācija.

Diēta

Ar policistisko nieru slimību ir svarīgi ievērot diētu, kas mazinās stresu nierēs. Pareiza uzturs arī palīdz uzturēt stabilu pacienta stāvokli. Šīs slimības vispārējie uztura noteikumi ir balstīti uz:

  • ierobežojot sāls uzņemšanu līdz 3 g dienā;
  • garšvielu izslēgšana no uztura;
  • dzīvnieku olbaltumvielu daudzuma samazināšanās;
  • augu tauku un ogļhidrātu iekļaušana ikdienas ēdienkartē;
  • samazinot jebkādu dzērienu lietošanu, izņemot tīru negāzētu ūdeni;
  • atmest aktīvu darbību un izvairīties no pasmēķēšanas;
  • frakcionētas maltītes ar ēdienu nelielās porcijās 5-6 reizes dienā;
  • pilnīga alkohola likvidēšana;
  • treknu produktu noraidīšana.

Slima cilvēka ķermenim dienā jāsaņem vismaz 2200 kilokalorijas. Lai to izdarītu, diētā varat un jums vajadzētu iekļaut:

  • svaigi gurķi;
  • pipari;
  • tomāti;
  • selerijas sakne;
  • ziedkāposti;
  • āboli;
  • bumbieri;
  • kivi;
  • greipfrūti;
  • cilantro;
  • pētersīļi;
  • zirņi un pupiņas;
  • bietes un burkāni svaigi;
  • auzu pārslu;
  • miežu putra;
  • rīsu ēdieni;
  • jūras veltes;
  • dažāda veida sēnes;
  • sojas pupas un to saturoši produkti;
  • biezpiens ar zemu tauku saturu;
  • putns;
  • liesa gaļa.

Šādas diētas korekcija ir iespējama, bet tikai ar ārstējošā ārsta atļauju. Arī ārstēšanas kursa laikā pacientiem ar policistisko nieru slimību ieteicams lietot vitamīnus A un B.

Ķirurģija

Policistiskas nieru slimības operācija ir jāveic tikai smagas norises vai konservatīvu ārstēšanas metožu neefektivitātes gadījumā. Atkarībā no situācijas var izmantot dažādas ķirurģiskas taktikas:

  1. Cistisko jaunveidojumu radikāla noņemšana. Šādu operāciju veic ar atsevišķām cistām, un to var veikt gan nierēm ar traucētu darbību, gan abiem orgāniem vienlaikus. Smagu nieru darbības traucējumu gadījumā, ko apstiprina laboratorijas un instrumentālās izpētes metodes, cistu rezekcija nav paredzēta.
  2. Slimās nieres noņemšana. To veic tikai tad, ja skartais orgāns praktiski vai pilnībā ir pārtraucis normālu darbību. Šī operācija palīdz stabilizēt pacienta stāvokli, kā arī ievērojami samazina veselībai un dzīvībai bīstamu komplikāciju rašanās risku. Jāatzīmē, ka bojātas nieres noņemšana vairumā gadījumu nav atsevišķa operācija. Parasti šāda manipulācija tiek veikta, lai sagatavotu pacientu citai ķirurģiskai procedūrai..
  3. Atsevišķu cistisko jaunveidojumu paliatīvā rezekcija. Šo policistisko nieru slimību ķirurģiskās ārstēšanas metodi galvenokārt izmanto, ja noteiktas nieru cistas ir pūšamas. Šāda komplikācija tiek novērota reti, bet, neskatoties uz to, no tās nav pasargāts ne viens vien pacients ar līdzīgu diagnozi. Paliatīvā rezekcija ļauj apturēt turpmāku strutojošu procesu attīstību nierēs, bet neietekmē pašas patoloģijas gaitu. To var izskaidrot ar faktu, ka biežāk šāda veida komplikācijas attīstās smagas policistisko nieru slimības gaitas fona apstākļos. Un ar līdzīgu notikumu attīstību atsevišķu cistu noņemšana nedos gaidīto efektu pacienta stāvokļa stabilizēšanas ziņā..
  4. Donora nieres transplantācija. Ja operācija ir veiksmīga un nieres sakņojas, tad pacients iegūst iespēju pilnībā atveseļoties. Lai uzturētu optimālu urīnceļu un urīnceļu sistēmu darbību, personai, kurai veikta šāda operācija, stingri jāievēro visas ārstējošā ārsta receptes un ieteikumi..

Tautas aizsardzības līdzekļi

Ārstniecības augu lietošana pastiprina ārsta izrakstīto zāļu iedarbību. Dažos gadījumos, proti, ar vieglu slimības gaitu, tautas līdzekļi var pilnībā aizstāt narkotikas. Bet viss, kas saistīts ar tik nopietnas patoloģijas terapiju, iepriekš jāapspriež ar ārstu..

Ar policistisko slimību ārstēšana ar alveju dod labus rezultātus.

Trīs gadus vecā alvejas lapa jānoskalo, sagriež šķēlēs vai šķēlēs un nedēļu jāpaliek ledusskapī. Tad ņem 1 tējk. izejvielu, ievietojiet to stikla burkā. Noskalojiet sarkanos karstos piparus, nomizojiet un sasmalciniet, pēc tam pievienojiet alvejai. Ņem 1 tējk. bērzu pumpurus un vērmeles garšaugus un arī pievieno burciņai. Ielejiet maisījumu ½ litrā degvīna un ievietojiet vēsā, tumšā vietā 10 dienas. Kad zāles ir gatavas, tās labi izkāš. Dzeriet tinktūru trīs reizes dienā, atšķaidot 15 ml produkta ar 45 ml ūdens.

Mūžs

Cik ilgi jūs dzīvojat ar policistisko nieru slimību? Jaundzimušajiem bērniem diemžēl prognozes rada vilšanos: 80% gadījumu viņi mirst pirms 4 nedēļu vecuma un 20% pirms viena gada. Nāve notiek 90% orgāna audu bojājumu dēļ, tāpēc tā praktiski nedarbojas. Bet ar vecumu dzīves iespējas palielinās, jo pirmsskolas un skolas vecumā cistiskās neoplazmas aptver apmēram 60% orgāna, bet pusaudža vecumā - 10-20%.

Pieaugušiem pacientiem patoloģija ir labvēlīgāka, tāpēc paredzamais dzīves ilgums ir ilgs, jo ir daudz terapijas metožu - gan konservatīvas, gan ķirurģiskas..

Komplikācijas

Novēlota diagnoze un pareizas ārstēšanas trūkums policistisko nieru slimību gadījumā ir bīstamu komplikāciju attīstība:

  • kreisā kambara hipertrofija (rodas ar pastāvīgu hipertensiju);
  • mitrālā vārstuļa prolapss;
  • sirdskaite;
  • smadzeņu aneirismas;
  • hemorāģisks insults;
  • preeklampsija un eklampsija grūtniecības laikā;
  • aknu cistas;
  • resnās zarnas divertikuloze.

Šādu komplikāciju rašanās sekas var būt letālas..

Prognoze

Vislabvēlīgākā prognoze ir ar agrīnu patoloģijas diagnosticēšanu. Ja nieru mazspēja vēl nav izpaudusies, tās attīstību var novērst vai palēnināt, ievērojot visus ārsta ieteikumus. Bet, kad notiek PN, prognoze nedaudz pasliktinās, un slimības galīgā stadija draud ar smagām komplikācijām un nāvi..

Profilakse

Principā nav iespējams novērst policistisko nieru slimību, jo tās attīstību nevar paredzēt. Visi preventīvie pasākumi ir vērsti uz iekaisuma un slimības komplikāciju novēršanu. Preventīvie pasākumi ietver:

  • savlaicīga uroģenitālās sistēmas infekcijas un iekaisuma patoloģiju terapija;
  • izvairīšanās no hipotermijas;
  • atteikšanās no pārmērīgas fiziskās slodzes;
  • smēķēšanas izslēgšana (ieskaitot pasīvo);
  • regulāra nieru ultraskaņa (ik pēc 6-12 mēnešiem);
  • veic nefrologa un / vai urologa profilaktiskas pārbaudes;
  • kālija un nātrija saturošu pārtikas produktu (sāls, banāni, rieksti) patēriņa samazināšana;
  • dzīvnieku olbaltumvielu skaita samazināšana izvēlnē;
  • regulāra asins un urīna ziedošana pētniecībai;
  • dzerot pietiekamu daudzumu šķidruma dienā (vismaz 2 litri);
  • pastāvīga asinsspiediena līmeņa uzraudzība;
  • atteikšanās no stipras melnās tējas un kafijas;
  • alkohola izslēgšana;
  • izvairīšanās no pārēšanās;
  • taukainas gaļas patēriņa samazināšana līdz minimumam;
  • marinādes noraidīšana un konservēšana;
  • vingrojumu terapijas nodarbības (ar ārsta atļauju).

Atbilstība iepriekš minētajiem ieteikumiem veicinās ievērojamu pacienta stāvokļa uzlabošanos, kā arī uzlabos viņa dzīves kvalitāti.

Policistiska nieru slimība

Policistiskā nieru slimība ir ģenētiska slimība, ko izraisa nieru parenhīmas deģenerācija, veidojoties vairākām dažāda lieluma cistām.

Ar policistisko nieru slimību process vienmēr ir divpusējs. Ārēji skartā niere atgādina vīnogu ķekaru. Cistas var būt dažāda lieluma un formas, savukārt skartais orgāns var sasniegt masu līdz 2 kilogramiem. Šīs izmaiņas nieru audos notiek embrioģenēzes laikā..

Iemesls ir gēnu mutācija. Ir policistisko nieru slimību gēnu mutāciju varianti: mutācija 16. hromosomas īsajā rokā; mutācija 4. hromosomā. Gēnu traucējumu lokalizācija ietekmē dabisko policistisko slimību gaitu pieaugušajiem: 1. tipa gadījumā tiek novērots straujš nieru mazspējas attīstības ātrums, savukārt 2. policistiskās slimības gadījumā policistiskās slimības gaita ir labvēlīga, un nieru mazspējas beigu stadija attīstās pēc 70 gadiem..

Ar šo mutāciju cistu veidošanās sākas dzemdē un turpinās visu mūžu. Kā notiek pieaugušo policistisko nieru slimība un cistisko veidošanās mehānisms, pašlaik nav pilnībā noteikts..

Kas tas ir?

Policistiskā nieru slimība ir iedzimta hroniska slimība, kas saistīta ar gēnu mutāciju, kas noved pie nieru kanāliņu veidošanās traucējumiem embrijā un vairāku cistisko formējumu veidošanās orgāna parenhīmā (galvenajos funkcionējošajos audos)..

Klasifikācija

Nosliece uz iedzimtu policistisku nieru slimību tiek atklāta vairākiem ģimenes locekļiem vai tuviem radiniekiem. Mutācijas notiek gēnos, kas kodē olbaltumvielas fibrocistīnu, policistīnu-1 un 2.

Saskaņā ar mantojuma veidu tiek izdalīti patoloģijas pamatveidi:

  1. Autosomāli recesīvs. Tas progresē gēnu mutācijas dēļ 4. hromosomā. Anomālija ir raksturīga agrīnam vecumam. Apvieno ar citiem iedzimtiem defektiem. Laboratorijas pētījumos tas izpaužas ar milzu mitohondriju klātbūtni aknu šūnās. Ar lēnu cistiskās displāzijas attīstību vecāka gadagājuma pacientiem rodas patoloģija..
  2. Autosomāli dominējošs. Biežāka ģenētiskā patoloģija, kas attīstās gēnu mutāciju dēļ 16. hromosomā. Mazāk smaga forma, kurā ir liela varbūtība, ka zāles uzturēs apmierinošu orgāna filtrēšanas un urīnceļu sistēmas stāvokli. Autosomāli dominējošā policistiskā nieru slimība tiek diagnosticēta cilvēkiem pēc 30 gadu vecuma.

Policistiskā nieru slimība jaundzimušajiem notiek 1 no 250 mazuļiem, un bērns piedzimst ar daļēji vai pilnīgi ietekmētiem orgāniem (kopējā forma) vai ar cistu rudimentiem. Pēdējā gadījumā lēnas slimības gaitas dēļ diagnoze bieži tiek noteikta jau pieaugušā vecumā. Policistiska nieru slimība maziem bērniem tiek noteikta desmit reizes retāk nekā pieaugušajiem.

Pašas cistiskās struktūras tiek klasificētas 2 veidos:

  1. Slēgtas kapsulas. Tie ir slēgti dobumi, kuriem nav savienojuma ar urīnceļu, kas bloķē ekskrēcijas funkciju. Šī veidojumu forma biežāk tiek noteikta jaundzimušajiem ar autosomāli recesīvu policistisko nieru slimību.
  2. Atvērt. Tās nav slēgtas kapsulas audos, bet gan cauruļu sieniņu izvirzījumi, kas sazinās ar iegurni. Veidojoties šādām formām, kas vairāk raksturīgas autosomāli dominējošai policistiskai nieru slimībai, orgāna ekskrēcijas funkcija saglabājas ilgu laiku.

Attīstības mehānismi

Autosomāli dominējošā un autosomāli recesīvā policistiskā nieru slimība attiecas uz ciliopātijām - slimību grupu, kurai raksturīga cilšu normālas darbības traucējumi uz vairāku šūnu virsmas, kuru dēļ tiek “saņemti” signāli no ārpusšūnu vides. Olbaltumvielas policistīns-1, policistīns-2 un fibrocistīns ir daļa no primārajām cilijām uz zīdītāju šūnu virsmas. Nieru kanāliņu epitēlija šūnās primārās cilijas atrodas nieru kanāliņu lūmena pusē, un tiek pieņemts, ka tas nodrošina to maņu funkciju - jutīgumu pret urīna plūsmu. Nepareizas signālu uztveres dēļ primāro blakstiņu darbības traucējumu dēļ nieru epitēlija šūnās notiek cikliskā adenozīna monofosfāta uzkrāšanās, un tā līmeņa samazināšanai ir vērstas vairākas eksperimentālas metodes policistisko nieru slimību ārstēšanai..

Makro līmenī policistisko slimību raksturo vairāku cistu (tātad nosaukums: poli- + cista + -osis) klātbūtne abās nierēs. Cistas veidojas nefronu kanāliņu epitēlija palielinātas proliferācijas un diferenciācijas dēļ. Tā rezultātā normālu nieru kanāliņu vietā veidojas ar šķidrumu pildītas pūslīši - cistas, kas ievērojami palielina nieru tilpumu (pacienta nieres svars var sasniegt 35 kg). Cistas pacienta nierēs parādās fokāli, ne vairāk kā 2-5% nefronu, bet cistu apjoma palielināšanās dēļ kaimiņu veselie nefroni tiek saspiesti, un pakāpeniski nieres zaudē filtrēšanas funkciju.

Turklāt, tā kā primārās cilijas atrodas citu orgānu šūnās ar policistisku nieru slimību, cistas bieži attīstās arī aknās, aizkuņģa dziedzerī un smadzeņu traukos..

Simptomi un pirmās pazīmes

Policistisko nieru slimību klīniskās pazīmes ir dažādas. Slimības simptomi var būt atkarīgi no stadijas. Kompensācijas stadijā simptomu praktiski nav. Tomēr pēc kāda laika pacientam rodas šādi simptomi:

  • muguras lejasdaļas spiediens;
  • sāpes vēderā;
  • urinēšanas pārkāpums.

Urinēšanas pārkāpums ir saistīts ar nieru izstiepšanos. Bieži tiek atzīmēti arī šādi simptomi:

  • paaugstināts nogurums;
  • galvassāpes;
  • asinis urīnā.

Kompensācijas stadijā nieru darbība nav traucēta. Tas ir, nieres veic savu ekskrēcijas funkciju. Visnopietnākajām izpausmēm raksturīga subkompensācijas pakāpe.

Subkompensācijas stadijā slimībai ir dažādi simptomi. Policistisko slimību klīnika ir saistīta ar nieru mazspējas parādībām. Tiek atzīmētas arī šādas klīniskās pazīmes:

  • slikta dūša;
  • sausa mute;
  • slāpes;
  • galvassāpes (un ar migrēnas lēkmēm);
  • augsts asinsspiediens.

Augsts asinsspiediens novērots jau ilgu laiku. Bieži tiek atzīmēta poliūrija, eritrocitūrija un palielināts leikocītu skaits. Ja pievienojas strutojošs process, simptomi parādās šādi:

  • drudzis:
  • intoksikācija;
  • drebuļi;
  • akmeņi nierēs.

Arī nelabvēlīgu faktoru klātbūtnē, piemēram, traumas un grūtniecība, slimības process tiek saasināts. Sākas slimības progresēšana. Var pievienoties infekcijas slimība.

Augsts asinsspiediens ilgu laiku veicina sirds mazspēju. Pastāvīgs asinsspiediens bieži izraisa insultu. Var rasties arī smadzeņu trauku aneirisma..

Diagnostika

Persona vērsās pie ārsta ar iepriekšminētajām sūdzībām vai saistībā ar ģenētisku noslieci uz šo slimību. Kāda veida izpēte būs jāveic?

  1. Klīniskā asins analīze. Pamatojoties uz rezultātiem, būs iespējams noteikt, vai pacientam ir anēmija (bieži vienlaicīga ar policistisko nieru slimību) un vai organismā ir iekaisums.
  2. Bioķīmiskais asins tests (īpaši jāpievērš uzmanība urīnvielas, kreatinīna, kopējā olbaltumvielu, kālija, nātrija, dzelzs līmenim).
  3. Vispārēja urīna analīze (vai ir iekaisuma izmaiņas, asins klātbūtne).
  4. Urīna kultūra.
  5. Nieru ultraskaņa (policistisko nieru slimību diagnostikas standarts, ļauj noteikt slimības klātbūtni, nieru lielumu).
  6. Aknu un mazā iegurņa ultraskaņa (dažiem pacientiem policistisku nieru slimību papildina aknu un olnīcu cistas).
  7. EKG (lai novērtētu sirds darbu, ritma traucējumu esamību vai neesamību).

Komplikācijas

Pastāvīgu asinsspiediena paaugstināšanos laika gaitā var sarežģīt kreisā kambara hipertrofija, mitrālā vārstuļa prolapss un sirds mazspēja, smadzeņu aneirisma un hemorāģiskais insults. Policistiskā nieru slimība var izraisīt vēlīnās grūtniecības toksikozes - preeklampsijas un eklampsijas - attīstību. Sievietes, kuras pirms grūtniecības cieta no hipertensijas, ir īpaši pakļautas riskam.

Pacientiem ar šādiem nieru darbības traucējumiem visticamāk attīstīsies aknu cistas, divertikulāra resnās zarnas slimība..

Kā ārstēt policistisko nieru slimību?

Diemžēl iedzimtas un iedzimtas patoloģijas nevar ārstēt. Tomēr, pateicoties mūsdienu terapeitiskajām metodēm, ir iespējams apkarot komplikācijas un glābt pacientu ne tikai dzīvību, bet arī darbaspējas. Galvenais ir ievērot visas medicīniskās iecelšanas..

Nepieciešami periodiski atkārtoti zāļu terapijas un diētas kursi. Uzturā tiek ieviesti papildu olbaltumvielu produkti, un tiek samazināts galda sāls, dzīvnieku tauku un vienkāršo ogļhidrātu patēriņš.

Ārstnieciskā ārstēšana ietver:

  1. Antibakteriāla terapija. Policistisko slimību sarežģī pielonefrīts, kas rodas urīna aizplūšanas pārkāpuma dēļ. Zāles izvēlas atkarībā no identificētā mikroorganismu celma, bet ņemot vērā to nefrotoksicitāti.
  2. Hipertensija tiek ārstēta parastajā veidā, galvenokārt ieteicams lietot diurētiskos līdzekļus.
  3. Anestēzijas līdzeklis ir paredzēts intensīvām sāpēm.

Smagu komplikāciju gadījumā ieteicams veikt ķirurģisku iejaukšanos. Lielākā daļa ekspertu uzskata, ka cistu izgriešanas operācijas jāveic subkompensētā stadijā, negaidot smagu komplikāciju parādīšanos. Pirms tam jums jāpārliecinās (izmantojot angiogrāfiju, ultraskaņu), ka lielākā daļa parenhīmas un nieru asinsvadu netiek traucēta..

Arī ķirurģiska ārstēšana ir ieteicama:

  • intensīvas sāpes;
  • cistu pūšana;
  • smaga asiņošana;
  • hipertensija, kas nereaģē uz ārstēšanu ar antihipertensīviem līdzekļiem;
  • lielo trauku saspiešana;
  • lielu akmeņu klātbūtne.

Atkarībā no slimības pakāpes, komplikācijām viņi izmanto dažādas ķirurģiskas metodes:

  1. Radikāla cistu noņemšana (izgriešana) - lieto nelielam skaitam cistu gan vienā, gan abās nierēs. Tajā pašā laikā šāda veida iejaukšanās priekšnoteikums ir pietiekami augsts normāli funkcionējošu nieru audu procentuālais daudzums, ko pirms operācijas apstiprina, izmantojot laboratorijas un instrumentālās izmeklēšanas metodes. Šādu iejaukšanās rezultāti ir labvēlīgi.
  2. Policistiskas nieres rezekcija. To veic situācijās ar vienpusēju slimības formu, kad viena no nierēm cistu pārpilnības dēļ vienkārši nedarbojas. Tas ļauj sasniegt pacienta stāvokļa normalizēšanos, jo nav paasinājumu, un izvairīties no strutojošu un cita veida komplikāciju rašanās slimajā nierē. Jāatzīmē, ka tīrā veidā nieru noņemšana tiek izmantota salīdzinoši reti, visbiežāk tas ir sagatavošanās posms cita veida operācijām..
  3. Atsevišķu cistu paliatīvā rezekcija - šo policistisko nieru slimību ārstēšanas metodi galvenokārt izmanto tik nopietnu, bet par laimi diezgan retu komplikāciju gadījumā, piemēram, cistas satura pūšana. Šis ķirurģiskās iejaukšanās veids ļauj izvairīties no nieru strutojošu komplikāciju turpmākas attīstības, savukārt pamata slimības - policistiskās slimības gaita īpaši neietekmē, jo visbiežāk šādas komplikācijas rodas smagas slimības gadījumā novājinātiem pacientiem ar imunitātes samazināšanos..
  4. Transplantācija vai veselīgas donora nieres transplantācija. Veicot saskaņā ar visiem transplantācijas noteikumiem, tas var nodrošināt ķermeni ar pilnvērtīgu nieri funkcionāli un anatomiski. Pilnīga donora nieres iemiesošana garantē pacienta izārstēšanu. Nākotnē persona izpilda visus nepieciešamos ieteikumus vispārējā stāvokļa stiprināšanai, kā arī iziet terapijas kursus no transplantologa..

Asiņošanas gadījumā visas cistas ir obligāti atvērtas, tas ļauj samazināt intrarenālo spiedienu, uzlabot vēnu aizplūšanu, traucētu asinsvadu saspiešanas dēļ..

Supurācijas dēļ ir nepieciešams arī atvērt visas cistas, un ne tikai infekcijas, lai novērstu turpmāku infekciju..

Ignipunktūra, perkutāna punkcija tiek izmantota, ja lielākā daļa parenhīmas netiek mainīta, jo tas ļauj saglabāt nieru funkcijas, pretējā gadījumā vienkārši nav ko glābt, un nepieciešama transplantācija.

Ar paaugstinātu kreatinīna un urīnvielas saturu asinīs pacientiem nepieciešama mūža hemodialīze vai nieru transplantācija.

Diēta

Ir svarīgi ievērot diētu pret policistisko nieru slimību. Tas var palīdzēt ne tikai palēnināt patoloģijas progresēšanu, bet arī normalizēt pacienta stāvokli. Policistisko nieru slimību uztura pamatprincipi:

  • dzert pietiekami daudz šķidruma;
  • ierobežot sāls uzņemšanu, jo tas var paaugstināt asinsspiedienu un tādējādi radīt papildu stresu nierēs;
  • barošanai ar policistisko nieru slimību jābūt daļējai;
  • samazināt tauku un olbaltumvielu pārtikas patēriņu;
  • palielināt vitamīnu saturu ikdienas uzturā;
  • noteikti iekļaujiet uzturā pārtikas produktus ar augstu augu šķiedrvielu daudzumu;
  • produkti, kas satur kofeīnu, ir pilnībā izslēgti no ēdienkartes. Šī viela paātrina cistisko veidojumu augšanu.

Tautas aizsardzības līdzekļi

Ar policistisku nieru slimību ārstēšana ar tautas līdzekļiem ietver šādu recepšu lietošanu:

  • dadža tinktūra. 1 ēd.k. lapas ielej 1,5 ēd.k. karstu ūdeni un infūziju. Šī ir dienas likme, un to dzer 3-4 devās;
  • ķiploku tinktūra. 1 kg izejvielu sasmalcina putraimā un ielej aukstu ūdeni. Līdzeklis tiek aizstāvēts 30 dienu laikā. Uzņemiet st.l. Trīs reizes dienā;
  • buljons no dadzis. Ielejiet 10 g sausas saknes ar glāzi ūdens un vāriet 15-20 minūtes. Uzstādiet produktu pusstundu, pēc tam izkāsiet. Buljonu dienas laikā dzer vairākās devās;
  • pētersīļi. Tiek izmantotas auga lapas un saknes. 400 g sausā produkta ielej ar ūdeni. Uzstājiet 8 stundas.Filtrējiet un dzeriet 8 devas dienas laikā;
  • apses miza. Produkts tiek sasmalcināts līdz pulverveida stāvoklim (ar kafijas dzirnaviņām). Katru reizi pirms ēšanas jums vajadzētu ēst pusi tējk. labierīcības. Kurss ir 1 nedēļa. Jūs varat atkārtot ārstēšanu pēc 14 dienām..

Prognoze uz mūžu

Policistisko nieru slimības prognoze ir atkarīga no patoloģijas formas un klīniskās gaitas, attīstības ātruma un komplikāciju smaguma pakāpes (hipertensija, nieru disfunkcija).

  • Ar 1. tipu - autosomāli recesīvu slimības formu - strauji palielinās nieru mazspējas pazīmes. Ja novirze tiek diagnosticēta dzimšanas brīdī vai agrīnā vecumā, lielākajai daļai bērnu prognoze ir slikta. Pat ar atbalstošu ārstēšanu akūta nieru disfunkcija attīstās līdz 15-20 gadu vecumam (un agrāk). Šajā gadījumā reāla izdzīvošanas iespēja ir orgānu transplantācija..
  • 2. tipā - autosomāli dominējošā formā - slimības gaita ir labdabīga, visi simptomi ir mazāk izteikti, un smagas nieru mazspējas pazīmes parādās tikai vecākiem pacientiem - vecākiem par 40 gadiem. Ja slimība tiek atklāta agrīnā fāzē, pacients var dzīvot pilnvērtīgi, strādāt, regulāri ārstēties, izvairoties no hipotermijas, ievērojot diētu.

Attīstoties nieru mazspējai, ja pacients neizlaiž hemodialīzes procedūras un stingri ievēro klīniskos ieteikumus, paredzamais dzīves ilgums sasniedz veselīgu cilvēku vidējo dzīves ilgumu - 70 gadus.

Policistiska nieru slimība

Kas ir policistiska nieru slimība?

Policistiskā nieru slimība (policistiskā nieru slimība, saīsināti - PBD) ir ģenētisks traucējums (no slima vecāka nodots bērnam), kas izraisa nekontrolētu cistu augšanu nierēs, kas galu galā noved pie nieru mazspējas. Šī slimība vienādi ietekmē visas rases un etniskās grupas.

Ir divu veidu policistiskā nieru slimība:

  • autosomāli dominējošā policistiskā nieru slimība (ADPKP);
  • autosomāli recesīva policistiska nieru slimība (ARPKP).

ADPCP ir visizplatītākais veids, un tas ietekmē vairāk nekā 12,4 miljonus cilvēku visā pasaulē. ARPCP ir reta slimības forma, kas ietekmē 1 no 20 000 bērniem visā pasaulē.

Tipiska niere, cilvēka dūres izmēra, sver apmēram trešdaļu mārciņas. Policistisko slimību gadījumā nieres var būt daudz lielākas, dažas tik lielas kā futbola bumba, un katra svars var sasniegt 30 mārciņas. Cistu skaits var atšķirties no dažiem līdz vairākiem.

Cistu izmērs var būt no smailes līdz greipfrūtam. Kaut arī cistas nierēs ir galvenais PBP simptoms, ir arī citi simptomi, kas var rasties dažādās citās ķermeņa vietās..

Kas ir cistas?

Cista nierēs sākas ar nefrona (nieru funkcionālās un strukturālās vienības, kas ražo urīnu) iedarbību, līdzīgu blisterim, un tā var notikt jebkurā vietā visā nefrona garumā. Šķidrums cistu iekšienē bieži atspoguļo nefrona zonu, no kuras sākās cista.

Aptuveni 70 procenti cistu tiek atdalīti no nefrona, kad tie sasniedz 2 mm (1/8 collu) diametru. Laika gaitā cistas palielinās un var piepildīt ar tīru šķidrumu vai asinīm. Cistas var veidoties arī citos orgānos, visbiežāk aknas. Aknu cistas tiek iztīrītas no žultsvadiem vai kanāliņiem.

Policistisko nieru slimību cēloņi

Autosomāli dominējošā policistiskā slimība (ADPKP)

Autosomāli dominējošā policistiskā nieru slimība rodas no PKD1 vai PKD2 gēna mutācijām, kas samazina normālu policistīnu līmeni, kas regulē daudzas svarīgas tubulāru šūnu funkcijas.

Nesenie pētījumi ir identificējuši PKD centrālo defektu, kas saistīts ar kalcija līmeņa regulēšanas un signālmolekulas, ko sauc par ciklisko AMP (cAMP) šūnās, kas veido kanāliņus nierēs un citos orgānos. Pārkāpumi savukārt var izraisīt cistas veidošanos, izmantojot vismaz trīs svarīgus mehānismus:

  • Šūnu proliferācija (augšana) - šūnas, kas izkliedē cistu, vairojas vairāk nekā parastās nieru šūnas, kas izraisa to augšanu. Šis process ir būtisks veco šūnu augšanai un aizstāšanai..
  • Šķidruma sekrēcija - oderes šūnas šķidrumu izdala tukšā maisiņā, kas paplašina cistu. Bez šķidruma izdalīšanās cista sabruktu kā iztukšots balons.

Autosomāli recesīva policistiska nieru slimība (ARPKP)

ARPCP izraisa mutācija 6. hromosomā (PKHD1 gēns). Recesīvos traucējumos, piemēram, ARPKP, bērnam no katra vecāka ir jāpārmanto PKHD1 gēna kopija. Tā kā katram no vecākiem ir tikai viena slimības gēna kopija, viņi nesaslimst, bet ir "nesēji".

Vecākiem, kuriem ir mutēts PKHD1 gēns, ir 25 procentu iespēja, ka katram bērnam būs autosomāli recesīva policistiska nieru slimība. Ir arī 50 procentu iespēja, ka katram bērnam nebūs ARPCP, bet bērns nēsās šo slimību.

Policistiskas nieru slimības simptomi

Slimības sākumā parasti nav simptomu. Patiesībā daudziem cilvēkiem nekad netiek diagnosticēta PPD, jo viņiem nav simptomu..

Bieži pirmās LBP pazīmes ir paaugstināts asinsspiediens, asinis urīnā, smaguma sajūta un sāpes mugurā vai vēderā. Dažreiz pirmā pazīme var būt urīnceļu infekcija vai nierakmeņi.

Paaugstināts asinsspiediens (hipertensija)

Paaugstināts asinsspiediens vai hipertensija ietekmē apmēram 60 līdz 70 procentus pacientu ar policistisko nieru slimību un sākas slimības sākumā. Pusei pacientu ar PBP ar normālu nieru darbību ir hipertensija. Tas ir biežāk sastopams vīriešiem nekā sievietēm. 20 līdz 30 procentiem bērnu ar policistisku nieru slimību ir arī hipertensija. Daudzos gadījumos asinsspiediena paaugstināšanās ir pirmā LBP pazīme. Pacienti ar paaugstinātu asinsspiedienu parasti cieš no lielākām cistām nierēs nekā pacienti ar normālu asinsspiedienu.

Ir daudz pētīts, lai saprastu, kā notiek hipertensija. Kopumā ir vai nu sirds izejas palielināšanās, vai arī asinsvadu sašaurināšanās. PBP gadījumā palielinātas cistas var nospiest nieru asinsvadus, kas palielina renīna-angiotenzīna-aldosterona sistēmas (RAAS) aktivitāti..

Renīns ir ferments, ko ražo nieres. Tas iedarbojas uz angiotenzinogēnu - vielu asinīs, kas veido hormona angiotenzīnu. Angiotenzīns ir spēcīgs asinsvadu sašaurinātājs; tas arī stimulē aldosterona ražošanu, kas liek organismam saglabāt sāli un zaudēt kāliju.

Normālos apstākļos nieres veido renīnu, ja asinsspiediens ir zems, un nierēm šķiet, ka tām nepieciešama lielāka asins plūsma. Tas tiek uzskatīts par aizsardzības mehānismu. Policistiskas nieru slimības gadījumā cistas var nospiest nieru asinsvadus, kā rezultātā samazinās asins plūsma nieru daļās. Nefrona sensori reaģē tā, it kā asinsspiediens nierēs būtu zems, izraisot renīna sekrēciju, kas savukārt rada angiotenzīnu, sašaurinot asinsvadus un izraisot augstu asinsspiedienu.

Neatkarīgi no tā, kādus asinsspiediena medikamentus lieto, vissvarīgākais ir saglabāt asinsspiedienu normālā diapazonā no 110/70 līdz 130/80 vai tuvu tam. Ļoti daudzām zālēm augsta asinsspiediena ārstēšanai ir daudz iespēju, tāpēc jums vajadzētu apmeklēt ārstu, lai atrastu sev piemērotāko. Atcerieties, ka asinsspiediena zāles darbojas tikai tad, ja tās lietojat, tāpēc jums regulāri jāplāno zāļu laiks katru dienu, lai jūs neaizmirstu.

Lai gan zāles ir svarīgas asinsspiediena ārstēšanā, dažiem cilvēkiem arī ar zālēm nesaistītas metodes var palīdzēt pazemināt asinsspiedienu. Veselīga dzīvesveida saglabāšana, ieskaitot svara zaudēšanu, vingrinājumus un diētu ar zemu sāls saturu, ir visas svarīgas veselīga dzīvesveida uzturēšanas daļas..

Nieru sāpes

Sāpes vēderā, sānos (sānos) vai mugurā pacientiem ar PPD var būt smagas, liecinot par pēkšņu problēmu, piemēram, asiņojošām cistām, cistiskām infekcijām vai nierakmeņu izdalīšanos. Stipras sāpes šajā situācijā var izraisīt arī cēloņi, kas nav saistīti ar nierēm, piemēram, hernijas disks, plīsusi aknu cista, žultsakmeņu pāreja vai divertikulīts.

Asinis urīnā

Vairāk nekā puse pacientu ar policistisko nieru slimību kādā brīdī urīnā pamanīs asinis (hematūrija). Urīns var būt sārts, sarkans vai tējas krāsā. Arī neliels skaits sarkano asins šūnu (sarkano asins šūnu) var nokļūt urīnā, ko var redzēt tikai mikroskopā. To sauc par mikroskopisko hematūriju..

Hematūrija biežāk sastopama cilvēkam ar lielām nierēm un paaugstinātu asinsspiedienu. Tiek uzskatīts, ka cēlonis ir plīsušas cistas vai mazi asinsvadi ap cistām. Citi cēloņi var būt nieru vai urīnpūšļa infekcijas un nierakmeņi.

Hematūrija var ilgt mazāk nekā vienu dienu vai vairākas dienas. Cik ātri vien iespējams, pastāstiet ārstam, ja urīnā pamanāt asinis. Gultas režīms, palielināta šķidruma uzņemšana un palielināts acetaminofēns (ja ir sāpes) ir kopīgas ārstēšanas metodes.

Izvairieties lietot nesteroīdos pretiekaisuma līdzekļus (NPL), piemēram, aspirīnu vai ibuprofēnu, jo tie var paildzināt asiņošanu un sabojāt nieres. Ja asinis nonāk tieši cistā, urīnā var nebūt asiņu, bet sāpes var būt smagas.

Urīnceļu infekcija (UTI)

Urīnceļu infekcija, saukta par UTI, ir infekcija, ko izraisa baktērijas urīnpūslī, nierēs. Citi UTI lietotie nosaukumi ir urīnpūšļa infekcijas cistīts un pielonefrīts, ja infekcija ir nierēs.

Infekcijas izraisītāji galvenokārt nonāk urīnpūslī, bet, ja to neārstē, tas var tālāk izplatīties pa urīnceļiem (caurulēs no nierēm līdz urīnpūslim) un nierēs. Lai gan gan vīriešiem, gan sievietēm var būt urīnceļu infekcijas, tās daudz biežāk sastopamas sievietēm, jo ​​tām ir īsāka urīnizvadkanāla (caurule, kas iet no urīnpūšļa uz ārpusi).

Parasti urīnceļu infekcijas ir plaši izplatītas populācijā, taču tās var būt daudz biežāk sastopamas pacientiem ar policistisko nieru slimību..

Visizplatītākais UTI simptoms, īpaši, ja baktērijas ir kolonizējušas urīnpūsli, ir sāpes vai dedzināšana urinējot un steidzama nepieciešamība urinēt, pat ja urīna ir maz. Kad infekcijas izraisītājs nonāk nierēs vai cistā, tam var būt drudzis, drebuļi, sāpes mugurā vai sānos.

Akmeņi nierēs

Nierakmeņi vai akmeņi rodas apmēram 15-35% pacientu ar policistisko nieru slimību, salīdzinot ar 1-2%. Viens no galvenajiem iemesliem, kāpēc nierakmeņi ir visizplatītākie, var būt cistas, kas bloķē kanāliņus (nieru filtrējošo daļu), novēršot normālu aizplūšanu.

Kad urīna plūsma apstājas un vienā apgabalā paliek ilgāk nekā vajadzētu, veidojas kristāli, kas pēc tam pārveidojas par akmeņiem. Urīnskābe un kalcija oksalāts ir divi visbiežāk sastopamie kristālu veidi, kas noved pie kalkulācijas.

Dažiem pacientiem ar policistisku nieru slimību akmeņi var veidoties arī samazināta urīna citrāta līmeņa dēļ, kas novērš akmeņu veidošanos nierēs.

Nierakmeņi izraisa stipras sāpes mugurā, sānos vai cirkšņos.

Komplikācijas

Policistiskā nieru slimība var ietekmēt orgānus, izņemot nieres. Šis potenciālo problēmu saraksts var šķist garš un apgrūtinošs, taču ir svarīgi atcerēties, ka lielākajai daļai cilvēku nav visu šo problēmu..

Ja Jums ir policistiska nieru slimība, jums un jūsu ģimenei ir jāapzinās šādas iespējamās komplikācijas, lai aktīvi spēlētu savu veselību un pārvaldītu to..

Aknu cistas

Vairāk nekā 80% pacientu ar policistisko nieru slimību dzīves laikā attīstās aknu cista. Aknu cistas var rasties bērniem līdz 30 gadu vecumam, taču tās parasti ir mazas un nosakāmas tikai ar MRI. Aknas ar vairākām cistām var vai nu palikt normālas vai palielināties.

Pat ja palielināts aknu lielums policistisko slimību dēļ, funkcionālo aknu audu daudzums paliek vairāk nekā pietiekams. Tas nozīmē, ka ir maz ticams, ka pacientiem ar smagu policistisku aknu slimību attīstīsies aknu mazspēja..

Tomēr viena no jau policistiskās aknu slimības komplikācijām ir infekcija. Simptomi ir no drudža līdz sāpēm vēdera augšējā labajā pusē. Par šiem simptomiem pēc iespējas ātrāk jāinformē ārsts. Inficētas aknu cistas ārstēšanai parasti nepieciešama antibiotiku terapija un dažreiz adatas novadīšana.

Mitrālā vārstuļa prolapss (MVP)

Mitrālā vārstuļa prolapss (MVP) ir stāvoklis, kad vārsts, kas atdala sirds augšējo un apakšējo kreiso pusi, netiek pareizi aizvērts. Tas dažreiz izraisa asiņu noplūdi sirds augšdaļā. To sauc par regurgitāciju, un pārbaudes laikā to var dzirdēt kā sirds murmuli..

Simptomi, kas var būt saistīti ar MVP, ir sirds tahikardija, sajūta, ka sirds izplūst vai sirdij ir papildu sitieni, un sāpes krūtīs, kas nav saistītas ar vingrinājumiem..

Aneirisma

Aneirismas ir asinsvadu palielināšanās, kas var plīst.

Smadzeņu asinsvados rodas smadzeņu aneirisma. Simptomi var būt pēkšņas stipras galvassāpes, slikta dūša / vemšana, grūtības runāt vai kustēties un / vai samaņas zudums. Aneirisma plīsums var būt letāls. Ja jūs zināt, ka jums ir aneirisma (vai anamizē anamnēzē ir bijusi anamnēze), un jums rodas kāds no šiem simptomiem, jums nekavējoties jāsazinās ar ātro palīdzību..

Jaunākie pētījumi Amerikas Savienotajās Valstīs parādīja, ka pacientiem ar PPD ir 5 līdz 10 procentu risks saslimt ar intrakraniālām aneirismām.

Trūce

Gan cirkšņa, gan nabas trūces biežāk sastopamas pacientiem ar policistisko nieru slimību. Cirkšņa trūce ir izciļņa cirkšņa zonā. Nabas trūce ir izliekums pie nabas vai tās tuvumā. Ja tie ir lieli vai rada problēmas, tie ķirurģiski jānoņem.

Policistisko nieru slimības stadijas

Ja trīs mēnešus vai ilgāk jums ir kādi nieru bojājumi un / vai pavājināta nieru darbība, to sauc par hronisku nieru slimību (CKD). Ir pieci CKD posmi ar progresējošiem simptomiem.

  • 1. posms: Ietver vieglas nieru slimības pazīmes ar normālu GFR (glomerulārās filtrācijas ātrumu), kas liecina par 90 procentiem vai lielāku nieru darbību.
  • 2. posms: Ietver vieglas nieru slimības pazīmes ar GFG, kas parāda 60-89% nieru darbību.
  • 3. posms: Ietver vieglas nieru slimības pazīmes un GFR, kas parāda 30–59% nieru darbību.
  • 4. posms: ietver smagas nieru slimības pazīmes un GFR, kas parāda 15-29% nieru darbību.
  • 5. posms: ietver smagas nieru slimības un nieru mazspējas pazīmes, kuru glomerulārās filtrācijas ātrums ir mazāks par 15% no nieru darbības.

Šie rādītāji var notikt visos posmos:

  • urīnā var būt asinis;
  • var rasties urīnceļu infekcijas (UTI);
  • var būt nierakmeņi;
  • var rasties aneirismas smadzenēs.

CKD stadijām policistisko nieru slimību (PKD) stadijā ir īpaši rādītāji, tostarp:

PBP 1.-2. Posmā:

  • Daži fiziski simptomi
  • Laboratorijās var būt nedaudz paaugstināts kreatinīna līmenis

PBP 3-4. Posmā:

  • Var nebūt fizisku simptomu vai izpausties:
    • nogurums;
    • muguras sāpes;
    • pietūkums;
    • apetītes zudums;
    • ēdiens var garšot smieklīgi;
    • augsts asinsspiediens;
    • vēdera pietūkums.

PBP 5. posmā:

  • Simptomi ir:
    • anēmija;
    • vājums, nogurums, miegainība;
    • galvassāpes;
    • apjukums, grūtības koncentrēties;
    • slikta dūša, vemšana, samazināta ēstgriba;
    • muskuļu spazmas;
    • pietūkums;
    • elpas trūkums;
    • augsts asinsspiediens;
    • ādas krāsa (pelēcīga vai dzeltenīga);
    • sievietes var izjust izmaiņas menstruālā cikla laikā.

Diagnostika

Pašlaik ir trīs galvenās diagnostikas metodes, ko izmanto, lai pārbaudītu policistisko nieru slimību:

  1. Ultraskaņas izmeklēšana (ultraskaņa);
  2. Datortomogrāfija (CT);
  3. Magnētiskās rezonanses attēlveidošana (MRI).

Ultraskaņa ir visizplatītākais un vislētākais tests policistisko nieru slimību noteikšanai. Ultraskaņas izmeklējumiem ir vispārpieņemti standarti, lai noteiktu, vai Jums ir policistiska nieru slimība. Šie standarti ietver redzamo cistu skaitu, vecumu un ģimenes anamnēzi..

CT un MRI tiek uzskatīti par jutīgākiem nekā ultraskaņa. Tomēr datortomogrāfija ietver radiāciju vai arī var būt nepieciešama jodēta kontrasta krāsa, kas var būt toksiska nierēm. CT vai MRI var izmantot, lai pārbaudītu komplikācijas, piemēram, asiņošanu vai nierakmeņus. Vajadzības gadījumā tos var izmantot arī nelielu cistu noteikšanai..

Nieru policistisko slimību ārstēšana

Policistiskas nieru slimības ārstēšanai ir divi mērķi: palēnināt nieru mazspējas progresēšanu un mazināt slimības izraisītos simptomus..

Hroniskas sāpes ir viens no visbiežāk sastopamajiem simptomiem pacientiem ar policistisko nieru slimību. Sāpes parasti ir mugurā vai sānos, dažreiz vēderā. Tas var būt periodisks vai mērens, un tam nepieciešama tikai ārstēšana ar sāpju zālēm, piemēram, acetaminofēnu. Tomēr nelielam skaitam pacientu ar smagu policistisko slimību sāpes var būt nemainīgas un diezgan smagas. Šiem pacientiem var būt nepieciešama operācija.

Ja jums ir vairākas ļoti lielas cistas, kas izraisa stipras sāpes, tās var nosūkt un sacietēt ķīmiskās vielas, kuras injicē cistās. Procedūra tiek veikta, izmantojot ultraskaņu vai datortomogrāfiju, lai ārsts varētu ievadīt adatu cistā (-ās), iztukšot šķidrumu un pēc tam pārklāt cistas sienu ar sklerozējošu vielu, lai noņemtu cistas gļotādas šūnas..

Darbība

Ja jums ir nepanesamas sāpes nopietni palielinātas policistiskās nieres dēļ, iespējams, vēlēsities apsvērt operāciju. Piemēram, ir iespējama cistas laparoskopiska atdalīšana vai ķirurģiska nefrektomija, īpaši, ja Jums jau tiek veikta dialīze / nieru slimība beigu stadijā.

Sāpes ir ļoti subjektīva sajūta. Tikai cilvēks, kurš jūt sāpes, var izmērīt, cik tas ir nepanesams. Ir svarīgi atcerēties, ka sāpju biežums un tolerance katram cilvēkam ir ļoti atšķirīga. Šķiet, ka sāpju toleranci ietekmē kultūras fons, cerības, uzvedība, fiziskā un emocionālā veselība..

Dialīze

Dialīze ir nieru aizstāšanas iespēja, kas veic dažas veselīgu nieru funkcijas.

Dialīze ir nepieciešama, ja jūsu pašu nieres nedarbojas vai vairs nevar darboties pietiekami labi, lai filtrētu asinis.

Ir vairāki dialīzes veidi: hemodialīze un peritoneālā dialīze.

Hemodialīze (hemo)

Hemodialīze (hemo) - tiek izmantots asins attīrītājs. Jūsu asinis plūst vienā dabiskās vai mākslīgās membrānas pusē un īpašs šķidrums otrā pusē. Membrāna ļauj asinīs uzkrātajām atkritumu molekulām (liekais šķidrums, elektrolīti utt.) Iekļūt šķidrumā un tikt izvadītiem, tādējādi attīrot asinis..

  • Mājas hemodialīze - dialīze, ko veic mājās ar palīgu un savu dialīzes aparātu.
  • Pašapkalpošanās hemodialīze centrā - dialīze tiek veikta klīnikās, kur personāls palīdz.
  • Intracentra hemodialīze - dialīze, kas tiek veikta centrā, kuras darbinieki bez jūsu iejaukšanās sniedz visu nepieciešamo palīdzību.

Peritoneālā dialīze (PD)

Peritoneālā dialīze (PD) ir dialīzes veids, kas noņem lieko šķidrumu, elektrolītus un atkritumus, izmantojot vēdera oderi (vēderplēvi). PD nepieciešama operācija, un vēderā tiek ievietota mīksta plastmasas caurule. Pēc tam caur cauruli tiek ievadīts sterils tīrīšanas šķidrums, lai filtrētu.

Ir divi veidi, kā veikt peritoneālo dialīzi:

  • Nepārtraukta ambulatorā peritoneālā dialīze (CAPD) tiek veikta nepārtraukti. Tas neprasa ierīces lietošanu un tiek izmantots ikdienas dzīvē, tostarp darbā, skolā vai sabiedriskās vietās. To ievieto, pievienojot tīrīšanas šķidruma plastmasas maisiņu vēderā esošai caurulei, tad maiss tiek pacelts līdz plecu līmenim. Tas ļauj gravitācijai ievilkt šķidrumu vēderā. Kad maiss ir tukšs, to izņem un izmet. Pēc 30-40 minūtēm šķidrumu iztukšo no vēdera (caur plastmasas cauruli) un izmet. Šis process parasti tiek veikts trīs, četras vai pat piecas reizes dienā..
  • Nepārtraukta cikliska peritoneālā dialīze (NCPD) - NCPD process ir tāds pats kā CAPD, bet tas tiek veikts visu nakti, izmantojot tīrīšanas mašīnu gulēšanas laikā.

Uzturs (diēta) pret policistisku nieru slimību

Pašlaik nav pierādījumu, ka konkrēta diēta palīdz vai novērš policistisko nieru slimību pasliktināšanos. Tomēr tas ir ideāli piemērots sabalansētam, veselīgam uzturam un optimāla ķermeņa stāvokļa uzturēšanai. Veselīgs ķermenis var labāk cīnīties ar infekciju un ātrāk dziedēt.

Nieru funkcijas pasliktināšanās gadījumā asinīs uzkrāsies nieru filtrēti atkritumi. Nieru mazspējas vēlākajos posmos (t.i. GFR

Raksti Par Holecistīts